10 מילים שעליכם לדעת אם מישהו שאתם אוהבים חולה המופיליה א

תוֹכֶן

• גורם קרישה
• המופיליה קלה, בינונית וחמורה
• דימום פנימי
• מְנִיעָה
• גורמי קרישה רקומביננטיים
• Port-a-cath
• DDAVP
• אנטי-פיברולינוליטיקה
• מעכבים
• טיפול גנטי

המופיליה A היא סוג של הפרעת דם המערבת קרישת דם פחות יעילה. כאשר הדם שלך אינו מקריש כראוי, פציעות או פרוצדורות קלות (כגון עבודות שיניים) עלולות לגרום ליקירך לדמם יתר על המידה. במקרים מסוימים, דימומים יכולים אף להופיע ללא שום סיבה שניתן לזהות.

10 המילים הללו על המופיליה A יקלו עליכם להבין את המניעה והטיפולים לאהובכם.

גורם קרישה

גורם הקרישה גורם לשורש המופיליה A. אם יקירכם סובל מהפרעת דימום זו, בדם שלהם יש פחות, או חסר, חלבון הנקרא גורם VIII. זה אחראי לסייע לגוף לפתח קרישים טבעיים להפסקת הדימום.

המופיליה קלה, בינונית וחמורה

המופיליה A מסווגת לשלושה סוגים: קלה, בינונית וחמורה.

• קלות: דימום ממושך או מוגזם מתרחש רק מדי פעם, בדרך כלל לאחר ניתוח או פציעה.
• בינוני: דימום עלול להופיע לאחר מרבית הפציעות ולעיתים באופן ספונטני, אך לא לעיתים קרובות.
• חמור: הסוג הנפוץ ביותר של המופיליה A. המופיליה חמורה מאובחנת בתקופת הינקות. זה יכול לגרום לדימום באופן ספונטני מספר פעמים בשבוע.

הכרת חומרת מצבם יכולה לעזור לך למנוע טוב יותר ולטפל בפרקי דימום של אהובך.

דימום פנימי

כשאתה חושב על דימומים, אתה כנראה חושב על דימום חיצוני. אבל דימום פנימי יכול להיות נושא גדול עוד יותר - מכיוון שאתה לא בהכרח יכול לראות אותו. דימום פנימי עלול להוביל לפגיעה בעצבים, במפרקים ובמערכות גוף אחרות. כמה סימנים ותסמינים של דימום פנימי כוללים:

• כאב או נפיחות סביב מפרק
• הקאות דם
• צואה שחורה או עקובה מדם
• כאב ראש פתאומי או חמור
• כאבים בחזה או כאבים משמעותיים אחרים, במיוחד לאחר טראומה

עם המופיליה קשה, דימום פנימי יכול להתרחש גם ללא פגיעה.

מְנִיעָה

באופן כללי, טיפול מונע נוקט כאמצעי מניעה כדי למנוע מחלה. טיפול מונע המופיליה נועד להפסיק דימומים לפני תחילתם. זה נלקח עירוי וכולל את גורם הקרישה VIII שאהובכם זקוק בכדי ליצור קרישים בעצמם. מקרים חמורים יותר דורשים טיפולים תכופים יותר. טיפולים אלה עשויים אפילו להינתן בבית.

גורמי קרישה רקומביננטיים

בעבר טיפולי עירוי השתמשו בגורם קרישה המופק מפלסמה. כעת, הרופאים ממליצים בעיקר על חליטות של גורם קרישת רקומביננטי. חליטות אלו מכילות גורם קרישה גורם מיוצר על ידי האדם כדי לעצור ולמנוע דימום ספונטני. על פי קרן המופיליה הלאומית, כ 75 אחוז מאנשים הסובלים ממופיליה משתמשים בגורמי קרישת רקומביננטיים, בניגוד לגורם שמקורם בפלזמה, כחלק מתוכנית הטיפול הכוללת שלהם.

Port-a-cath

Port-a-cath הוא מכשיר גישה ורידית (VAD) המושתל בעור סביב החזה. זה קשור לווריד עם צנתר. נמל-קתדר עשוי להיות שימושי אם יקירכם מקבל חליטות קבועות מכיוון שהוא מוציא את הניחושים מניסיון לאתר וריד בכל פעם. החיסרון של מכשיר זה הוא סיכון גבוה יותר לזיהומים.

DDAVP

Desmopressin Acetate (DDAVP) הוא טיפול לפי הצורך או הצלה עבור המופיליה A. הוא משמש רק במקרים קלים-בינונים. DDAVP מיוצר מהורמון סינטטי המוזרק לזרם הדם שלך בכדי לגרום לגורמי קרישה במקרה של פציעה פתאומית או דימום. זה משמש לעתים למניעה לפני ניתוחים. יקירכם יתכן ויהיה צורך לפנות לרופא כדי לקבל זריקות אלה. DDAVP מגיע גם בתרסיס לאף לשימוש ביתי. יש להשתמש גם בצורה הניתנת להזרקה וגם בתרסיס האף במשורה כדי למנוע בניית חסינות להשפעת התרופה.

אנטי-פיברולינוליטיקה

תרופות אנטי-פיברולינוליטיות הן תרופות המשמשות לעיתים לצד חליטות. הם עוזרים במניעת התמוטטות קריש דם ברגע שהוא נוצר. תרופות אלה זמינות בצורת גלולה, וייתכן כי הן נלקחות לפני ניתוח או עבודות שיניים. הם משמשים לעתים גם במקרה של דימומים במעי או בפה.

מעכבים

יש אנשים עם המופיליה A בסופו של דבר מפסיקים להגיב לטיפול. הגוף יוצר נוגדנים שתוקפים את גורם הקרישה שנלקח באמצעות עירוי. נוגדנים אלה נקראים מעכבים. על פי המכון הלאומי לב, ריאות ודם, עד 30 אחוז מהאנשים המקבלים גורמי קרישה מפתחים מעכבים אלה. זה שכיח יותר בהמופיליה קשה.

טיפול גנטי

טיפול זה כולל שינויים גנטיים המסייעים בטיפול בחוסר גורם קרישת השמיני המוביל להמופיליה A. בעוד שמחקר מוקדם מבטיח, יש לבצע מחקרים רבים נוספים בנושא טיפול גנטי בכדי להבטיח בטיחות ויעילות. יקירכם עשוי לשקול אפילו להשתתף במחקרים קליניים. התקווה היא שטיפול גנטי עשוי להוביל לריפוי בסופו של דבר להפרעת דם זו.