פמפיגוס פוליאוס

תוֹכֶן

• מה הסימפטומים?
• מהם הגורמים?
• מהן אפשרויות הטיפול?
• מהם הסיבוכים?
• מתי לפנות לרופא
• הַשׁקָפָה

סקירה כללית

Pemphigus foliaceus היא מחלה אוטואימונית הגורמת לשלפוחיות מגרדות על עורך. זה חלק ממשפחה של מחלות עור נדירות הנקראות פמפיגוס המייצרות שלפוחיות או פצעים על העור, בפה או באיברי המין.

ישנם שני סוגים עיקריים של פמפיגוס:

• פמפיגוס וולגריס
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris הוא הסוג הנפוץ והחמור ביותר. Pemphigus vulgaris משפיע לא רק על העור, אלא גם על הריריות. זה גורם לשלפוחיות כואבות להיווצר בפה, בעור ובאיברי המין.

Pemphigus foliaceus גורם להיווצרות שלפוחיות קטנות על פלג הגוף העליון ועל הפנים. זה מתון יותר מפמפיגוס וולגריס.

Pemphigus erythematosus הוא סוג של pemphigus foliaceus שגורם להיווצרות שלפוחיות רק על הפנים. זה משפיע על אנשים עם זאבת.

מה הסימפטומים?

Pemphigus foliaceus גורם לשלפוחיות מלאות נוזלים להיווצר על העור שלך, לעתים קרובות על החזה, הגב והכתפיים. בהתחלה השלפוחיות קטנות, אך בהדרגה הן גדלות וגדלות במספרן. בסופו של דבר הם יכולים לכסות את כל פלג הגוף העליון, הפנים והקרקפת.

השלפוחיות נפתחות בקלות. נוזל עלול לזלוג מהם. אם אתה משפשף את העור, כל השכבה העליונה יכולה להיפרד מהחלק התחתון אחר כך ולהתקלף בסדין.

לאחר שהשלפוחיות נפתחות, הן עלולות ליצור פצעים. הפצעים מתרחבים וקרום.

למרות שפמפיגוס פוליאסוס בדרך כלל אינו כואב, אתה עלול להרגיש כאב או תחושת צריבה באזור השלפוחיות. השלפוחיות עלולות גם לגרד.

מהם הגורמים?

Pemphigus foliaceus היא מחלה אוטואימונית. בדרך כלל מערכת החיסון משחררת חלבונים הנקראים נוגדנים כדי להילחם בפולשים זרים כמו חיידקים ווירוסים. אצל אנשים עם מחלה אוטואימונית, הנוגדנים הולכים בטעות אחרי הרקמות של הגוף עצמו.

כאשר יש לך pemphigus foliaceus, נוגדנים נקשרים לחלבון בשכבה החיצונית של העור שלך, הנקרא אפידרמיס. בשכבת עור זו נמצאים תאים הנקראים קרטינוציטים. תאים אלה מייצרים את החלבון - קרטין - המספק מבנה ותמיכה לעור שלך. כאשר נוגדנים תוקפים קרטינוציטים, הם נפרדים.נוזל ממלא את החללים שהם משאירים אחריהם. נוזל זה יוצר את השלפוחיות.

רופאים אינם יודעים מה גורם לפמפיגוס פוליאקוס. כמה גורמים יכולים להגביר את הסבירות שלך לחלות במצב זה, כולל:

• שיש להם בני משפחה עם פמפיגוס פוליאסאוס
• להיות חשוף לשמש
• מקבל נשיכת חרקים (בארצות דרום אמריקה)

מספר תרופות נקשרו גם לפמפיגוס פוליאסאוס, כולל:

• פניצילאמין (Cuprimine), המשמש לטיפול במחלת וילסון
• מעכבי אנזים להמרת אנגיוטנסין כגון קפטופריל (קפוטן) ואנאלפריל (וסוטק), המשמשים לטיפול בלחץ דם גבוה
• חוסמי קולטן אנגיוטנסין II כגון קנדסרטן (אטקנד), המשמשים לטיפול בלחץ דם גבוה
• אנטיביוטיקה כגון ריפמפיצין (ריפאדין), המשמשת לטיפול בזיהומים חיידקיים
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID)

Pemphigus foliaceus יכול להתחיל בכל גיל, אך לרוב הוא משפיע על אנשים בגילאי 50 עד 60. אנשים בעלי מורשת יהודית נמצאים בסיכון מוגבר לפמפיגוס וולגריס.

מהן אפשרויות הטיפול?

מטרת הטיפול היא להיפטר מהשלפוחיות ולרפא את השלפוחיות שכבר יש לך. הרופא שלך עשוי לרשום קרם סטרואידים או גלולות. תרופה זו מורידה דלקת בגופך. מינונים גבוהים של סטרואידים יכולים לגרום לתופעות לוואי כמו רמות סוכר מוגברות בדם, עלייה במשקל ואובדן עצם.

תרופות אחרות המשמשות לטיפול ב- pemphigus foliaceus כוללות:

• מדכאי חיסון. תרופות כמו azathioprine (Imuran) ו- mycophenolate mofetil (CellCept) מונעות מהמערכת החיסונית שלך לתקוף את רקמות הגוף שלך. תופעת הלוואי העיקרית של תרופות אלו היא סיכון מוגבר לזיהום.
• אנטיביוטיקה, תרופות אנטי-ויראליות ותרופות נגד פטריות. אלה יכולים למנוע מהשלפוחיות להידבק אם הן נפרצות.

אם שלפוחיות מכסות הרבה מהעור שלך, ייתכן שיהיה עליך להישאר בבית החולים לטיפול. רופאים ואחיות ינקו את חבלי הפצעים שלך כדי למנוע הידבקות. אתה עלול לקבל נוזלים להחליף את מה שאיבדת מהפצעים.

מהם הסיבוכים?

שלפוחיות שנפרצות עלולות להידבק בחיידקים. אם החיידקים נכנסים לזרם הדם שלך, הם עלולים לגרום לזיהום מסכן חיים הנקרא אלח דם.

מתי לפנות לרופא

פנה לרופא אם יש לך שלפוחיות על העור, במיוחד אם הן נפרצות.

הרופא שלך ישאל על הסימפטומים שלך ויבחן את העור שלך. הם עשויים להסיר פיסת רקמה מהשלפוחית ​​ולשלוח אותה למעבדה לבדיקה. זה נקרא ביופסיית עור.

יתכן שתבצע בדיקת דם כדי לחפש נוגדנים שמערכת החיסון שלך מייצרת כשיש לך פמפיגוס פוליאקוס.

אם אובחנתם כבר עם פמפיגוס, עליכם לפנות לרופא אם אתם מתפתחים:

• שלפוחיות או פצעים חדשים
• התפשטות מהירה במספר הפצעים
• חום
• אדמומיות או נפיחות
• צְמַרמוֹרֶת
• חולשה או שרירים כואבים או מפרקים

הַשׁקָפָה

יש אנשים שמשתפרים בלי טיפול. אחרים עשויים לחיות עם המחלה במשך שנים רבות. יתכן שתצטרך לקחת תרופות במשך שנים כדי למנוע מהשלפוחיות לחזור.

אם תרופה גרמה לפמפיגוס פוליאסאוס, הפסקת התרופה עלולה לעיתים קרובות לנקות את המחלה.