מה זה קרניקטרוס?

תוֹכֶן

• סקירה כללית
• תסמינים של קריקסטרוס
• קרניקטרוס אצל מבוגרים
• מה גורם לקרניטרוס?
• מחלת Rh או חוסר תאימות ABO
• תסמונת קרוגלר-נג'אר
• קרניקטרוס וסולפונאמידים
• גורמי סיכון לקרניטרוס
• כיצד מאבחנים קרניקטרוס?
• טיפול בקרניקטרוס
• סיבוכים של קרניקטרוס
• Outlook עבור kernicterus

סקירה כללית

קרניקטרוס הוא סוג של נזק מוחי הנראה לרוב אצל תינוקות. זה נגרם כתוצאה מהצטברות קיצונית של בילירובין במוח. בילירובין הוא מוצר פסולת המיוצר כאשר הכבד שלך מפרק תאי דם אדומים ישנים כדי שגופך יוכל להסיר אותם.

זה נורמלי שלילודים יש רמות בילירובין גבוהות. זה ידוע בשם צהבת שזה עתה נולד. בערך 60 אחוז מהתינוקות סובלים מצהבת, מכיוון שגופם אינו יכול להסיר את הבילירובין כפי שהם צריכים. קרניקטרוס נדיר בהרבה. זה כרוך ברמות בילירובין גבוהות באופן מסוכן.

קרניקטרוס הוא מצב חירום רפואי. יש לטפל מייד בתינוקות הסובלים ממצב זה כדי להוריד את רמות הבילירובין ולמנוע נזק מוחי נוסף.

תסמינים של קריקסטרוס

סימני צהבת יכולים להופיע במהלך הימים הראשונים לחייו של היילוד. צהבת גורמת לעור התינוק ולבנות העיניים שלו להפוך לצבע צהבהב. תסמיני קרניסטרוס חמורים יותר.

תינוקות עם קריקסטרוס הם גם לטרגריים. המשמעות היא שהם ישנוניים בצורה בלתי רגילה. כל התינוקות ישנים הרבה, אך תינוקות רדומים ישנים אפילו יותר מהאופייני וקשה מאוד להתעורר. כאשר הם מתעוררים, הם נופלים לעתים קרובות שוב לישון.

תסמינים אחרים של קריקסטרוס כוללים:

• בכי גבוה
• ירידה בתיאבון ופחות האכלה מהרגיל
• בכי בלתי נסבל
• תקליטון או גוף רפוי
• חסר רפלקסים
• קשת הראש והעקבים לאחור, כמו קשת
• תנועות בלתי נשלטות
• הֲקָאָה
• תנועות עיניים חריגות
• היעדר חיתולים רטובים או מלוכלכים
• חום
• התקפים

אם אתה מבחין בתופעות אלה, פנה לרופא או קח את תינוקך מייד לבית החולים.

קרניקטרוס אצל מבוגרים

קרניקטרוס נדיר מאוד בקרב מבוגרים. התנאים הגורמים לו לרוב משפיעים על תינוקות. אפשר למבוגרים לפתח רמות בילירובין גבוהות, אך כמעט אף פעם לא גרעין.

מצבים שיכולים לגרום לרמות בילירובין גבוהות מאוד בקרב מבוגרים כוללים:

• תסמונת קרוגלר-נג'אר: מצב תורשתי שמקשה על פירוק הגוף של הבילירובין.
• תסמונת דובין-ג'ונסון: הפרעה נדירה וירושה המונעת מהגוף להסיר ביעילות את הבילירובין. מצב זה אינו גורם לקריקטרוס.
• תסמונת גילברט: מצב בו הכבד לא יכול לעבד כראוי את הבילירובין.
• תסמונת הרוטור: הפרעה תורשתית הגורמת להצטברות רמות בילירובין בדם. מצב זה אינו גורם לקריקטרוס.

מה גורם לקרניטרוס?

קרניקטרוס נגרמת על ידי צהבת קשה שאינה מטופלת. צהבת היא בעיה שכיחה בילודים. זה קורה מכיוון שכבד של יילוד לא יכול לעבד את הבילירובין מספיק מהר. בילירובין מצטבר בזרם הדם של התינוק כתוצאה מכך.

ישנם שני סוגים של בילירובין בגוף:

• בילירובין לא מחובר: סוג זה של בילירובין עובר מזרם הדם לכבד שלך. זה לא מסיס במים, כלומר הוא לא מתמוסס במים, כך שהוא יכול להצטבר ברקמות גופך.
• בילירובין מצומד: זה מומר מ בילירובין לא מחובר בכבד שלך. בילירובין מצומד מסיס במים, כך שניתן להסיר אותו מגופך דרך המעיים שלך.

אם בילירובין לא מחובר לא יומר בכבד, הוא יכול להצטבר בגוף התינוק. כאשר רמת הבילירובין הבלתי-קשורה עולה גבוהה מאוד, היא יכולה לנוע מהדם ולרקמת המוח. בילירובין לא מחובר יכול להוביל לקיריקטרוס אם משהו גורם לו להצטבר. בילירובין מצומד אינו עובר מהדם למוח וניתן בדרך כלל להוציא אותו מגופך. לפיכך, בילירובין מצומד אינו מוביל לקיריקטרוס.

ישנן כמה גורמים פוטנציאליים שיכולים להוביל לבניית בילירובין ללא קשר.

מחלת Rh או חוסר תאימות ABO

לפעמים סוג הדם של התינוק והאם אינו תואם. אם אם היא שלילית Rh, פירוש הדבר שלתאי הדם האדומים שלה אין סוג מסוים של חלבון המחובר אליהם. יתכן שלתינוק שלה יש גורם Rh שונה ממנה. אם התינוק שלה חיובי ל- Rh, פירוש הדבר שיש להם חלבון זה המחובר לתאי הדם האדומים שלהם. זה מכונה אי התאמה של Rh.

בחוסר התאמה ל- Rh, חלק מתאי הדם האדומים של העובר יכולים לחצות את השלייה ולהיכנס לזרם הדם של האם. המערכת החיסונית של האם מכירה בתאים אלה כזרים. הוא מייצר חלבונים הנקראים נוגדנים התוקפים את כדוריות הדם האדומות של התינוק. הנוגדנים של האם יכולים להיכנס לגוף התינוק דרך השלייה ולהשמיד את כדוריות הדם האדומות של התינוק.

כאשר תאי הדם האלה נהרסים, רמות הבילירובין של התינוק עולות. לאחר שנולד התינוק, בילירובין מצטבר בזרם הדם והמוח. מחלת Rh היא נדירה כיום, מכיוון שאפשר לטפל באמהות בהריון.

מצב דומה, אך פחות חמור יכול לעיתים להופיע כאשר לאם יש דם מסוג O ולתינוק שלה סוג אחר (חוסר התאמה של ABO). זה עדיין די שכיח. אף כי תינוקות אלה נמצאים גם בסיכון גבוה יותר לקיריקטרוס, ניתן כמעט תמיד למנוע זאת באמצעות מעקב וטיפול מוקדם במידת הצורך.

תסמונת קרוגלר-נג'אר

תינוקות הסובלים ממצב תורשתי זה חסר אנזים הדרוש להמרה של בילירובין ללא מחאה לבילירובין מצומד להסרה. כתוצאה מכך, רמות גבוהות של בילירובין מצטברות בדם.

קרניקטרוס וסולפונאמידים

תרופות מסוימות - במיוחד אנטיביוטיקה - נקשרו גם לקירניקטרוס. סולפונאמידים (נקראים גם תרופות סולפא) הם קבוצה של אנטיביוטיקה שהורגת חיידקים. אנטיביוטיקה אחת נפוצה משלבת את הסולפונאמיד sulfamethoxazole עם trimethoprim (SMX-TMP) לטיפול בזיהומים חיידקיים. מחקרים העלו חששות כי סולפונאמידים עשויים להגביר את הסיכון לקיריקטרוס.

בילירובין לא מחובר בדרך כלל עובר בזרם הדם לכבד הקשור לאלבומין החלבוני. בכבד הוא מומר לבילירובין מצומד כך שניתן יהיה להסיר אותו מהגוף. סולפונאמידים עשויים לפתוח את בילירובין מאלבומין, מה שמעלה את רמות הבילירובין בדם. הבילירובין הבלתי-כרוך יכול לחצות למוח ולגרום לקיריקטרוס.

גורמי סיכון לקרניטרוס

לתינוקות יש סיכוי גבוה יותר לקבל צהבת וקיבה מוחיים אם הם:

• נולדו בטרם עת. כאשר תינוקות נולדים לפני 37 שבועות, חייהם מפותחים פחות פחות וייקח יותר זמן להסרה יעילה של בילירובין.
• אל תאכיל טוב. בילירובין מוסר בצואה. האכלה לקויה מונעת מתינוקות להכין מספיק חיתולים מלוכלכים.
• יש הורה או אח שיש לו צהבת כתינוק. מצב זה יכול להופיע במשפחות. יתכן שהוא קשור להפרעות תורשתיות מסוימות, כמו מחסור ב- G6PD, הגורם להתפרקות של תאי הדם האדומים מוקדם מדי.
• נולדו לאם עם סוג דם O או שלילי מסוג Rh. אימהות עם סוגי דם אלו יולדות לעיתים תינוקות בעלי רמת בילירובין גבוהה.

כיצד מאבחנים קרניקטרוס?

קרניקטרוס מאובחן לרוב אצל תינוקות. בדיקה אחת שעשויה לשמש לבדיקת רמות הבילירובין היא מד אור. רופא או אחות יבדקו את רמות הבילירובין של תינוקך על ידי הנחת מד האור על ראשו של תינוקך. מד האור מספר כמה הבילירובין נמצא בעור התינוק שלך, או את רמת הבילירובין הטרנס-עורית (TcB).

אם רמת ה- TcB של התינוק שלך גבוהה, זה יכול להיות אינדיקציה לכך שהבילירובין מתפתח בגופם. הרופא שלך יזמין בדיקת דם בילירובין.

טיפול בקרניקטרוס

מטרת הטיפול היא להפחית את כמות הבילירובין הבלתי-מחויב בגופו של התינוק לפני שהוא מגיע לרמות הגורמות לנזק מוחי על ידי קרניקטרוס.

תינוקות עם רמות בילירובין גבוהות מטופלים לרוב באמצעות פוטותרפיה, או טיפול באור.במהלך טיפול זה, הגוף החשוף של התינוק חשוף לאור מיוחד. האור מגדיל את הקצב בו גופה של התינוק מפרקת את בילירובין ללא קשר.

סיבוכים של קרניקטרוס

תינוקות עם קריקסטרוס יכולים לפתח את הסיבוכים הבאים:

• שיתוק מוחין אטתי, סוג של הפרעת תנועה הנגרמת כתוצאה מנזק מוחי
• חוסר טונוס שרירים
• התכווצות שרירים
• בעיות בתיאום התנועה
• אובדן שמיעה וחירשות
• בעיות בתנועת העיניים, כולל בעיות בהסתכלות
• קושי בדיבור
• מוגבלות שכלית
• שיני תינוק מוכתמות

Outlook עבור kernicterus

לאחר הופעת הסימפטומים של קריקסטרוס, נזק מוחי כבר החל. הטיפול יכול להפסיק אך לא להפוך את הנזק הזה. לכן חשוב לפקח על הילודים ברמות בילירובין גבוהות - במיוחד אם הם בסיכון - ולטפל בהם במהירות.