דלקת כלי הדם של IgA - purpura Henoch-Schönlein

דלקת כלי הדם של IgA היא מחלה הכוללת כתמים סגולים על העור, כאבי מפרקים, בעיות במערכת העיכול וגלומרולונפריטיס (סוג של הפרעת כליות). זה ידוע גם בשם Henoch-Schönlein purpura (HSP).

דלקת כלי הדם של IgA נגרמת כתוצאה מתגובה חריגה של מערכת החיסון. התוצאה היא דלקת בכלי הדם המיקרוסקופיים בעור. כלי הדם במפרקים, בכליות או במעיים עשויים להיות מושפעים. לא ברור מדוע זה קורה.

התסמונת נראית בעיקר אצל ילדים בגילאים 3 עד 15, אך ניתן לראות אותה אצל מבוגרים. זה נפוץ יותר אצל בנים מאשר אצל בנות. אנשים רבים שחלו במחלה זו סבלו מזיהום בדרכי הנשימה העליונות בשבועות שקדמו להם.

הסימפטומים והתכונות של דלקת כלי הדם ב- IgA עשויים לכלול:

• כתמים סגולים על העור (purpura). זה קורה כמעט בכל הילדים הסובלים מהמצב. לרוב זה קורה מעל הישבן, הרגליים התחתונות והמרפקים.
• כאבי בטן.
• כאב מפרקים.
• שתן לא תקין (יכול להיות שאין לו תסמינים).
• שלשולים, לפעמים דמים.
• כוורות או אנגיואדמה.
• בחילה והקאה.
• נפיחות וכאב בשק האשכים של בנים.
• כְּאֵב רֹאשׁ.

הרופא יסתכל על גופך ויביט על עורך. הבדיקה הגופנית תראה פצעים בעור (purpura, נגעים) ורגישות במפרקים.

הבדיקות עשויות לכלול:

• יש לבצע בדיקת שתן בכל המקרים.
• ספירת דם מלאה. הטסיות יכולות להיות נורמליות.
• מבחני קרישה: אלה צריכים להיות תקינים.
• ביופסיית עור, במיוחד אצל מבוגרים.
• בדיקות דם כדי לחפש סיבות אחרות לדלקת בכלי הדם, כגון זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת כלי הדם הקשורה ל- ANCA או הפטיטיס.
• אצל מבוגרים יש לבצע ביופסיית כליות.
• בדיקות הדמיה של הבטן אם יש כאב.

אין טיפול ספציפי. רוב המקרים חולפים מעצמם. כאבי מפרקים עשויים להשתפר עם NSAIDs כגון נפרוקסן. אם הסימפטומים אינם חולפים, ייתכן שתקבל תרופה לסטרואידים כגון פרדניזון.

המחלה לרוב משתפרת מעצמה. לשני שליש מהילדים עם דלקת כלי הדם ב- IgA יש רק פרק אחד. לשליש מהילדים יש יותר פרקים. אנשים צריכים להיות במעקב רפואי צמוד במשך 6 חודשים לאחר פרקים כדי לחפש סימנים למחלת כליות. למבוגרים יש סיכון גדול יותר לפתח מחלת כליה כרונית.

סיבוכים עשויים לכלול:

• דימום בתוך הגוף
• חסימת המעי (אצל ילדים)
  
• בעיות בכליות (במקרים נדירים)

התקשר לספק שלך אם:

• אתה מפתח תסמינים של דלקת כלי הדם ב- IgA, והם נמשכים יותר מכמה ימים.
• יש לך שתן צבעוני או תפוקת שתן נמוכה לאחר פרק.

אימונוגלובולין A דלקת כלי הדם; דלקת כלי הדם הלוקוציטוקלסטית; Purpura של Henoch-Schönlein; HSP

• Henoch-Schonlein purpura על הרגליים התחתונות
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• חנוך-שונליין purpura על כף הרגל של תינוק
• Henoch-Schonlein purpura על רגליו של תינוק
• Henoch-Schonlein purpura על רגליו של תינוק
• Henoch-Schonlein purpura על הרגליים

ארנטפילד RT, היקס CM. זאבת אדמנתית מערכתית והווסקוליטידים. בתוך: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, עורכים. רפואה דחופה של רוזן: מושגים ותרגול קליני. מהדורה ט ' פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 108.

דינולוס JGH. תסמונות רגישות יתר ודלקת כלי הדם. בתוך: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, עורכים. מחלות עור: אבחון וטיפול. מהדורה רביעית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A Nephropathy ו- IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura). בתוך: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, עורכים. נפרולוגיה קלינית מקיפה. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 23.

האן ד ', הודסון EM, וויליס נ.ס., קרייג ג'יי.סי. התערבויות למניעה וטיפול במחלות כליה ב- Henoch-Schönlein purpura (HSP). מאגר Cochrane Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. השוואה בין מבוגרים וילדים עם דלקת מפרקים של Henoch-Schönlein purpura. פדיאטר נפרול. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

פטרסון JW. דפוס התגובה הווסקולופתי. בתוך: פטרסון JW, עורך. פתולוגיית העור של ווידון. מהדורה רביעית פילדלפיה, פנסילבניה: אלסבייה צ'רצ'יל ליווינגסטון; 2016: פרק 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. המינוח של דלקת כלי הדם העורית: תוספת דרמטולוגית לוועידת הוועידה הקונצנזוס הבינלאומית של צ'פל היל היל המתוקנת לשנת 2012. דלקת מפרקים שגרונית. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.