כל מה שאתה צריך לדעת על Poikilocytosis

תוֹכֶן

• תסמינים של poikilocytosis
• מה גורם לפויקילוציטוזיס?
• אבחון poikilocytosis
• מהם הסוגים השונים של פויקילוציטוזיס?
• ספרוציטים
• סטומטוציטים (תאי פה)
• קודוציטים (תאי יעד)
• לפטוציטים
• תאי מגל (דרפנוציטים)
• אליפטוציטים (אובאלוציטים)
• דקריוציטים (תאי דמעה)
• אקנתוציטים (תאי דורבן)
• אכינוציטים (תאי בר)
• סכיזוציטים (סכיסטוציטים)
• כיצד מטפלים בפויקילוציטוזיס?
• מה התחזית?

מהי poikilocytosis?

Poikilocytosis הוא המונח הרפואי לבעלות כדוריות דם אדומות (RBC) בצורה לא תקינה בדם. תאי דם בצורת חריג נקראים פויקילוציטים.

בדרך כלל, ה- RBC של האדם (המכונה גם אריתרוציטים) הם בצורת דיסק עם מרכז שטוח משני הצדדים. Poikilocytes עשויים:

• להיות שטוח מהרגיל
• להיות מוארך, בצורת סהר או בצורת דמעה
• יש תחזיות מחודדות
• בעלי תכונות חריגות אחרות

RBCs נושאים חמצן וחומרים מזינים לרקמות ואברי הגוף שלך. אם ה- RBC שלך מעוצב באופן לא סדיר, יתכן שהם לא יוכלו לשאת מספיק חמצן.

Poikilocytosis נגרמת בדרך כלל על ידי מצב רפואי אחר, כגון אנמיה, מחלת כבד, אלכוהוליזם או הפרעת דם תורשתית. מסיבה זו, נוכחותם של פויקילוציטים וצורת התאים החריגים מועילים באבחון מצבים רפואיים אחרים. אם יש לך poikilocytosis, סביר להניח שיש לך מצב בסיסי הדורש טיפול.

תסמינים של poikilocytosis

הסימפטום העיקרי לפויקילוציטוזיס הוא שיש כמות משמעותית (גדולה מ -10 אחוזים) של מחלות ריאות טבעיות בצורה לא תקינה.

באופן כללי, הסימפטומים של poikilocytosis תלויים במצב הבסיסי. Poikilocytosis יכול גם להיחשב סימפטום של הפרעות רבות אחרות.

תסמינים שכיחים להפרעות אחרות הקשורות לדם, כגון אנמיה, כוללים:

• עייפות
• עור חיוור
• חוּלשָׁה
• קוצר נשימה

תסמינים ספציפיים אלו הם תוצאה של לא מספיק חמצן שמועבר לרקמות הגוף ולאיברים.

מה גורם לפויקילוציטוזיס?

Poikilocytosis הוא בדרך כלל תוצאה של מצב אחר. מצבים של פויקילוציטוזיס יכולים לעבור בירושה או לרכישה. מצבים תורשתיים נגרמים על ידי מוטציה גנטית. תנאים נרכשים מתפתחים בשלב מאוחר יותר בחיים.

סיבות תורשתיות לפויקילוציטוזיס כוללות:

• אנמיה חרמשית, מחלה גנטית המאופיינת על ידי RBC עם צורת סהר לא תקינה
• תלסמיה, הפרעת דם גנטית בה הגוף מייצר המוגלובין לא תקין
• חסר קינאז בפירובט
• תסמונת מקלאוד, הפרעה גנטית נדירה המשפיעה על העצבים, הלב, הדם והמוח. הסימפטומים בדרך כלל מופיעים לאט ומתחילים באמצע הבגרות
• אליפטוציטוזיס תורשתי
• spherocytosis תורשתי

הגורמים הנרכשים לפויקילוציטוזיס כוללים:

• אנמיה מחוסר ברזל, הצורה הנפוצה ביותר של אנמיה המתרחשת כאשר אין לגוף מספיק ברזל
• אנמיה מגלובלסטית, אנמיה הנגרמת בדרך כלל ממחסור בחומצה פולית או בוויטמין B-12
• אנמיות המוליטיות אוטואימוניות, קבוצה של הפרעות המתרחשות כאשר מערכת החיסון הורסת RBC בטעות
• מחלת כבד וכליות
• אלכוהוליזם או מחלת כבד הקשורה לאלכוהול
• הרעלת עופרת
• טיפול כימותרפי
• זיהומים קשים
• סרטן
• מיאלופיברוזיס

אבחון poikilocytosis

כל התינוקות שזה עתה נולדו בארצות הברית נבדקים עם הפרעות בדם גנטיות מסוימות, כמו אנמיה חרמשית. Poikilocytosis עשוי להיות מאובחן במהלך בדיקה הנקראת מריחת דם. בדיקה זו עשויה להיעשות במהלך בדיקה גופנית שגרתית, או אם אתם חווים תסמינים בלתי מוסברים.

במהלך מריחת דם, רופא מפיץ שכבה דקה של דם במגלשת מיקרוסקופ ומכתים את הדם כדי לעזור להבדיל את התאים. לאחר מכן הרופא צופה בדם תחת מיקרוסקופ, שם ניתן לראות את הגדלים והצורות של ה- RBC.

לא כל RBC בודד יקבל צורה לא תקינה. אנשים עם poikilocytosis יש בדרך כלל תאים המעורבים מעורבב עם תאים בצורה לא נורמלית. לפעמים, ישנם כמה סוגים שונים של poikilocytes בדם. הרופא שלך ינסה להבין איזו צורה נפוצה ביותר.

בנוסף, ככל הנראה הרופא שלך יעבור בדיקות נוספות כדי לברר מה גורם ל- RBC שלך בצורה לא תקינה. הרופא שלך עשוי לשאול אותך שאלות על ההיסטוריה הרפואית שלך. הקפד לספר להם על הסימפטומים שלך או אם אתה נוטל תרופות כלשהן.

דוגמאות לבדיקות אבחון אחרות כוללות:

• ספירת דם מלאה (CBC)
• רמות ברזל בסרום
• בדיקת פריטין
• בדיקת ויטמין B-12
• מבחן חומצה פולית
• בדיקות תפקודי כבד
• ביופסיה של מוח העצם
• בדיקת קינאז פירובט

מהם הסוגים השונים של פויקילוציטוזיס?

ישנם מספר סוגים שונים של poikilocytosis. הסוג תלוי במאפייני ה- RBCs המעוצבים בצורה לא תקינה. אמנם אפשר שיהיה יותר מסוג אחד של פויקילוציטים בדם בכל זמן נתון, אך בדרך כלל סוג אחד יעלה על מספר האחרים.

ספרוציטים

Spherocytes הם תאים עגולים קטנים וצפופים, חסרי מרכז שטוח ובהיר יותר של RBCs המעוצבים באופן קבוע. ניתן לראות ספירוציטים בתנאים הבאים:

• spherocytosis תורשתי
• אנמיה המוליטית אוטואימונית
• תגובות עירוי המוליטיות
• הפרעות בפיצול תאים אדומים

סטומטוציטים (תאי פה)

החלק המרכזי של תא סטומטוציטים הוא אליפטי, או דמוי חריץ, במקום עגול. Stomatocytes מתוארים לעתים קרובות בצורת פה, והם עשויים להיראות אצל אנשים עם:

• כָּהֳלִיוּת
• מחלת כבד
• סטומטוציטוזיס תורשתי, הפרעה גנטית נדירה בה קרום התא דולף יוני נתרן ואשלגן

קודוציטים (תאי יעד)

קודוציטים נקראים לעיתים תאי מטרה מכיוון שהם דומים לעתים קרובות לעין בול. קודוציטים עשויים להופיע בתנאים הבאים:

• תלסמיה
• מחלת כבד כולסטטית
• הפרעות המוגלובין C
• אנשים שהסירו את הטחול שלהם לאחרונה (כריתת טחול)

אמנם לא שכיח, אך ניתן לראות קודוציטים אצל אנשים הסובלים מאנמיה חרמשית, אנמיה מחוסר ברזל או הרעלת עופרת.

לפטוציטים

לעיתים קרובות נקראים תאי רקיק, לפטוציטים הם תאים דקים ושטוחים עם המוגלובין בקצה התא. לפטוציטים נראים אצל אנשים הסובלים מהפרעות תלסמיה ובעלי מחלת כבד חסימתית.

תאי מגל (דרפנוציטים)

תאי מגל, או דרפנוציטים, הם RBCs מוארכים בצורת סהר. תאים אלה הם המאפיין האופייני של אנמיה חרמשית כמו גם המוגלובין S- תלסמיה.

אליפטוציטים (אובאלוציטים)

אליפטוציטים, המכונים גם אליפסות, הם אליפסה מעט בצורת סיגר עם קצוות קהים. בדרך כלל, נוכחות של מספר רב של אליפטוציטים מסמנת מצב תורשתי המכונה אליפטוציטוזיס תורשתי. ניתן לראות מספר בינוני של אליפטוציטים בקרב אנשים עם:

• תלסמיה
• מיאלופיברוזיס
• שַׁחֶמֶת
• אנמיה מחוסר ברזל
• אנמיה מגלובלסטית

דקריוציטים (תאי דמעה)

אריתרוציטים מדמעה, או דקריוציטים, הם RBC עם קצה עגול וקצה מחודד אחד. סוג זה של poikilocyte ניתן לראות אצל אנשים עם:

• בטא-תלסמיה
• מיאלופיברוזיס
• לוקמיה
• אנמיה מגלובלסטית
• אנמיה המוליטית

אקנתוציטים (תאי דורבן)

לאקנתוציטים יש השלכות קוצניות לא תקינות (הנקראות חוטים) בשולי קרום התא. אקנתוציטים נמצאים בתנאים כמו:

• abetalipoproteinemia, מצב גנטי נדיר המביא לחוסר יכולת לספוג שומנים תזונתיים מסוימים
• מחלת כבד אלכוהולית קשה
• לאחר כריתת טחול
• אנמיה המוליטית אוטואימונית
• מחלת כליות
• תלסמיה
• תסמונת מקלוד

אכינוציטים (תאי בר)

בדומה לאקנתוציטים, גם לאכינוציטים יש השלכות (ספיקולות) בקצה קרום התא. אך תחזיות אלה בדרך כלל מרווחות באופן שווה ומתרחשות בתדירות גבוהה יותר מאשר באקנתוציטים. אכינוציטים נקראים גם תאי בר.

אכינוציטים עשויים להופיע אצל אנשים עם התנאים הבאים:

• חסר קינאז של פירובט, הפרעה מטבולית תורשתית המשפיעה על הישרדותם של RBC
• מחלת כליות
• סרטן
• מיד לאחר עירוי דם מיושן (אכינוציטים עלולים להיווצר במהלך אחסון הדם)

סכיזוציטים (סכיסטוציטים)

סכיזוציטים הם RBC מקוטעים. הם נראים בדרך כלל אצל אנשים עם אנמיה המוליטית או עשויים להופיע בתגובה לתנאים הבאים:

• אֶלַח הַדָם
• זיהום חמור
• שורף
• פגיעה ברקמות

כיצד מטפלים בפויקילוציטוזיס?

הטיפול בפויקילוציטוזיס תלוי במה שגורם למצב. לדוגמא, פויקילוציטוזיס הנגרם על ידי רמות נמוכות של ויטמין B-12, חומצה פולית או ברזל יטופל ככל הנראה על ידי נטילת תוספים והגדלת כמות הויטמינים הללו בתזונה. לחלופין, רופאים עשויים לטפל במחלה הבסיסית (כמו מחלת הצליאק) שעלולה לגרום למחסור מלכתחילה.

אנשים עם צורות תורשתיות של אנמיה, כמו אנמיה חרמשית או תלסמיה, עשויים לדרוש עירויי דם או השתלת מוח עצם כדי לטפל במצבם. אנשים הסובלים ממחלת כבד עשויים להזדקק להשתלה, בעוד שאנשים עם זיהומים חמורים עשויים להזדקק לאנטיביוטיקה.

מה התחזית?

התחזית לטווח הארוך לפויקילוציטוזיס תלויה בסיבה ובמהירות הטיפול בה. אנמיה הנגרמת כתוצאה ממחסור בברזל ניתנת לטיפול ולרפא לרוב, אך היא עלולה להיות מסוכנת אם לא מטפלים בה. זה נכון במיוחד אם אתה בהריון. אנמיה במהלך ההריון עלולה לגרום לסיבוכי הריון, כולל מומים מולדים חמורים (כגון מומים בצינור העצבי).

אנמיה הנגרמת על ידי הפרעה גנטית כגון אנמיה חרמשית תדרוש טיפול לכל החיים, אך ההתקדמות הרפואית האחרונה שיפרה את התחזית לאנשים עם הפרעות מסוימות בדם.