היפוגלמוגלובינמיה
תוֹכֶן
סקירה כללית
היפוגלמוגלובינמיה היא בעיה במערכת החיסון המונעת ממנה לייצר מספיק נוגדנים הנקראים אימונוגלובולינים. נוגדנים הם חלבונים המסייעים לגופך לזהות ולהילחם בפולשים זרים כמו חיידקים, נגיפים ופטריות.
ללא מספיק נוגדנים, יש סיכוי גבוה יותר לחלות בזיהומים. אנשים הסובלים מהיפוג-מגלובולינמיה יכולים לסבול בקלות רבה יותר מדלקת ריאות, דלקת קרום המוח וזיהומים אחרים שמערכת חיסון בריאה בדרך כלל תגן עליהם. זיהומים אלה יכולים לפגוע באיברים ולהוביל לסיבוכים שעלולים להיות חמורים.
תסמינים
אנשים הסובלים ממצב זה חולים בזיהומים תכופים יותר מהרגיל. זיהומים נפוצים כוללים:
- בְּרוֹנכִיטִיס
- דלקות אוזניים
- דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ
- דלקת ריאות
- דלקות בסינוסים
- דלקות עור
חלק מהזיהומים הללו יכולים להיות חמורים.
תינוקות עם היפוגלובלינמיה סובלים לרוב מזיהומים בדרכי הנשימה, אלרגיות למזון ואקזמה. תינוקות יכולים גם לפתח דרכי שתן ודלקות מעיים.
תינוקות שנולדו עם THI מראים תחילה תסמינים כשישה עד 12 חודשים לאחר הלידה. הסימפטום העיקרי הוא דלקות אוזניים, סינוסים ודלקת ריאות תכופות.
אילו תסמינים יש לך או לילד שלך יהיו תלויים בזיהומים שתקבל, אך הם יכולים לכלול:
- משתעל
- כאב גרון
- חום
- כאב אוזן
- גוֹדֶשׁ
- כאבי סינוס
- שִׁלשׁוּל
- בחילה והקאה
- התכווצויות בטן
- כאב מפרקים
סיבות
מספר שינויים בגנים (מוטציות) נקשרו להיפוגמגלובולינמיה.
מוטציה אחת כזו משפיעה על הגן BTK. גן זה נחוץ כדי לסייע לתאי B לצמוח ולהתבגר. תאי B הם סוג של תאי חיסון היוצר נוגדנים. תאי B בשלים אינם מייצרים מספיק נוגדנים כדי להגן על הגוף מפני זיהום.
THI שכיח יותר אצל פגים. תינוקות בדרך כלל מקבלים נוגדנים מאמם דרך השלייה במהלך ההיריון. נוגדנים אלה מגנים עליהם מפני זיהומים לאחר לידתם. תינוקות שנולדים מוקדם מדי לא מקבלים מספיק נוגדנים מאמם.
כמה מצבים אחרים עלולים לגרום להיפוגמגלובולינמיה. חלקם מועברים דרך משפחות ומתחילים בלידה (מולדת). אלה נקראים חסרים ראשוניים לחיסון.
הם כוללים:
- אטקסיה-טלנגיקטזיה (A-T)
- agammaglobulinemia autosomal רצסיבי (ARA)
- ליקוי חיסוני משתנה (CVID)
- תסמונות היפר-IgM
- מחסור תת-סוגי של IgG
- מבודדים חסרים שאינם IgG אימונוגלובולינים
- ליקוי חיסוני משולב (SCID)
- מחסור בנוגדנים ספציפי (SAD)
- תסמונת ויסקוט-אלדריץ '
- agammaglobulinemia מקושר X
לעתים קרובות יותר, היפוגלובולינמיה מתפתחת כתוצאה ממצב אחר, הנקרא חסרים משניים או נרכשים. אלו כוללים:
- סרטן הדם כמו לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL), לימפומה או מיאלומה
- איידס
- תסמונת נפרוטית
- תזונה לקויה
- אנטופתיה מאבדת חלבון
- השתלת איברים
- קְרִינָה
תרופות מסוימות יכולות גם לגרום להיפוגמגלובולינמיה, כולל:
- תרופות המדכאות את מערכת החיסון, כגון סטרואידים
- תרופות כימותרפיות
- תרופות נגד antisizure
אפשרויות טיפול
רופאים מטפלים בזיהומים חיידקיים באנטיביוטיקה. אנשים הסובלים מזיהומים חיידקיים חמורים או תכופים עשויים להזדקק ליטול אנטיביוטיקה במשך מספר חודשים בכל פעם כדי למנוע אותם.
אם ההיפוגמגלובולינמיה שלך קשה, אתה עשוי לקבל טיפול החלפת גלובולין חיסוני שיחליף את מה שגופך לא עושה. אתה מקבל טיפול זה דרך IV. הגלובולין החיסוני מגיע מפלסמת הדם של תורמים בריאים.
יש אנשים הזקוקים רק לזריקה יחידה של החלפת גלובולין חיסוני. אחרים יצטרכו להישאר בטיפול זה שנה ואף יותר. הרופא שלך יבצע בדיקות דם כל כמה חודשים בכדי לבדוק את הרמות שלך עד שהן תקינות.
סיבוכים
סיבוכים תלויים במה שגרם להיפוגמגלובולינמיה, ובאילו סוגים של זיהומים מדובר. הם יכולים לכלול:
- הפרעות אוטואימוניות כמו מחלת קרוהן וקוליטיס כיבית
- נזק ללב, לריאות, למערכת העצבים או לדרכי העיכול
- סיכון מוגבר לסרטן
- זיהומים חוזרים ונשנים
- האט את הגידול אצל ילדים
קבלת טיפול בזיהומים וטיפול בגלובולין חיסוני יכולה להפחית את הסיכון לסיבוכים אלה.
תוחלת חיים ופרוגנוזה
תוחלת החיים למצב זה תלויה עד כמה הוא חמור וכיצד מטפלים בו. אנשים הסובלים מזיהומים חמורים רבים יהיו בעלי השקפה גרועה יותר מאלו שאינם מקבלים דלקות כה רבות.
תינוקות עם THI בדרך כלל צומחים מזה. הזיהומים יופסקו לרוב ביום הולדתם הראשון. אימונוגלובולין בדרך כלל מגיע לרמות נורמליות עד גיל ארבע.
תפיסה של מצב זה מוקדם והתחלת טיפול באנטיביוטיקה או טיפול בגלובולין חיסוני יכולה להגביל זיהומים, למנוע סיבוכים ולשפר את תוחלת החיים שלך.
מוּמלָץ
כיצד עושים השתלת לבלב ומתי לעשות זאת
