מחסור חיסוני ראשוני: מה זה, תסמינים וטיפול

תוֹכֶן

• תסמינים עיקריים
• איך האבחנה
• טיפול בחסר חיסוני ראשוני

מחסור חיסוני ראשוני, או PID, הוא מצב בו ישנם שינויים ברכיבי מערכת החיסון, מה שמשאיר את האדם רגיש יותר למחלות שונות, מכיוון שמערכת החיסון אינה מתפקדת כראוי. הסימן האינדיקטיבי העיקרי ל- PID הוא הופעת זיהומים חיידקיים חוזרים, בעיקר סינוסיטיס, דלקת האוזן ודלקת ריאות.

מחסור חיסוני ראשוני הוא מחלה גנטית ומולדת והוא שכיח יותר במקרים של נישואין קונבנציונליים, שהם נישואים בין אנשים מאותה משפחה, והאבחון לרוב לא מתבצע זמן קצר לאחר הלידה בגלל חוסר ידע על מחלה זו. עם זאת, אבחון מוקדם חיוני בכדי להבטיח את רווחתו ואיכות חייו של הילד, בנוסף להימנעות מסיבוכים חמורים העלולים לגרום למוות, למשל.

תסמינים עיקריים

הסימפטומים של מחסור חיסוני ראשוני מופיעים בדרך כלל בחודשי החיים הראשונים, אולם במקרים מסוימים התופעות עשויות להופיע רק בבגרות, מכיוון שזה תלוי בסוג השינוי הגנטי ובחומרתו.

ניתן להבחין בסימפטומים בכל חלק בגוף, שכן הוא יכול להגיע לכל איבר או מערכת, אולם בעיקר מבחינים בתסמינים הקשורים למערכת הנשימה, מה שעלול לגרום לחוסר חיסוני ראשוני להתבלבל עם מחלות נשימה וזיהום בילדות.

לפיכך, כדי לקחת בחשבון חיסון ראשוני בזמן האבחון, חשוב להיות מודעים לכמה סימנים ותסמינים, כגון:

• 4 או יותר דלקות אוזניים בפחות משנה.
• 2 או יותר זיהומים בדרכי הנשימה בפחות משנה.
• שימוש באנטיביוטיקה במשך יותר מחודשיים ללא השפעה;
• יותר משני מקרים של דלקת ריאות בפחות משנה.
• עיכוב בהתפתחות הילד;
• דלקות מעיים חוזרות ונשנות;
• הופעת סיבוכי חיסון;
• הופעה תכופה של מורסות על העור.

בנוסף, אם למשפחה יש היסטוריה של מחסור חיסוני ראשוני או שהילד הוא בתו של בן זוג לדם, קיים סיכוי גדול יותר לחוסר חיסון ראשוני.

חשוב שההורים יהיו מודעים לתסמינים המוצגים על ידי הילד ולהופעת זיהומים חוזרים כך שהאבחון יתבצע והטיפול יתחיל בהקדם האפשרי בכדי להימנע מסיבוכים חמורים, כגון ליקוי נשימתי חמור וספטמיה, אשר יכולים להיות קטלני.

איך האבחנה

האבחנה יכולה להיעשות באמצעות בדיקות דם ובדיקות גנטיות ספציפיות, מכיוון שיש יותר מ 100 סוגים של ליקויים חיסוניים ראשוניים.

חשוב כי האבחון של ליקויים חיסוניים ראשוניים יתבצע עד שנת החיים הראשונה, כך שניתן יהיה לייעץ למשפחה לגבי הטיפול והטיפול הנחוצים לשמירה על רווחת הילד ולהימנע מסיבוכים. למרות היותה בחינה בסיסית, המבחן הראשוני לאבחון כשל חיסוני אינו זמין דרך מערכת הבריאות המאוחדת, רק במרפאות פרטיות.

טיפול בחסר חיסוני ראשוני

הטיפול בחסר חיסוני ראשוני צריך להתבצע על פי הנחיית רופא הילדים ומשתנה בהתאם לתסמיני הילד, חומרתו וזיהויו.

כאשר מזוהים את ה- PID באופן מיידי או שהתסמינים המוצגים הם קלים, רופא הילדים עשוי להמליץ ​​על טיפול באימונוגלובולינים, בו מנוגדים לנוגדנים החסרים בגוף, ומשפרים את פעילות המערכת החיסונית. בנוסף, ניתן להמליץ ​​על מתן אנטיביוטיקה ישירות לווריד בכדי להילחם בזיהומים חוזרים.

עם זאת, כשמדובר ב- PID חמור, שעשוי להיות בגלל אבחון מאוחר יותר או נוכחות של מוטציות הפוגעות בחסינות יותר, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת מוח עצם. ראה כיצד מתבצעת השתלת מוח עצם.