מהי טרשת נפוצה ראשונית מתקדמת?

תוֹכֶן

• סוגים אחרים של טרשת נפוצה
• מה הפרוגנוזה ל- PPMS?
• PPMS לעומת SPMS
• PPMS לעומת RRMS
• מהם הסימפטומים של PPMS?
• מה גורם ל- PPMS?
• כיצד מאבחנים PPMS?
• כיצד מטפלים ב- PPMS?
• אילו שינויים באורח החיים עוזרים ל- PPMS?
• משתני PPMS
• תמיכה
• הַשׁקָפָה
• להסיר

טרשת נפוצה (MS) היא הפרעה אוטואימונית כרונית המשפיעה על עצבי הראייה, חוט השדרה והמוח.

אנשים המאובחנים עם טרשת נפוצה חווים לעיתים קרובות חוויות שונות מאוד. זה נכון במיוחד עבור אלה המאובחנים עם טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית (PPMS), אחד הסוגים הנדירים יותר של טרשת נפוצה.

PPMS הוא סוג ייחודי של טרשת נפוצה. זה לא כרוך בדלקת כמו צורות של טרשת נפוצה שנשנות.

הסימפטומים העיקריים של PPMS נגרמים מפגיעה עצבית. תסמינים אלה מתרחשים מכיוון שהעצבים אינם מסוגלים לשלוח ולקבל הודעות זה לזה כראוי.

אם יש לך PPMS, יש יותר מקרים של מוגבלות בהליכה מאשר תסמינים אחרים בהשוואה לאנשים שיש להם סוגים אחרים של טרשת נפוצה.

PPMS אינו נפוץ במיוחד. זה משפיע על כ -10 עד 15 אחוזים מהמאובחנים כחולי טרשת נפוצה. PPMS מתקדם מרגע שאתה מבחין בתסמינים הראשונים (העיקריים) שלך.

לסוגים מסוימים של טרשת נפוצה יש תקופות של הישנות והפוגה חריפה. אך הסימפטומים של PPMS ניכרים לאט אך בהתמדה לאורך זמן. אנשים עם PPMS יכולים גם לקבל הישנות.

PPMS גורם גם לירידה בתפקוד הנוירולוגי הרבה יותר מהר מאשר בסוגים אחרים של טרשת נפוצה. אך חומרת ה- PPMS וכמה מהר היא מתפתחת תלויה בכל מקרה.

ייתכן שאנשים מסוימים המשיכו ב- PPMS שהולך ומחמיר. לאחרים עשויים להיות תקופות יציבות ללא התלקחויות של תסמינים, או אפילו תקופות של שיפורים קטנים.

אנשים שאובחנו פעם עם טרשת נפוצה מתקדמת (PRMS) נחשבים כיום למתקדמים ראשוניים.

סוגים אחרים של טרשת נפוצה

הסוגים האחרים של טרשת נפוצה הם:

• תסמונת מבודדת קלינית (CIS)
• טרשת נפוצה חוזרת ונשנית (RRMS)
• טרשת נפוצה משנית (SPMS)

סוגים אלה, הנקראים גם קורסים, מוגדרים על ידי האופן שבו הם משפיעים על גופך.

לכל סוג יש טיפולים שונים עם טיפולים רבים החופפים. חומרת הסימפטומים שלהם וההשקפות לטווח הארוך ישתנו גם הם.

CIS הוא סוג חדש של טרשת נפוצה. CIS קורה כאשר יש לך תקופה אחת של תסמינים נוירולוגיים שנמשכת לפחות 24 שעות.

מה הפרוגנוזה ל- PPMS?

הפרוגנוזה של PPM שונה עבור כולם ובלתי צפויה.

הסימפטומים עשויים להיות בולטים יותר עם הזמן, במיוחד ככל שאתה מתבגר ומתחילים לאבד פונקציות מסוימות באיברים כמו שלפוחית ​​השתן, המעיים ואיברי המין בגלל גיל ו- PPMS.

PPMS לעומת SPMS

להלן ההבדלים העיקריים בין PPMS ל- SPMS:

• SPMS מתחיל לעיתים קרובות כאבחון של RRMS שבסופו של דבר הופך לחמור יותר עם הזמן ללא כל הפוגה או שיפור בסימפטומים.
• SPMS הוא תמיד השלב השני של אבחון טרשת נפוצה, בעוד RRMS הוא אבחנה ראשונית בפני עצמה.

PPMS לעומת RRMS

להלן ההבדלים העיקריים בין PPMS ל- RRMS:

• RRMS הוא הסוג הנפוץ ביותר של טרשת נפוצה (כ- 85 אחוז מהאבחנות), בעוד ש- PPMS הוא אחד הנדירים ביותר.
• RRMS שכיח פי שניים עד שלוש אצל נשים מאשר אצל גברים.
• פרקים של תסמינים חדשים שכיחים יותר ב- RRMS מאשר ב- PPMS.
• במהלך הפוגה ב- RRMS, ייתכן שלא תבחין בתסמינים כלל, או שיש לך רק כמה תסמינים שאינם חמורים כל כך.
• בדרך כלל, יותר נגעים במוח מופיעים ב- MRI במוח עם RRMS מאשר עם PPMS אם הם לא מטופלים.
• RRMS נוטה להיות מאובחן הרבה יותר מוקדם בחיים מאשר PPMS, בסביבות שנות ה -20 וה -30, לעומת שנות ה -40 וה -50 עם PPMS.

מהם הסימפטומים של PPMS?

PPMS משפיע על כולם באופן שונה.

תסמינים מוקדמים שכיחים של PPMS כוללים חולשה ברגליים וקשיים בהליכה. תסמינים אלה בדרך כלל ניכרים יותר במשך שנתיים.

תסמינים אחרים האופייניים למצב כוללים:

• נוקשות ברגליים
• בעיות באיזון
• כְּאֵב
• חולשה ועייפות
• בעיות בראייה
• תפקוד לקוי של שלפוחית ​​השתן או המעי
• דִכָּאוֹן
• עייפות
• קהות ו / או עקצוצים בחלקים שונים של הגוף

מה גורם ל- PPMS?

הגורם המדויק ל- PPMS, ו- MS בכלל, אינו ידוע.

התיאוריה הנפוצה ביותר היא כי טרשת נפוצה מתחילה כאשר מערכת החיסון שלך מתחילה לתקוף את מערכת העצבים המרכזית שלך. התוצאה היא אובדן של מיאלין, כיסוי המגן סביב העצבים במערכת העצבים המרכזית שלך.

הרופאים אמנם לא מאמינים שניתן לעבור בירושה של PPMS, אך ייתכן שיש בה מרכיב גנטי. יש הסבורים כי הוא עלול להיגרם על ידי וירוס או על ידי רעלן בסביבה, כאשר בשילוב עם נטייה גנטית יכול להגדיל את הסיכון לפתח טרשת נפוצה.

כיצד מאבחנים PPMS?

עבד בשיתוף פעולה הדוק עם הרופא שלך כדי לעזור לאבחן איזה מארבעת סוגי הטרשת הנפוצה ייתכן.

לכל סוג של טרשת נפוצה יש השקפה שונה וצורכי טיפול שונים. אין בדיקה ספציפית המספקת אבחון PPMS.

לעיתים קרובות רופאים מתקשים באבחון PPMS בהשוואה לסוגים אחרים של טרשת נפוצה ומצבים מתקדמים אחרים.

הסיבה לכך היא כי נושא נוירולוגי צריך להתקדם במשך שנה או שנתיים על מנת שמישהו יקבל אבחנה חזקה של PPMS.

מצבים אחרים עם תסמינים דומים ל- PPMS כוללים:

• מצב תורשתי שגורם לרגליים נוקשות וחלשות
• מחסור בוויטמין B-12 הגורם לתסמינים דומים
• מחלת ליים
• זיהומים נגיפיים, כגון נגיף לוקמיה של תאי T מסוג 1 (HTLV-1)
• צורות של דלקת פרקים, כגון דלקת מפרקים בעמוד השדרה
• גידול ליד חוט השדרה

כדי לאבחן PPMS, הרופא שלך עשוי:

• להעריך את הסימפטומים שלך
• סקור את ההיסטוריה הנוירולוגית שלך
• ערכו בדיקה גופנית תוך התמקדות בשרירים ובעצבים
• ערכו סריקת MRI של המוח וחוט השדרה
• בצע ניקוב מותני כדי לבדוק אם יש סימנים של טרשת נפוצה בנוזל השדרה
• לערוך בדיקות פוטנציאליות מעוררות (EP) לזיהוי הסוג הספציפי של טרשת נפוצה; בדיקות EP מגרה מסלולי עצב חושיים לקביעת הפעילות החשמלית של המוח

כיצד מטפלים ב- PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) היא התרופה היחידה שאושרה על ידי מינהל המזון והתרופות (FDA) לטיפול ב- PPMS. זה עוזר להגביל ניוון עצבים.

תרופות מסוימות מטפלות בתסמינים ספציפיים של PPMS, כגון:

• מתיחות שרירים
• כְּאֵב
• עייפות
• שלפוחית ​​השתן ומעי.

ישנם טיפולים רבים לשינוי מחלות (DMT) וסטרואידים שאושרו על ידי ה- FDA לצורות חוזרות של טרשת נפוצה.

DMTs אלה אינם מטפלים באופן ספציפי ב- PPMS.

כמה טיפולים חדשים מפותחים עבור PPMS כדי לעזור להפחית דלקת שתוקפת את העצבים שלך באופן ספציפי.

חלק מאלה גם מסייעים בטיפול בתהליכי נזק ותיקון המשפיעים על העצבים שלך. טיפולים אלה עשויים להיות מסוגלים להחזיר את המיאלין סביב העצבים שלך שנפגעו מ- PPMS.

טיפול אחד, ibudilast, שימש ביפן למעלה מ -20 שנה לטיפול באסתמה ועשוי להיות בעל יכולת מסוימת לטפל בדלקת ב- PPMS.

טיפול נוסף בשם masitinib שימש לאלרגיות על ידי מיקוד לתאי תורן המעורבים בתגובות אלרגיות ומראה הבטחה כטיפול גם ב- PPMS.

חשוב לציין ששני הטיפולים הללו עדיין מוקדמים מאוד בפיתוח ובמחקר.

אילו שינויים באורח החיים עוזרים ל- PPMS?

אנשים עם PPMS יכולים להקל על הסימפטומים עם פעילות גופנית ומתיחה עד:

• הישאר הכי נייד שאפשר
• להגביל כמה משקל אתה מעלה
• להגביר את רמות האנרגיה

להלן מספר פעולות אחרות שתוכל לנקוט כדי לנהל את תסמיני ה- PPMS שלך ולשמור על איכות חייך:

• לאכול תזונה בריאה ומזינה.
• הישאר בתזמון שינה קבוע.
• עבור לריפוי פיזי או בעיסוק, אשר יכול ללמד אותך אסטרטגיות להגברת הניידות וניהול הסימפטומים.

משתני PPMS

ארבעה משתנים משמשים לאפיון PPMS לאורך זמן:

• פעיל עם התקדמות: PPMS עם החמרת תסמינים ונשנות או עם פעילות MRI חדשה; נכות הולכת וגוברת תתרחש גם
• פעיל ללא התקדמות: PPMS עם הישנות או פעילות MRI, אך ללא מוגבלות הולכת וגוברת
• לא פעיל עם התקדמות: PPMS ללא הישנות או פעילות MRI, אך עם מוגבלות הולכת וגוברת
• לא פעיל ללא התקדמות: PPMS ללא הישנות, פעילות MRI או מוגבלות

מאפיין מרכזי של PPMS הוא היעדר הפוגות.

גם אם אדם עם PPMS רואה את הסימפטומים שלהם נעצרים - כלומר הם לא חווים הרעה בפעילות המחלה או עלייה בנכות - הסימפטומים שלהם לא ממש משתפרים. עם צורה זו של טרשת נפוצה, אנשים אינם חוזרים על עצמם פונקציות שאולי איבדו.

תמיכה

אם אתה חי עם PPMS, חשוב למצוא מקורות תמיכה. ישנן אפשרויות לחפש תמיכה בהתאמה אישית או בקהילת הטרשת הנפוצה.

חיים עם מחלה כרונית יכולים לגבות מחיר רגשי. אם אתה חווה תחושות מתמשכות של עצב, כעס, צער או רגשות קשים אחרים, יידע את הרופא שלך. הם עשויים להפנות אותך לאיש מקצוע בתחום בריאות הנפש שיוכל לעזור.

אתה יכול גם לחפש איש מקצוע בתחום בריאות הנפש לבד. לדוגמא, איגוד הפסיכולוגים האמריקני מציע כלי חיפוש למציאת פסיכולוגים ברחבי ארצות הברית. MentalHealth.gov מציע גם קו סיוע להפניה לטיפול.

יתכן שתועיל לדבר עם אנשים אחרים שחיים עם טרשת נפוצה. שקול לבדוק קבוצות תמיכה, באופן מקוון או אישי.

האגודה הלאומית לטרשת נפוצה מציעה שירות שיעזור לכם למצוא קבוצות תמיכה מקומיות באזורכם. יש להם גם תוכנית חיבור בין עמיתים המופעלת על ידי מתנדבים מאומנים שחיים עם טרשת נפוצה.

הַשׁקָפָה

היכנס לרופא באופן קבוע אם יש לך PPMS, גם אם לא היו לך תסמינים במשך זמן מה ובמיוחד כאשר יש לך הפרעות בולטות יותר בחייך על ידי פרק של תסמינים.

אפשר לקבל איכות חיים גבוהה עם PPMS כל עוד אתה עובד עם הרופא שלך כדי להבין את הטיפולים הטובים ביותר כמו גם שינויים באורח החיים והתזונה המתאימים לך.

להסיר

אין תרופה ל- PPMS, אך הטיפול עושה את ההבדל. למרות שהמצב מתקדם, אנשים יכולים לחוות פרקי זמן בהם הסימפטומים אינם מחמירים באופן פעיל.

אם אתה חי עם PPMS, הרופא שלך ימליץ על תוכנית טיפול המבוססת על הסימפטומים והבריאות הכללית שלך.

פיתוח הרגלי אורח חיים בריא והישארות מחוברים למקורות תמיכה יכולים גם לעזור לך לשמור על איכות חייך ורווחתך הכללית.