דלקת כלי דם נמקית

דלקת כלי דם נמקית היא קבוצה של הפרעות הכרוכות בדלקת בדפנות כלי הדם. גודל כלי הדם הנגועים עוזר לקבוע את שמות התנאים הללו וכיצד ההפרעה גורמת למחלה.

דלקת כלי דם נמקית עשויה להיות המצב העיקרי כגון polyarteritis nodosa או granulomatosis עם polyangiitis (שנקרא בעבר Wegener granulomatosis). במקרים אחרים דלקת כלי הדם עשויה להופיע כחלק מהפרעה אחרת, כגון זאבת אדמנתית מערכתית או הפטיטיס C.

הגורם לדלקת אינו ידוע. זה כנראה קשור לגורמים אוטואימוניים. דופן כלי הדם עלול להצטלק ולהתעבות או למות (להיות נמק). כלי הדם עלול להיסגר, ולהפריע לזרימת הדם לרקמות שהוא מספק. חוסר זרימת הדם יגרום למות הרקמות. לפעמים כלי הדם עלול להישבר ולדמם (קרע).

דלקת כלי דם נמקית עשויה להשפיע על כלי הדם בכל חלק בגוף. לכן, זה יכול לגרום לבעיות בעור, במוח, בריאות, במעיים, בכליות, במוח, במפרקים או בכל איבר אחר.

חום, צמרמורות, עייפות, דלקת פרקים או ירידה במשקל עשויים להיות הסימפטומים היחידים בהתחלה. עם זאת, הסימפטומים עשויים להיות כמעט בכל חלקי הגוף.

עור:

• בליטות בצבע אדום או סגול ברגליים, בידיים או בחלקים אחרים של הגוף
• צבע כחלחל לאצבעות ולהונות
• סימנים למוות ברקמות בגלל מחסור בחמצן כגון כאב, אדמומיות וכיבים שאינם מחלימים

שרירים ומפרקים:

• כאב מפרקים
• כאב ברגל
• חולשת שרירים

מוח ומערכת עצבים:

• כאב, קהות, עקצוצים בזרוע, ברגל או באזור גוף אחר
• חולשה של זרוע, רגל או אזור גוף אחר
• תלמידים בגדלים שונים
• צניחת עפעף
• קושי בבליעה
• ליקוי בדיבור
• קושי בתנועה

ריאות ודרכי הנשימה:

• לְהִשְׁתַעֵל
• קוצר נשימה
• גודש וכאבים בסינוסים
• שיעול דם או דימום מהאף

תסמינים אחרים כוללים:

• כאבי בטן
• דם בשתן או בצואה
• צרידות או שינוי קול
• כאבים בחזה מפגיעה בעורקים המספקים את הלב (עורקים כליליים)

הרופא יעשה בדיקה גופנית מלאה. בדיקה של מערכת העצבים (נוירולוגית) עשויה להראות סימנים לפגיעה עצבית.

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• ספירת דם מלאה, לוח כימיה מקיף ובדיקת שתן
• רנטגן חזה
• בדיקת חלבון תגובתי C
• בשקיעה
• בדיקת דם נגד הפטיטיס
• בדיקת דם לנוגדנים כנגד נויטרופילים (נוגדני ANCA) או אנטיגנים גרעיניים (ANA)
• בדיקת דם לקריוגלובולינים
• בדיקת דם לרמות משלימות
  
• מחקרי הדמיה כגון אנגיוגרמה, אולטרסאונד, סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI)
• ביופסיה של העור, השריר, רקמת האיברים או העצב

קורטיקוסטרואידים ניתנים ברוב המקרים. המינון יהיה תלוי כמה המצב גרוע.

תרופות אחרות המדכאות את המערכת החיסונית עשויות להפחית דלקת בכלי הדם. אלה כוללים azathioprine, methotrexate, and mycophenolate. תרופות אלו משמשות לעיתים קרובות יחד עם סטרואידים. שילוב זה מאפשר לשלוט במחלה במינון נמוך יותר של סטרואידים.

במחלה קשה נעשה שימוש בציקלופוספמיד (ציטוקסאן) במשך שנים רבות. עם זאת, rituximab (Rituxan) יעיל באותה מידה והוא פחות רעיל.

לאחרונה, tocilizumab (Actemra) הוכח כיעיל לדלקת עורקים ענקית, כך שניתן היה להפחית את המינון של סטרואידים.

דלקת כלי דם נמקית יכולה להיות מחלה קשה ומסכנת חיים. התוצאה תלויה במיקום הדלקת כלי הדם ובחומרת הנזק לרקמות. סיבוכים עלולים להתרחש מהמחלה ומהתרופות. מרבית הצורות של דלקת כלי הדם הנמק דורשות מעקב וטיפול ארוך טווח.

סיבוכים עשויים לכלול:

• נזק קבוע למבנה או לתפקוד של האזור הפגוע
• זיהומים משניים ברקמות נמק
• תופעות לוואי מתרופות בשימוש

התקשר לספק שלך אם יש לך תסמינים של דלקת כלי הדם הנמקית.

תסמיני חירום כוללים:

• בעיות ביותר מחלק אחד בגוף כגון שבץ מוחי, דלקת פרקים, פריחה קשה בעור, כאבי בטן או שיעול בדם
• שינויים בגודל האישון
• אובדן תפקוד של זרוע, רגל או חלק אחר בגוף
• בעיות דיבור
• קושי בבליעה
• חוּלשָׁה
• כאבי בטן עזים
  

אין דרך ידועה למנוע הפרעה זו.

• מערכת דם

ג'נט JC, Falk RJ. דלקת כלי הדם הכליתית והמערכתית. בתוך: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, עורכים. נפרולוגיה קלינית מקיפה. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 25.

ג'נט ג'יי סי, וויימר אי.טי, קיד ג'י ווסקוליטיס. בתוך: מקפרסון RA, פינקוס MR, עורכים. אבחון וניהול קליני של הנרי בשיטות מעבדה. מהדורה 23 סנט לואיס, מיזורי: אלסבייה; 2017: פרק 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. מגמות בתוצאות ארוכות טווח בקרב חולים עם דלקת כלי הדם הקשורים לנוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופילים עם מחלת כליות. דלקת מפרקים שגרונית. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. היעילות של משטרי אינדוקציה להפוגה לדלקת כלי הדם הקשורה ל- ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. ניסוי של tocilizumab בדלקת עורקים ענקית. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.