נעדר מסתם ריאתי

שסתום ריאתי נעדר הוא פגם נדיר בו שסתום הריאה חסר או מעוצב בצורה גרועה. דם דל חמצן זורם דרך שסתום זה מהלב לריאות, שם הוא קולט חמצן טרי. מצב זה קיים בלידה (מולד).

שסתום ריאתי נעדר מתרחש כאשר שסתום הריאה אינו נוצר או מתפתח כראוי בזמן שהתינוק נמצא ברחם האם. כאשר הוא קיים, זה קורה לעתים קרובות כחלק ממצב לב הנקרא טטרלוגיה של פאלוט. הוא נמצא בכ -3% עד 6% מהאנשים הסובלים מטטרלוגיה של Fallot.

כאשר שסתום הריאה חסר או לא עובד טוב, הדם לא זורם ביעילות לריאות כדי לקבל מספיק חמצן.

ברוב המקרים, ישנו גם חור בין החדר השמאלי והימני של הלב (מום מחיצת החדר). פגם זה יוביל גם לשאיבת דם דל חמצן לגוף.

העור יהיה בעל מראה כחול (ציאנוזה), מכיוון שדם הגוף מכיל כמות חמצן נמוכה.

שסתום ריאתי נעדר גורם גם לעורקי ריאה ענפיים מוגדלים מאוד (מורחבים) (העורקים המובילים דם לריאות כדי להרים חמצן). הם יכולים להיות כל כך מוגדלים שהם לוחצים על הצינורות שמביאים את החמצן לריאות (הסמפונות). זה גורם לבעיות נשימה.

מומי לב אחרים שיכולים להופיע עם מסתם ריאתי נעדר כוללים:

• שסתום תלת שרירי חריג
• פגם במחיצת פרוזדורים
• חדר ימין לשקע כפול
• דקטוס עורק
• פגם כרית אנדוקרדיאלי
• תסמונת מרפן
• טרשת עכשווית
• נעדר עורק ריאה שמאלי

בעיות לב המתרחשות עם שסתום ריאתי נעדר עשויות לנבוע מפגמים בגנים מסוימים.

הסימפטומים יכולים להשתנות בהתאם לפגמים אחרים שיש לתינוק, אך עשויים לכלול:

• צבע כחול לעור (ציאנוזה)
• שיעול
• כישלון בשגשוג
• תיאבון ירוד
• נשימה מהירה
• כשל נשימתי
• צפצופים

ניתן לאבחן שסתום ריאתי נעדר לפני לידתו של התינוק עם בדיקה המשתמשת בגלי קול ליצירת דימוי של הלב (אקו לב).

במהלך בדיקה, הרופא עשוי לשמוע רחש בחזהו של התינוק.

בדיקות שסתום ריאתי נעדר כוללות:

• בדיקה למדידת הפעילות החשמלית של הלב (אלקטרוקרדיוגרמה)
• בדיקת CT לב
• רנטגן חזה
• אקו לב
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של הלב

תינוקות הסובלים מתסמיני נשימה זקוקים בדרך כלל לניתוח מייד. תינוקות ללא תסמינים חמורים לרוב עוברים ניתוח במהלך 3 עד 6 החודשים הראשונים לחייהם.

תלוי בסוג של מומי לב אחרים שיש לתינוק, ניתוח עשוי לכלול:

• סגירת החור בקיר בין החדר השמאלי והימני של הלב (פגם מחיצת החדר)
• סגירת כלי דם המחבר את אבי העורקים לעורק הריאה (ductus arteriosis)
• הגדלת הזרימה מהחדר הימני לריאות

סוגי הניתוחים למסתם ריאתי נעדר כוללים:

• הזזת עורק הריאה לחזית אבי העורקים והרחק מדרכי הנשימה
• בניית דופן עורק הריאות להפחתת לחץ על דרכי הנשימה (פליקת ריאות והפחתת עורקים)
• בניית צינור הנשימה מחדש וצינורות הנשימה לריאות
• החלפת שסתום ריאתי לא תקין עם אחד שנלקח מרקמה אנושית או חיה

תינוקות עם תסמיני נשימה חמורים עשויים להזדקק לחמצן או להציב אותם במכונת נשימה (הנשמה) לפני הניתוח ולאחריו.

ללא ניתוח, רוב התינוקות הסובלים מסיבוכי ריאות קשים ימותו.

במקרים רבים ניתוח יכול לטפל במצב ולהקל על הסימפטומים. התוצאות לרוב טובות מאוד.

סיבוכים עשויים לכלול:

• זיהום במוח (מורסה)
• קריסת ריאות (אטלקטזיס)
• דלקת ריאות
• אי ספיקת לב ימנית
• שבץ

התקשר לספק שלך אם לתינוק שלך יש תסמינים של שסתום ריאתי נעדר. אם יש לך היסטוריה משפחתית של מומי לב, שוחח עם הרופא שלך לפני ההריון או במהלך ההריון.

למרות שאין דרך למנוע מצב זה, ניתן להעריך משפחות בכדי לקבוע את הסיכון למומים מולדים.

נעדר תסמונת מסתם ריאתי; היעדרות מולדת של המסתם הריאתי; אגנזה של מסתם ריאתי; מחלת לב ציאנוטית - מסתם ריאתי; מחלת לב מולדת - מסתם ריאתי; מום מולד לב - מסתם ריאתי

• נעדר מסתם ריאתי
• כישוף טט ציאנוטי
• טטרלוגיה של פאלוט

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. מחלת לב מולדת אסינוטית: נגעים מתחדשים. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. נגעי לב מולדים ציאנוטיים: נגעים הקשורים לירידה בזרימת הדם הריאתית. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 457.

שולץ ט., קישור מחדש של BE. מחלת לב מולדת. בתוך: גליסון קליפורניה, Juul SE, עורכים. מחלות אברי הילוד. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה המבוגר והילד. בתוך: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראונוולד: ספר לימוד לרפואה קרדיווסקולרית. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 75.