חלבון ריאות ריאות

פרוטאנוזיס ריאתי ריאתי (PAP) היא מחלה נדירה בה סוג חלבון מצטבר בשקי האוויר (alveoli) של הריאות, מה שמקשה על הנשימה. אמצעי ריאות הקשור לריאות.

במקרים מסוימים, הגורם ל- PAP אינו ידוע. אצל אחרים זה קורה עם זיהום ריאות או בעיה חיסונית. זה יכול גם להתרחש עם סרטן של מערכת הדם, ולאחר חשיפה לרמות גבוהות של חומרים סביבתיים, כגון סיליקה או אבק אלומיניום.

אנשים בגילאי 30 עד 50 נפגעים לרוב. PAP נראה אצל גברים לעתים קרובות יותר מאשר אצל נשים. סוג של הפרעה קיים בלידה (מולד).

הסימפטומים של PAP עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• קוצר נשימה
• לְהִשְׁתַעֵל
• עייפות
• חום, אם יש זיהום ריאות
• עור כחלחל (ציאנוזה) במקרים חמורים
• ירידה במשקל

לפעמים, אין תסמינים.

הרופא יקשיב לריאות בעזרת סטטוסקופ ועשוי לשמוע פצפוצים (ראלים) בריאות. לעיתים קרובות, הבדיקה הגופנית תקינה.

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:

• ברונכוסקופיה עם שטיפה מלוחה של הריאות (שטיפה)
• רנטגן חזה
• צילום CT של החזה
• בדיקות תפקודי ריאות
• ביופסיה ריאה פתוחה (ביופסיה כירורגית)

הטיפול כולל שטיפת חומר החלבון מהריאה (שטיפת ריאות שלמות) מעת לעת. אנשים מסוימים עשויים להזדקק להשתלת ריאות. מומלץ גם להימנע מאבק שעלול לגרום למצב.

טיפול נוסף שניתן לנסות הוא תרופה לגירוי דם הנקראת גורם מגרה של המושבה גרנולוציטים-מקרופאגים (GM-CSF), שחסרה אצל אנשים הסובלים מחלבון מכתשי.

משאבים אלה יכולים לספק מידע נוסף על PAP:

• הארגון הלאומי להפרעות נדירות - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• קרן PAP - www.papfoundation.org

יש אנשים עם PAP לעבור לרמיסיה. לאחרים יש ירידה בזיהום הריאות (אי ספיקת נשימה) המחמירה, וייתכן שהם יזדקקו להשתלת ריאות.

התקשר לספק שלך אם אתה מפתח תסמיני נשימה חמורים. קוצר נשימה שמחמיר עם הזמן עשוי לאותת על כך שמצבך מתפתח לחירום רפואי.

רֶסֶק; חלבון מכתשי; פוספוליפופרוטאינוזיס ריאתי ריאתי; Lipoproteinosis phospholipidosis

• מחלת ריאות אינטרסטיציאלית - מבוגרים - הפרשות

• מערכת נשימה

לוין SM. הפרעות מילוי במכתש. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 85.

Trapnell BC, Luisetti M. תסמונת חלבון ריאות ריאה. בתוך: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, עורכים. ספר הלימוד לרפואה נשימתית של מאריי ונדל. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 70.