תסמונת לב שמאל היפופלסטית

תסמונת לב שמאל היפופלסטית מתרחשת כאשר חלקים בצד שמאל של הלב (מסתם מיטרלי, חדר שמאל, מסתם אבי העורקים ואבי העורקים) אינם מתפתחים לחלוטין. המצב קיים בלידה (מולד).

לב שמאל היפופלסטי הוא סוג נדיר של מחלות לב מולדות. זה נפוץ יותר אצל גברים מאשר אצל נקבות.

כמו ברוב מומי הלב המולדים, אין שום סיבה ידועה. כ -10% מהתינוקות הסובלים מתסמונת לב שמאל היפופלסטית סובלים גם ממומים מולדים אחרים. זה קשור גם לכמה מחלות גנטיות כמו תסמונת טרנר, תסמונת ג'ייקובסן, טריזומיה 13 ו -18.

הבעיה מתפתחת לפני הלידה כאשר החדר השמאלי ומבנים אחרים אינם צומחים כראוי, כולל:

• אבי העורקים (כלי הדם המוביל דם עשיר בחמצן מהחדר השמאלי לגוף כולו)
• כניסה ויציאה של החדר
• שסתומים מיטרליים ואבי העורקים

זה גורם לחדר שמאל ואבי העורקים להיות מפותחים בצורה גרועה, או היפופלסטיים. ברוב המקרים, החדר השמאלי ואבי העורקים קטנים בהרבה מהרגיל.

אצל תינוקות עם מצב זה, הצד השמאלי של הלב אינו מסוגל להעביר מספיק דם לגוף. כתוצאה מכך, על הצד הימני של הלב לשמור על זרימת הדם גם לריאות וגם לגוף. החדר הימני יכול לתמוך במחזור הדם לריאות ולגוף לזמן מה, אך עומס עבודה נוסף זה גורם בסופו של דבר לכישלון הצד הימני של הלב.

האפשרות היחידה להישרדות היא קשר בין ימין לשמאל הלב, או בין העורקים ועורקי הריאה (כלי הדם המובילים דם לריאות). תינוקות נולדים בדרך כלל עם שני קשרים אלה:

• סגלגל פורמן (חור בין אטריום ימין לשמאל)
• Ductus arteriosus (כלי דם קטן המחבר את אבי העורקים לעורק הריאה)

שני הקשרים הללו בדרך כלל נסגרים מעצמם מספר ימים לאחר הלידה.

אצל תינוקות הסובלים מתסמונת לב שמאל היפופלסטית, דם היוצא מהצד הימני של הלב דרך עורק הריאה עובר דרך צינור העורק לאבי העורקים. זו הדרך היחידה שדם מגיע לגוף. אם מותר לסגור את ductus arteriosus אצל תינוק עם תסמונת לב שמאל היפופלסטית, התינוק עלול למות במהירות כי שום דם לא יוזרם לגוף. תינוקות עם תסמונת לב שמאל היפופלסטית ידועים בדרך כלל מתחילים בתרופה כדי לשמור על דקטוס עורק פתוח.

מכיוון שיש זרימה מועטה או לא מהלב השמאלי, הדם שחוזר ללב מהריאות צריך לעבור דרך הפרישל אובלה או פגם במחיצה פרוזדורים (חור המחבר בין תאי האיסוף בצד שמאל וימין של הלב) בחזרה לצד ימין של הלב. אם אין פורמן ovale, או אם הוא קטן מדי, התינוק עלול למות. תינוקות הסובלים מבעיה זו נפתחו החור שבין הפרוזדורים שלהם, באמצעות ניתוח או באמצעות צינור דק וגמיש (צנתור לב).

בהתחלה, יילוד עם לב שמאל היפופלסטי עשוי להראות תקין. תסמינים עשויים להופיע בשעות הראשונות לחיים, אם כי עשויים לחלוף מספר ימים לפתח תסמינים. תסמינים אלה עשויים לכלול:

• כחלחל (ציאנוזה) או צבע עור ירוד
• ידיים ורגליים קרות (גפיים)
• תַרְדֵמָה
• דופק ירוד
• יניקה גרועה והאכלה
• לב פועם
• נשימה מהירה
• קוצר נשימה

אצל תינוקות בריאים, צבע כחלחל בידיים וברגליים הוא תגובה לקור (תגובה זו נקראת ציאנוזה היקפית).

צבע כחלחל בחזה או בבטן, בשפתיים ובלשון אינו תקין (נקרא ציאנוזה מרכזית). סימן לכך שאין מספיק חמצן בדם. ציאנוזה מרכזית עולה לעתים קרובות עם בכי.

בדיקה גופנית עשויה להראות סימני אי ספיקת לב:

• דופק מהיר מהרגיל
• תַרְדֵמָה
• הגדלת כבד
• נשימה מהירה

כמו כן, הדופק במקומות שונים (פרק כף היד, המפשעה ואחרים) עשוי להיות חלש מאוד. לעיתים קרובות (אך לא תמיד) נשמעים צלילי לב לא תקינים בעת האזנה לחזה.

הבדיקות עשויות לכלול:

• צנתור
• א.ק.ג (אלקטרוקרדיוגרמה)
• אקו לב
• צילום רנטגן של החזה

לאחר האבחנה של הלב השמאלי ההיפופלסטי, יתקבל התינוק ביחידה לטיפול נמרץ בילודים. ייתכן שיהיה צורך במכונת נשימה (מאוורר) כדי לעזור לתינוק לנשום. תרופה הנקראת פרוסטגלנדין E1 ​​משמשת בכדי לשמור על זרימת דם לגוף על ידי שמירה על דקטוס עורק פתוח.

צעדים אלה אינם פותרים את הבעיה. המצב תמיד דורש ניתוח.

הניתוח הראשון, שנקרא ניתוח נורווד, מתרחש בימי חייו הראשונים של התינוק. הליך נורווד מורכב מבניית אבי העורקים החדש על ידי:

• באמצעות המסתם הריאתי והעורק
• חיבור אבי העורקים הישן היפופלסטי ועורקים כליליים לאבי העורקים החדשים
• הסרת הקיר בין הפרוזדורים (מחיצת פרוזדורים)
• יצירת קשר מלאכותי מהחדר הימני או מהעורק הרחב לגוף לעורק הריאה כדי לשמור על זרימת הדם לריאות (נקרא שאנט)

ניתן להשתמש בווריאציה של נוהל נורווד, המכונה נוהל סנו. הליך זה יוצר חדר ימין לחיבור עורק ריאתי.

לאחר מכן, התינוק חוזר הביתה ברוב המקרים. הילד יצטרך ליטול תרופות יומיומיות ולעקוב מקרוב אחר קרדיולוג ילדים, שיקבע מתי יש לבצע את השלב השני של הניתוח.

שלב II של הניתוח נקרא הליך שאנט או המן-פונטן. זה נקרא גם shunt cavopulmonary. הליך זה מחבר את הווריד העיקרי המוביל דם כחול מהחצי העליון של הגוף (הווריד הנבוב העליון) ישירות לכלי הדם לריאות (עורקי הריאה) כדי לקבל חמצן. הניתוח נעשה לרוב כאשר הילד בגיל 4 עד 6 חודשים.

בשלבים I ו- II, הילד עדיין עשוי להיראות כחול מעט (ציאנוטי).

שלב III, השלב האחרון, נקרא נוהל פונטן. שאר הוורידים המובילים דם כחול מהגוף (הווריד הווריד הנחות) מחוברים ישירות לכלי הדם לריאות. החדר הימני משמש כעת רק כחדר שאיבה לגוף (כבר לא הריאות והגוף). ניתוח זה מבוצע בדרך כלל כאשר התינוק בן 18 חודשים עד 4 שנים. לאחר שלב אחרון זה, הילד כבר אינו ציאנוטי ויש לו רמת חמצן תקינה בדם.

אנשים מסוימים עשויים להזדקק לניתוחים נוספים בשנות העשרים והשלושים לחייהם אם הם מתפתחים קשה לשליטה על הפרעות קצב או על סיבוכים אחרים בהליך פונטן.

ישנם רופאים הרואים בהשתלת לב אלטרנטיבה לניתוח 3 השלבים. אך ישנם מעט לבבות שנתרמו עבור תינוקות קטנים.

אם לא מטפלים, תסמונת לב שמאל היפופלסטית היא קטלנית. שיעורי ההישרדות של התיקון המבוים ממשיכים לעלות עם שיפור טכניקות הניתוח והטיפול לאחר הניתוח. ההישרדות לאחר השלב הראשון היא יותר מ 75%. לילדים ששורדים את השנה הראשונה שלהם יש סיכוי טוב מאוד להישרדות לטווח ארוך.

התוצאה של הילד לאחר הניתוח תלויה בגודל החדר הימני ובתפקודו.

הסיבוכים כוללים:

• חסימה של המחלף המלאכותי
• קרישי דם שעלולים להוביל לשבץ מוחי או תסחיף ריאתי
• שלשול ארוך טווח (כרוני) (ממחלה הנקראת אנטרופתיה מאבדת חלבון)
• נוזלים בבטן (מיימת) ובריאות (התפשטות pleural)
• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• קצב לב לא סדיר ומהיר (הפרעות קצב)
• שבץ מוחי וסיבוכים אחרים במערכת העצבים
• ליקוי נוירולוגי
• מוות פתאומי

פנה מיד לרופא אם התינוק שלך:

• אוכל פחות (הפחתת האכלה)
• בעל עור כחול (ציאנוטי)
• יש שינויים חדשים בדפוסי הנשימה

אין מניעה ידועה לתסמונת לב שמאל היפופלסטית. כמו במחלות מולדות רבות, הגורמים לתסמונת לב שמאל היפופלסטית אינם בטוחים ולא נקשרו למחלת האם או להתנהגותה.

HLHS; לב מולד - לב שמאל היפופלסטי; מחלת לב ציאנוטית - לב שמאל היפופלסטי

• לב - חתך באמצע
• לב - מבט מלפנים
• תסמונת לב שמאל היפופלסטית

תקליטור פרייזר, קיין קיין. מחלת לב מולדת. בתוך: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, עורכים. ספר לימוד של כירורגיה של Sabiston: הבסיס הביולוגי של העיסוק בכירורגיה מודרנית. מהדורה 20 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.מחלת לב מולדת בחולה המבוגר והילד. בתוך: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראונוולד: ספר לימוד לרפואה קרדיווסקולרית. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 75.