תסמונת בטן גזום

תסמונת בטן הגזום היא קבוצה של מומים מולדים נדירים הכרוכים בשלושת הבעיות העיקריות הללו:

• התפתחות לקויה של שרירי הבטן, גורמת לעור אזור הבטן להתקמט כמו שזיף
• אשכים שלא ירדו
• בעיות בדרכי השתן

הגורמים המדויקים לתסמונת בטן הגזום אינם ידועים. המצב משפיע בעיקר על בנים.

בעודו ברחם, בטנו של התינוק המתפתח מתנפחת מנוזל. לעתים קרובות, הסיבה היא בעיה בדרכי השתן. הנוזל נעלם לאחר הלידה, מה שמוביל לבטן מקומטת שנראית כמו שזיף. מראה זה מורגש יותר בגלל היעדר שרירי בטן.

שרירי בטן חלשים עלולים לגרום:

• עצירות
• עיכוב בישיבה והליכה
• קשיים בשיעול

בעיות בדרכי השתן עלולות לגרום לקושי במתן שתן.

אישה שנמצאת בהריון עם תינוק הסובל מתסמונת בטן שזיפים עשויה שלא יהיה לה מספיק מי שפיר (הנוזל שמקיף את העובר). זה יכול לגרום לתינוק לבעיות ריאות מלהידחס ברחם.

אולטרסאונד שנעשה במהלך ההריון עשוי להראות כי לתינוק יש שלפוחית ​​נפוחה או כליה מוגדלת.

במקרים מסוימים, אולטרסאונד הריון עשוי גם לעזור לקבוע אם לתינוק יש:

• בעיות לב
• עצמות או שרירים לא תקינים
• בעיות בטן ומעיים
• ריאות לא מפותחות

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות לתינוק לאחר הלידה כדי לאבחן את המצב:

• בדיקת דם
• Pyelogram תוך ורידי (IVP)
• אולטרסאונד
• ביטול ציסטורוגרמה (VCUG)
• צילום רנטגן
• סריקת סי טי
  

מומלץ לבצע ניתוח מוקדם לתיקון שרירי בטן חלשים, בעיות בדרכי השתן ואשכים שלא ירדו.

לתינוק ניתן אנטיביוטיקה לטיפול או לסייע במניעת דלקות בדרכי השתן.

המשאבים הבאים יכולים לספק מידע נוסף על תסמונת בטן השזיפים:

• רשת תסמונת הבטן של הגזום - prunebelly.org
• הארגון הלאומי להפרעות נדירות - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

תסמונת בטן גזום היא בעיה חמורה ולעתים קרובות מסכנת חיים.

תינוקות רבים הסובלים ממצב זה נולדים מתים או מתים בשבועות הראשונים לחייהם. סיבת המוות היא מבעיות ריאות או כליות קשות, או משילוב של בעיות לידה.

חלק מהילודים שורדים ויכולים להתפתח כרגיל. לאחרים יש בעיות רפואיות והתפתחותיות רבות.

סיבוכים תלויים בבעיות הקשורות. הנפוצים ביותר הם:

• עצירות
• עיוותים בעצם (כף רגל, מפרק ירך, איבר חסר, אצבע או אצבע, חזה משפך)
• מחלה בדרכי השתן (עשויה להזדקק לדיאליזה ולהשתלת כליה)

אשכים שלא ירדו עלולים להוביל לפוריות או לסרטן.

תסמונת בטן גזום מאובחנת בדרך כלל לפני הלידה או כאשר התינוק נולד.

אם יש לך ילד הסובל מתסמונת בטן שזיפים מאובחנת, התקשר לרופא המטפל בסימן ראשון לזיהום בדרכי השתן או לתסמיני שתן אחרים.

אם אולטרסאונד בהריון מראה שלתינוק שלך יש שלפוחית ​​נפוחה או כליות מוגדלות, שוחח עם מומחה להריון בסיכון גבוה או פרינטולוגיה.

אין דרך ידועה למנוע מצב זה. אם התינוק מאובחן כחסימת דרכי השתן לפני הלידה, במקרים נדירים, ניתוח במהלך ההריון עשוי לסייע במניעת התקדמות הבעיה לתסמונת הבטן.

תסמונת איגל בארט; תסמונת טריאדה

קלדמון א.א., דנס FT. תסמונת בטן גזום. בתוך: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, עורכים. אורולוגיה של קמפבל-וולש. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 140.

הזקן ג'יי.אס. חסימת דרכי השתן. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 555.

Merguerian PA, Rowe CK. הפרעות התפתחותיות של מערכת מין המין. בתוך: גליסון קליפורניה, Juul SE, עורכים. מחלות אברי הילוד. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 88.