מיאלופיברוזיס

מיאלופיברוזיס היא הפרעה במוח העצם בה מוחלף המח מוח ברקמת צלקת סיבית.

מוח העצם הוא הרקמה הרכה והשומנית שבתוך העצמות. תאי גזע הם תאים בשלים במח העצם המתפתחים לכל תאי הדם שלך. הדם שלך עשוי:

• תאי דם אדומים (המובילים חמצן לרקמות שלך)
• תאי דם לבנים (הנלחמים בזיהום)
• טסיות דם (המסייעות לקריש הדם שלך)

כאשר מח העצם מצולק, הוא אינו יכול ליצור מספיק תאי דם. אנמיה, בעיות דימום וסיכון גבוה יותר לזיהומים עלולים להתרחש.

כתוצאה מכך, הכבד והטחול מנסים לייצר חלק מתאי הדם הללו. זה גורם לאיברים אלה להתנפח.

הסיבה למיאלופיברוזיס אינה ידועה לעיתים קרובות. אין גורמי סיכון ידועים. כאשר זה קורה, זה מתפתח לעתים קרובות לאט אצל אנשים מעל גיל 50. נשים וגברים מושפעים באותה מידה. בקרב יהודי אשכנז יש מצב מוגבר של מצב זה.

סרטן הדם ומח העצם, כגון תסמונת מיאלודיספלסטית, לוקמיה ולימפומה, עלול לגרום גם לצלקות במח העצם. זה נקרא מיאלופיברוזיס משני.

הסימפטומים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• מלאות בטן, כאב או תחושת שובע לפני סיום הארוחה (בגלל טחול מוגדל)
• כאב עצם
• דימום קל, חבורות
• עייפות
• סבירות מוגברת לחלות בזיהום
• עור חיוור
• קוצר נשימה עם פעילות גופנית
• ירידה במשקל
• זיעת לילה
• חום נמוך
• כבד מוגדל
• שיעול יבש
• עור מגרד

הרופא יבצע בדיקה גופנית וישאל על הסימפטומים.

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• ספירת דם מלאה (CBC) עם מריחת דם לבדיקת סוגים שונים של תאי דם
• מדידת נזק לרקמות (רמת אנזים LDH)
• בדיקה גנטית
• ביופסיה של מוח העצם לאבחון המצב ולבדיקת סרטן מוח העצם

השתלת מוח עצם או תאי גזע עשויה לשפר את הסימפטומים ועלולה לרפא את המחלה. טיפול זה נחשב בדרך כלל עבור אנשים צעירים יותר.

טיפול אחר עשוי לכלול:

• עירויי דם ותרופות לתיקון אנמיה
• קרינה וכימותרפיה
• תרופות ממוקדות
• הסרת הטחול (כריתת טחול) אם נפיחות גורמת לתסמינים, או כדי לעזור באנמיה

ככל שהמחלה מחמירה, מוח העצם מפסיק לאט לעבוד. ספירת טסיות נמוכה מובילה לדימום קל. נפיחות בטחול עלולה להחמיר יחד עם אנמיה.

ההישרדות של אנשים עם מיאלופיברוזיס ראשוני היא כ -5 שנים. אבל יש אנשים ששורדים עשרות שנים.

סיבוכים עשויים לכלול:

• התפתחות של לוקמיה מיאלוגנית חריפה
• זיהומים
• מְדַמֵם
• קרישי דם
• כשל בכבד

קבע פגישה עם הספק שלך אם יש לך תסמינים של הפרעה זו. חפשו טיפול רפואי מיד לדימום בלתי מבוקר, קוצר נשימה או צהבת (עור צהוב ולבן של העיניים) שמחמיר.

מיאלופיברוזיס אידיופתי; מטפלזיה מיאלואידית; מטפלזיה מיאלואידית אגנוגנית; מיאלופיברוזיס ראשוני; מיאלופיברוזיס משני; מוח עצם - מיאלופיברוזיס

Gotlib J. Polycythemia vera, תרומבוציטמיה חיונית ומיאלופיברוזיס ראשוני. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 157.

Long NM, Kavanagh EC. מיאלופיברוזיס. בתוך: האפיפיור TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, עורכים. הדמיית שריר-שלד. מהדורה שנייה פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Myelofibrosis Primary. בתוך: הופמן R, בנץ EJ, Silberstein LE, et al, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ותרגול. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 70.