תסמונת סיוגרן
תסמונת Sjögren היא הפרעה אוטואימונית בה בלוטות המייצרות דמעות ורוק נהרסות. זה גורם ליובש בפה ולעיניים יבשות. המצב עלול להשפיע על חלקים אחרים בגוף, כולל הכליות והריאות.
הגורם לתסמונת סיוגרן אינו ידוע. זו הפרעה אוטואימונית. משמעות הדבר היא שהגוף תוקף רקמה בריאה בטעות. התסמונת מופיעה לרוב אצל נשים בגילאי 40 עד 50. היא נדירה אצל ילדים.
תסמונת Sjögren הראשונית מוגדרת כעין יובש ויובש בפה ללא הפרעה אוטואימונית אחרת.
תסמונת סיוגרן משנית מתרחשת יחד עם הפרעה אוטואימונית אחרת, כגון:
- דלקת מפרקים שגרונית (RA)
- זאבת אדמנתית מערכתית
- סקלרודרמה
- פולימיוזיטיס
- הפטיטיס C עלול להשפיע על בלוטות הרוק ונראה כמו תסמונת סיוגרן
- מחלת IgG4 יכולה להיראות כמו תסמונת סיוגרן ויש לקחת אותה בחשבון
יובש בעיניים ויובש בפה הם התסמינים השכיחים ביותר לתסמונת זו.
תסמיני עיניים:
- גירוד בעיניים
- מרגיש שמשהו נמצא בעין
תסמיני פה וגרון:
- קושי בבליעה או באכילת מזון יבש
- אובדן חוש הטעם
- בעיות דיבור
- רוק עבה או מחרוזת
- פצעים בפה או כאב
- ריקבון בשיניים ודלקת חניכיים
- צְרִידוּת
תסמינים אחרים עשויים לכלול:
- עייפות
- חום
- שינוי בצבע הידיים או הרגליים עם חשיפה לקור (תופעת ריינו)
- כאבי מפרקים או נפיחות במפרקים
- בלוטות נפוחות
- פריחה בעור
- קהות וכאב עקב נוירופתיה
- שיעול וקוצר נשימה עקב מחלת ריאות
- פעימות לב לא סדירות
- בחילות וצרבות
- יובש בנרתיק או השתנה כואבת
תיעשה בדיקה גופנית מלאה. הבדיקה מגלה יובש בעיניים ויובש בפה. יתכנו פצעים בפה, שיניים מעוותות או דלקת חניכיים. זה קורה בגלל יובש בפה. הרופא שלך יחפש בפה זיהום פטרייתי (קנדידה). העור עשוי להראות פריחה, בדיקת הריאות עשויה להיות חריגה, הבטן תיששש לצורך הגדלת הכבד. המפרקים ייבדקו לגבי דלקת פרקים. בחינת הנוירו תחפש גירעונות.
ייתכן שתבצע את הבדיקות הבאות:
- כימיה בדם מלאה עם אנזימי כבד
- ספירת דם מלאה עם דיפרנציאל
- בדיקת שתן כללית
- בדיקת נוגדנים אנטי גרעיניים (ANA)
- נוגדנים אנטי-רו / SSA ואנטי-לה / SSB
- גורם ראומטואידי
- בדיקת קריוגלובולינים
- רמות השלמה
- אלקטרופורזה חלבונית
- בדיקת הפטיטיס C ו- HIV (אם נמצאים בסיכון)
- בדיקות בלוטת התריס
- מבחן שירמר לייצור דמעות
- הדמיית בלוטת הרוק: באמצעות אולטרסאונד או על ידי MRI
- ביופסיה של בלוטת הרוק
- ביופסיית עור אם קיימת פריחה
- בדיקת העיניים על ידי רופא עיניים
- רנטגן חזה
המטרה היא להקל על הסימפטומים.
- ניתן לטפל בעיניים יבשות עם דמעות מלאכותיות, משחות סיכה בעיניים או נוזל ציקלוספורין.
- אם קנדידה קיימת, ניתן לטפל בה בתכשירים ללא סוכר או בתכשירי ניסטטין.
- ניתן להניח פקקים זעירים בתעלות ניקוז הדמעות כדי לסייע לדמעות להישאר על פני העין.
תרופות אנטי-ראומטיות לשינוי מחלות (DMARD) הדומות לאלו המשמשות ל- RA עשויות לשפר את הסימפטומים של תסמונת סיוגרן. אלה כוללים גורם מעכב גורם נמק (TNF) כגון אנברל, חומירה או רמיקייד.
כמה דברים שאתה יכול לעשות כדי להקל על הסימפטומים כוללים:
- לגמו מים לאורך כל היום
- לעסו מסטיק ללא סוכר
- הימנע מתרופות העלולות לגרום ליובש בפה, כגון אנטי-היסטמינים ותרופות נוגדות-דלקת
- הימנע מאלכוהול
שוחח עם רופא השיניים על:
- שטיפות פה להחלפת מינרלים בשיניים
- תחליפי רוק
- תרופות המסייעות לבלוטות הרוק שלך להרוויח יותר רוק
למניעת עששת בשיניים הנגרמת כתוצאה מיובש בפה:
- צחצחו ושיניים דנטליות לעיתים קרובות
- בקר ברופא השיניים לבדיקות וניקיונות קבועים
המחלה לרוב אינה מסכנת חיים. התוצאה תלויה באילו מחלות אחרות יש לך.
קיים סיכון גבוה יותר ללימפומה ולמוות מוקדם כאשר תסמונת סיוגרן הייתה פעילה מאוד במשך זמן רב, כמו גם אצל אנשים עם דלקת כלי הדם, משלימים נמוכים וקריוגלובולינים.
סיבוכים עשויים לכלול:
- נזק לעין
- חללים דנטליים
- אי ספיקת כליות (נדיר)
- לימפומה
- מחלת ריאות
- דלקת כלי הדם (נדירה)
- נוירופתיה
- דלקת בשלפוחית השתן
התקשר לספק שלך אם אתה מפתח תסמינים של תסמונת Sjögren.
זירוסטומיה - תסמונת סיוגרן; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; תסמונת סיצקה
- נוגדנים
Baer AN, תסמונת Alevizos I. Sjögren. בתוך: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, עורכים. ראומטולוגיה. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 147.
תסמונת מרייט X. סיוגרן. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 268.
Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. הגדרת מצבי פעילות מחלה ושיפור משמעותי מבחינה קלינית בתסמונת סיוגרן הראשונית עם פעילות מחלת תסמונת ה- EULAR העיקרית של תסמונת Sjögren (ESSDAI) ובמדדים המדווחים על ידי חולים (ESSPRI). אן ראום דיס. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.
Singh AG, Singh S, Matteson EL. שיעור, גורמי סיכון וגורמי תמותה בחולים עם תסמונת סיוגרן: סקירה שיטתית ומטה-אנליזה של מחקרי קבוצות. ראומטולוגיה (אוקספורד). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.
טרנר MD. ביטויים דרך הפה של מחלות מערכתיות. בתוך: פלינט PW, Haughey BH, Lund V, et al, עורכים. Cummings אף אוזן גרון. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 14.