מהי מתמוגלובינמיה?

תוֹכֶן

• סקירה כללית
• מהם הסימפטומים של מתמוגלובינמיה?
• מתמוגלובינמיה מולדת
• סוג 1
• מחלת המוגלובין M
• סוג 2
• מתמוגלובינמיה נרכשת
• אצל תינוקות
• אבחון מתמוגלובינמיה
• טיפול בממוגלובינמיה
• סיבוכים של מתמוגלובינמיה
• תחזית לממתוגלובינמיה
• מניעת מתמוגלובינמיה
• בנזוקאין
• חנקות במי תהום

סקירה כללית

מתמוגלובינמיה היא הפרעת דם בה מעט מדי חמצן מועבר לתאים שלך. חמצן מועבר דרך זרם הדם שלך על ידי המוגלובין, חלבון המחובר לכדוריות הדם האדומות שלך. בדרך כלל המוגלובין משחרר את החמצן לתאים בכל גופך. עם זאת, יש סוג מסוים של המוגלובין המכונה מתמוגלובין שמעביר חמצן בדם שלך אך לא משחרר אותו לתאים. אם גופך מייצר יותר מדי מתמוגלובין, הוא יכול להתחיל להחליף את המוגלובין הרגיל שלך. זה יכול להוביל לכך שלא מספיק חמצן יגיע לתאים שלך.

ישנם שני סוגים של מתמוגלובינמיה: נרכשים ומולדים. המשך לקרוא כדי ללמוד עוד על הגורמים לכל סוג של מתמוגלובינמיה, בתוספת הסימפטומים והטיפול בה.

מהם הסימפטומים של מתמוגלובינמיה?

תסמינים של מתמוגלובינמיה עשויים להשתנות בהתאם לסוג שיש לך. הסימפטומים העיקריים הם:

• ציאנוזה המתארת ​​צבע עור כחלחל ובעיקר של השפתיים והאצבעות
• דם בצבע חום שוקולד

זה בגלל ציאנוזה שיש אנשים המכנים מתמוגלובינמיה "תסמונת כחולה לתינוק."

ככל שרמות המתמוגלובין עולות, הסימפטומים ממשיכים להחמיר. אלה יכולים לכלול:

• כְּאֵב רֹאשׁ
• קוצר נשימה
• בחילה
• דופק מהיר
• עייפות ועייפות
• בלבול או טיפשות
• אובדן ההכרה

מתמוגלובינמיה מולדת

מתמוגלובינמיה יכולה להיות מולדת, כלומר נולדת עם המצב. מתמוגלובינמיה מולדת נגרמת על ידי פגם גנטי שאתה יורש מהוריך. פגם גנטי זה מוביל למחסור באנזים מסוים, או חלבון. חלבון זה אחראי להמרת מתמוגלובין להמוגלובין. מתמוגלובינמיה מולדת שכיחה הרבה פחות מהצורה הנרכשת של המצב.

ישנם שלושה סוגים של מתמוגלובינמיה מולדת.

סוג 1

סוג 1 הוא הסוג השכיח ביותר של מתמוגלובינמיה מולדת. זה קורה כאשר זה מועבר על ידי שני ההורים, אך אין להם את התנאי בעצמם. זה משפיע רק על כדוריות הדם האדומות. בדרך כלל התסמין היחיד שלה הוא ציאנוזה. אנשים עם סוג 1 יכולים לקבל עור כהה בגוון כחלחל כל חייהם ללא תסמינים אחרים. הם עשויים לקבל טיפול מסיבות קוסמטיות. לאנשים עם סוג זה יש סיכוי גבוה יותר לפתח טפסים נרכשים.

מחלת המוגלובין M

סוג זה נגרם על ידי מוטציה גנטית שלא בהכרח עוברת בירושה מההורים שלך. אנשים עם סוג זה אינם סובלים מתסמינים ואינם זקוקים לטיפול.

סוג 2

סוג 2 ידוע גם כמחסור בציטוכרום b5 reductase. זוהי הצורה הנדירה ביותר של מתמוגלובינמיה. סוג 2 משפיע על כל התאים. רק אחד מההורים שלך צריך להעביר את הגן הלא תקין. זה יכול לגרום לבעיות התפתחות קשות ולאיכולת לשגשג. תינוקות שנולדו עם סוג 2 בדרך כלל מתים בשנה הראשונה שלהם.

מתמוגלובינמיה נרכשת

זה ידוע גם בשם methemoglobinemia חריפה. מתמוגלובינמיה נרכשת היא הסוג השכיח ביותר של המצב. זה נגרם מחשיפה לתרופות, כימיקלים או מזון מסוימים. לאנשים הנושאים צורה גנטית של המצב יש סיכוי גבוה יותר לפתח את הסוג הנרכש. אך לרוב האנשים הרוכשים מצב זה אין בעיה מולדת. אם מתמוגלובינמיה נרכשת אינה מטופלת מייד, זה יכול להוביל למוות.

אצל תינוקות

תינוקות רגישים ביותר למצב זה. תינוקות יכולים לפתח מתמוגלובינמיה נרכשת מ:

בנזוקאין: בנזוקאין נמצא במוצרים ללא מרשם (OTC) שעשויים לשמש כדי להרגיע את החניכיים הכואבות של התינוק מגדי בקיעת שיניים (אנבסול, תינוק אורג'ל ואורג'ל, הוריקאין ואורבאז). מנהל המזון והתרופות האמריקני ממליץ להורים ומטפלות שלא להשתמש בתרופות OTC אלה לילדים מתחת לגיל 2.

מים היטב מזוהמים: תינוקות מתחת לגיל 6 חודשים עשויים לפתח מתמוגלובינמיה נרכשת ממים בארים מזוהמים שיש בהם עודף חנקות. חיידקים במערכת העיכול של התינוק מתערבבים עם החנקות ומובילים לממוגלובינמיה. מערכות עיכול מפותחות לחלוטין מונעות מילדים מעל גיל 6 חודשים ומבוגרים לפתח הרעלת חנקה זו.

אבחון מתמוגלובינמיה

כדי לאבחן מתמוגלובינמיה, הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות כמו:

• ספירת דם מלאה (CBC)
• בדיקות לבדיקת אנזימים
• בדיקת צבע הדם
• רמות דם של ניטריטים או תרופות אחרות
• דופק אוקסמטרי כדי לבדוק את הרוויה של חמצן בדם
• רצף DNA

טיפול בממוגלובינמיה

מתמוגלובינמיה עשויה להיות מצב חירום רפואי.

הטיפול הראשון הוא עירוי לתרופה מתילן כחול. בדרך כלל תרופה זו עוזרת לאנשים במהירות. אבל כחול מתילן לא ניתן להשתמש באנשים שיש להם סוג מולד של מתמוגלובינמיה.

אנשים שאינם מגיבים לכחול מתילן עשויים להזדקק לעירוי דם.

אנשים עם מתמוגלובינמיה תורשתית מסוג 1 עשויים לקבל טיפול באספירין.

סיבוכים של מתמוגלובינמיה

שימוש בתרופות המכילות בנזוקאין כאשר יש לך אחד מהתנאים הבאים מגדיל את הסיכוי שלך לסיבוכים כתוצאה מתמוגלובינמיה:

• אַסְתְמָה
• בְּרוֹנכִיטִיס
• נַפַּחַת
• מחלת לב

חלק מהתרופות, כולל דפסון ובנזוקאין, גורמות להשפעה חוזרת. המשמעות היא שאם רכשת מתמוגלובינמיה מתרופות אלה, ניתן לטפל בהצלחה בכחול מתילן וכדי שרמות המתמוגלובין שלך יעלו שוב 4 עד 12 שעות לאחר מכן.

תחזית לממתוגלובינמיה

אנשים רבים החיים עם מתמוגלובינמיה מולדת מסוג 1 אינם סובלים מתסמינים. המצב שפיר.

אין טיפול יעיל לאנשים עם צורה מולדת המפתחים צורה נרכשת. המשמעות היא שאסור להם ליטול תרופות כמו בנזוקאין ולידוקאין.

אנשים הרוכשים מתמוגלובינמיה מתרופות יכולים להחלים לחלוטין תוך טיפול מתאים.

מניעת מתמוגלובינמיה

אין דרך למנוע סוגים גנטיים של מתמוגלובינמיה. כדי למנוע מתמוגלובינמיה נרכשת, נסה אסטרטגיות אלה כדי למנוע את הדברים שיכולים לגרום לה:

בנזוקאין

קרא את התווית כדי לבדוק אם בנזוקאין הוא מרכיב פעיל לפני שאתה קונה מוצרי OTC. אל תשתמש במוצרים עם בנזוקאין לילדים מתחת לגיל שנתיים.

במקום להשתמש במוצר OTC עם בנזוקאין להרגעת תינוק בקיעת בצע, עקוב אחר העצות של האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים:

• תן לילדך להשתמש בטבעת בקיעת שיניים שצננת במקרר.
• שפשף את החניכיים של התינוק שלך עם האצבע.

מבוגרים לא צריכים להשתמש במוצרים עם בנזוקאין יותר מארבע פעמים ביום. מבוגרים גם לא צריכים להשתמש במוצרים עם בנזוקאין אם הם:

• יש מחלות לב
• עָשָׁן
• יש אסטמה, ברונכיטיס או אמפיזמה

חנקות במי תהום

הגן על בארות מפני זיהום על ידי איטום נכון. הרחק גם בארות מ:

• נגר של רפת האש, שיכול להכיל פסולת מן החי ודשנים
• מיכלי ספיגה ומערכות ביוב

להרתיח מים היטב זה הדבר הגרוע ביותר לעשות מכיוון שהם מרכזים את החנקות. ריכוך, סינון או דרכים אחרות לטיהור מים גם אינם מפחיתים את החנקות.