פיברוזיס ריאתי אידיופתי

פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) הוא הצטלקות או עיבוי של הריאות ללא סיבה ידועה.

ספקי שירותי בריאות אינם יודעים מה גורם ל- IPF או מדוע אנשים מסוימים מפתחים אותו. אידיופטית פירושה שהסיבה אינה ידועה. המצב יכול להיות בגלל הריאות שהגיבו לחומר לא ידוע או לפציעה. גנים עשויים למלא תפקיד בפיתוח IPF. המחלה מופיעה לרוב אצל אנשים בגילאי 60 עד 70. IPF שכיח יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים.

כשיש לך IPF הריאות שלך מצולקות ומתקשות. זה מקשה עליך לנשום. אצל רוב האנשים, IPF מחמיר במהירות על פני חודשים או כמה שנים. אצל אחרים, IPF מחמיר לאורך זמן רב יותר.

הסימפטומים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• כאבים בחזה (לפעמים)
• שיעול (בדרך כלל יבש)
• לא מסוגל להיות פעיל כמו קודם
• קוצר נשימה במהלך הפעילות (סימפטום זה נמשך חודשים או שנים, ועם הזמן עלול להתרחש גם בזמן מנוחה)
• מרגיש התעלפות
• ירידה הדרגתית במשקל

הספק יעשה בדיקה גופנית וישאל על ההיסטוריה הרפואית שלך. תישאל האם נחשפת לאסבסט או לרעלים אחרים ואם היית מעשן.

הבדיקה הגופנית עשויה לגלות שיש לך:

• קולות נשימה לא תקינים נקראים פצפוצים
• עור כחלחל (ציאנוזה) סביב הפה או ציפורניים בגלל חמצן נמוך (עם מחלה מתקדמת)
• הגדלה ועיקול של בסיסי הציפורניים, הנקראים מועדונים (עם מחלה מתקדמת)

בדיקות המסייעות באבחון IPF כוללות את הפעולות הבאות:

• ברונכוסקופיה
• סריקת CT בחזה ברזולוציה גבוהה (HRCT)
• רנטגן חזה
• אקו לב
• מדידות רמת חמצן בדם (גזי דם עורקיים)
• בדיקות תפקוד ריאתי
• מבחן הליכה של 6 דקות
• בדיקות למחלות אוטואימוניות כמו דלקת מפרקים שגרונית, זאבת או סקלרודרמה
• ביופסיה ריאה פתוחה (כירורגית)

אין תרופה ידועה ל- IPF.

הטיפול מכוון להקלה על הסימפטומים ולהאטת התקדמות המחלה:

• פירפנידון (Esbriet) ו- nintedanib (Ofev) הן שתי תרופות המטפלות ב- IPF. הם עשויים לעזור להאט נזקי ריאות.
• אנשים עם רמות חמצן נמוכות בדם יזדקקו לתמיכה בחמצן בבית.
• שיקום ריאות לא ירפא את המחלה, אך הוא יכול לעזור לאנשים להתאמן עם קשיי נשימה פחות.

ביצוע שינויים בבית ובאורח החיים יכול לסייע בניהול תסמיני נשימה. אם אתה או כל בני משפחה מעשנים, זה הזמן לעצור.

השתלת ריאות עשויה להיחשב עבור אנשים הסובלים מ- IPF מתקדם.

תוכלו להקל על לחץ המחלה על ידי הצטרפות לקבוצת תמיכה. שיתוף עם אחרים שיש להם חוויות ובעיות משותפות יכול לעזור לך לא להרגיש לבד.

מידע ותמיכה נוספים לאנשים עם IPF ולבני משפחותיהם ניתן למצוא בכתובת:

• קרן פיברוזיס ריאתי - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• איגוד הריאות האמריקאי - www.lung.org/support-and-community/

IPF עשוי להשתפר או להישאר יציב לאורך זמן עם או בלי טיפול. רוב האנשים מחמירים, אפילו עם הטיפול.

כאשר תסמיני הנשימה מחמירים יותר, עליכם והספק שלכם לדון בטיפולים המאריכים את החיים, כמו השתלת ריאות. דן גם בתכנון טיפול מוקדם.

סיבוכים של IPF עשויים לכלול:

• רמות גבוהות באופן חריג של כדוריות דם אדומות בגלל רמות חמצן נמוכות בדם
• ריאה שהתמוטטה
• לחץ דם גבוה בעורקי הריאות
• כשל נשימתי
• Cor pulmonale (אי ספיקת לב בצד ימין)
• מוות

התקשר מיד לספק שלך אם יש לך אחת מהאפשרויות הבאות:

• נשימה קשה יותר, מהירה יותר או רדודה יותר (אינך מסוגל לנשום עמוק)
• להישען קדימה כשיושבים לנשום בנוחות
• כאבי ראש תכופים
• ישנוניות או בלבול
• חום
• ליחה כהה כשאתה משתעל
• קצות האצבעות הכחולים או העור סביב ציפורני הידיים

פיברוזיס ריאתי אינטרסטיציאלי מפוזר אידיופתי; IPF; פיברוזיס ריאתי; דלקת מפרקים דלקתית קריפטוגנית; CFA; פיברוזיס דלקת ריאות; דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה; UIP

• שימוש בחמצן בבית

• ספירומטריה
• מועדונים
• מערכת נשימה

אתר המכון הלאומי ללב, ריאות ודם. פיברוזיס ריאתי אידיופתי. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. גישה ל- 13 בינואר 2020.

Raghu G, מרטינז FJ. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. קו מנחה רשמי של ATS / ERS / JRS / ALAT: טיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. עדכון של הנחיות הפרקטיקה הקלינית לשנת 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית. בתוך: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, עורכים. ספר הלימוד לרפואה נשימתית של מאריי ונדל. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 63.

סילהאן LL, דנוף SK. טיפול לא פרמקולוגי בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. בתוך: Collard HR, Richeldi L, עורכים. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 5.