המוגלובינוריה קרה פרוקסימאלית (PCH)

המוגלובינוריה קרה פרוקסימאלית (PCH) היא הפרעת דם נדירה בה המערכת החיסונית של הגוף מייצרת נוגדנים המשמידים תאי דם אדומים. זה קורה כאשר האדם נחשף לטמפרטורות קרות.

PCH מופיע רק בקור, ומשפיע בעיקר על הידיים והרגליים. נוגדנים מתחברים (נקשרים) לתאי דם אדומים. זה מאפשר לחלבונים אחרים בדם (המכונים השלמה) להיצמד גם הם. הנוגדנים הורסים את כדוריות הדם האדומות כשהם נעים בגוף. עם הרס התאים, המוגלובין, החלק של כדוריות הדם האדומות הנושאות חמצן, משתחרר לדם ומועבר בשתן.

PCH נקשר לעגבת משנית, עגבת שלישונית וזיהומים נגיפיים או חיידקיים אחרים. לפעמים הסיבה אינה ידועה.

ההפרעה היא נדירה.

הסימפטומים עשויים לכלול:

• צְמַרמוֹרֶת
• חום
• כאב גב
• כאב ברגל
• כאבי בטן
• כְּאֵב רֹאשׁ
• אי נוחות כללית, אי נוחות או תחושה לא טובה (חולשה)
• דם בשתן (שתן אדום)

בדיקות מעבדה יכולות לסייע באבחון מצב זה.

• רמות הבילירובין גבוהות בדם ובשתן.
• ספירת דם מלאה (CBC) מראה אנמיה.
• מבחן קומבס הוא שלילי.
• מבחן דונת-לנדשטיינר חיובי.
• רמת דה-הידרוגנאז לקטט גבוהה.

טיפול במצב הבסיסי יכול לעזור. לדוגמא, אם PCH נגרם על ידי עגבת, הסימפטומים עשויים להשתפר בעת הטיפול בעגבת.

במקרים מסוימים משתמשים בתרופות המדכאות את המערכת החיסונית.

אנשים הסובלים ממחלה זו משתפרים לעתים קרובות במהירות ואין להם תסמינים בין פרק לפרק. ברוב המקרים ההתקפות מסתיימות ברגע שהתאים הפגועים מפסיקים לנוע בגוף.

סיבוכים עשויים לכלול:

• התקפות המשך
• אי ספיקת כליות
• אנמיה קשה

התקשר לרופא אם יש לך תסמינים של הפרעה זו. הספק יכול לשלול סיבות אחרות לתסמינים ולהחליט אם אתה זקוק לטיפול.

אנשים שאובחנו עם מחלה זו יכולים למנוע התקפות עתידיות על ידי הישארות מחוץ לקור.

PCH

• תאי דם

מישל מ 'אנמיה המוליטית תוך-וסקולארית. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 151.

Win N, Richards SJ. אנמיה המוליטית נרכשת. בתוך: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, עורכים. הדסי ולואיס המטולוגיה מעשית. מהדורה 12 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 13.