מהי פרקינסוניזם לא טיפוסי וכיצד מטפלים בו?

תוֹכֶן

• סקירה כללית
• סוגים
• תסמינים
• PD מול פרקינסוניזם לא טיפוסי
• סיבות וגורמי סיכון
• אִבחוּן
• יַחַס
• סיבוכים אפשריים
• הַשׁקָפָה

סקירה כללית

מחלת פרקינסון (PD) היא מחלה מוחית המשפיעה על תנועה וקואורדינציה. נוירונים (תאי עצב) בחלק מהמוח שנקראים substantia nigra מתים. זה מוביל לאובדן שליטת השרירים.

מצבים אחרים חולקים תסמינים מסוימים של PD, אך יש להם סיבות שונות. מצבים אלה נקראים פרקינסוניזם לא טיפוסי או תסמונות פרקינסוניות לא טיפוסיות.

סוגים

פרקינסוניזם טיפוסי כולל כמה מצבים הדומים ל- PD. ביניהם:

• דמנציה של גוף לוי (LBD)
• אטרופיה מרובת מערכות (MSA)
• שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי (PSP)
• ניוון קליפת המוח (CBD)

כל אחת מהתסמונות הפרקינסוניות הלא טיפוסיות הללו מופיעה בפחות מאחוז מהאוכלוסייה הכללית:

• LBD: 400 תיקים לכל 100,000 איש
• MSA: 5 עד 10 מקרים לכל 100,000 איש
• PSP: 5 עד 10 מקרים לכל 100,000 איש
• CBD: מקרה אחד 100,000 איש

תסמינים

תסמיני PD משתנים מאדם לאדם. יש אנשים שיש להם רעד, בדרך כלל בצד אחד של הגוף. לאחרים עם PD קשיים בהקפאת שרירים או באיזון. יתכן שיש לך תסמיני PD שהם קלים לאורך שנים. למישהו אחר עשויים להיות תסמינים שמחמירים במהירות.

לתסמונות פרקינסוניות לא טיפוסיות יש לכל אחת מהן תסמינים משלהם:

• LBD: החשיבה והזיכרון יורדים. הזיות וקושי להישאר ערניים הם סימנים המופיעים בדרך כלל מוקדם.
• MSA: בעיות הליכה ואיזון נפוצות במיוחד במצב זה. יתכנו גם תסמינים הקשורים למערכת העצבים האוטונומית (ANS), שהיא החלק במערכת העצבים השולט בתפקודים כמו עיכול וזרימת דם. אלו כוללים:
  • עצירות
  • בריחת שתן
  • ירידה פתאומית בלחץ הדם כשאתה קם (לחץ דם אורתוסטטי)
• PSP: בעיות בהליכה ואיזון, תנועת עיניים, דיבור וחשיבת חשיבה הן מהסימפטומים העיקריים של הפרעה זו.
• CBD: הסימפטומים העיקריים של מצב זה כוללים תנועות איטיות, קושי בתנועות ספונטניות, קשיחות שרירים, רעידות קשות ותנוחה או מיקום לא תקין של הגפיים.

PD מול פרקינסוניזם לא טיפוסי

תסמיני PD ו- Parkinsonism לא טיפוסיים זהים לעיתים. זו הסיבה שבדיקה והדמיה חשובים כל כך בקביעת אבחנה מדויקת. פרקינסוניזם טיפוסי מאובחן לעיתים בתחילה כ- PD.

אחד ההבדלים העיקריים בין שני התנאים הוא שתסמיני פרקינסוניזם טיפוסיים נוטים להופיע מוקדם יותר מאשר עם PD. בעיות באיזון, הקפאת שרירים, כישורי חשיבה, דיבור ובליעה מופיעות מוקדם יותר. הם גם מתקדמים מהר יותר אם יש לך פרקינסוניזם לא טיפוסי.

תסמיני PD מופיעים לרוב ראשונים בצד אחד של הגוף. עם פרקינסוניזם לא טיפוסי, בדרך כלל ישנם סימנים משני הצדדים בתחילת הדרך.

הבדל מרכזי נוסף בין PD לבין פרקינסוניזם לא טיפוסי הוא מה שקורה במוח. אם יש לך PD, אתה מאבד נוירונים ההופכים את המוח לדופמין כימי. זה עוזר לשלוט בתנועה. עם זאת, למוח שלך יש עדיין קולטנים לדופמין. קולטנים אלה מאפשרים לסנתז את התרופה levodopa (Sinemet) לדופמין.

אם יש לך תסמונת פרקינסונית לא טיפוסית, עם זאת, יתכן שאתה מאבד את קולטני הדופמין שלך. לבודופה לא תהיה יעילה באותה מידה בשליטה על הסימפטומים שלך.

סיבות וגורמי סיכון

תסמונות פרקינסוניות לא טיפוסיות לכל אחת מהן סיבות משלהם. מדענים עדיין לא יודעים מדוע אנשים מפתחים PD או פרקינסוניזם לא טיפוסי. PD ותנאים כמו MSA עשויים להיות בעלי מרכיב גנטי. מחקרים גם מראים כי חשיפה לכמה רעלים סביבתיים עשויה להאשים.

שינויים מוחיים מסוימים מגדירים כל מצב:

• LBD: הצטברות בלתי רגילה של חלבון אלפא-סינוקליין בתאי המוח.
• PSP: הצטברות של חלבון טאו באונה הקדמית של המוח, המוח הקטן, substantia nigra וגזע המוח.
• MSA: הצטברות לא תקינה של חלבון אלפא-סינוקליין שיכולה להשפיע על ה substantia nigra, cerebellum ו- ANS.
• CBD: הצטברות חלבון טאו שמשפיעה לרוב על צד אחד בגוף ומקשה על התנועה.

אִבחוּן

אבחון פרקינסוניזם טיפוסי מתחיל בבדיקה של כל הסימפטומים שלך וההיסטוריה הרפואית שלך.

בחינה נוירולוגית תהיה גם חלק מההערכה. הרופא שלך עשוי להתבונן בך בהליכה בחדר, בישיבה, בעמידה ובביצוע תנועות בסיסיות אחרות. הם יחפשו בעיות באיזון ובתיאום. הרופא עשוי גם לבצע כמה בדיקות פשוטות לחוזק היד והרגל.

אתה יכול לקחת כמה בדיקות של היכולת הנפשית שלך, כמו חזרה על רשימות אחורה של מספרים או מענה על שאלות בנוגע לאקטואליה.

הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות הדמיה של המוח. כמה בדיקות נפוצות כוללות:

• סריקת טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET): צבע רדיואקטיבי המכונה נותב מגלה סימני מחלה או פגיעה במוח.
• סריקת דימות תהודה מגנטית (MRI): שדה מגנטי וגלי רדיו יוצרים תמונות של פנים גופך.
• DAT-SPECT: סוג של סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) בודק את תנועת הדופמין במוח.

יַחַס

לא קיימים כיום תרופות לפארקינסוניזם לא טיפוסי. מטרת הטיפול היא לנהל תסמינים לאורך זמן רב ככל האפשר. התרופות המתאימות לכל הפרעה תלויות בסימפטומים שלך ובאופן תגובתך לטיפול.

עבור LBD, יש אנשים שמגלים הקלה בתסמינים עם מעכבי cholinesterase. תרופות אלו מגבירות את פעילותם של מעבירים עצביים המשפיעים על הזיכרון והשיקול דעת.

עבור PSP, levodopa ותרופות דומות שפועלות כמו דופמין מועילות עבור אנשים מסוימים.

השתתפות בטיפול גופני או בעיסוק יכולה לעזור גם ברוב המצבים הללו. היותך פעילה גופנית עשויה גם לעזור להקל על התסמינים.

סיבוכים אפשריים

אולי הסיבוך החמור ביותר מכל אחד מהתנאים הללו הוא דמנציה. תחילה אתה עלול לפתח לקות קוגניטיבית קלה (MCI), שעלולה לא להפריע יותר מדי לפעילות היומיומית שלך. אם כישורי החשיבה והזיכרון שלך יורדים בהדרגה, יתכן שתזדקק לסיוע של משפחה, עוזרת בריאות ביתית או מתקן דיור מוגן.

מכיוון שתנאים אלה משפיעים על שיווי המשקל ועל התיאום, סיכון הנפילה הופך לדאגה חשובה. טיפול ב- PD או בפרקינסוניזם לא טיפוסי פירושו הימנעות מנפילות ושברים. הפוך את ביתך לבטוח יותר על ידי היפטר משטיחים, תאורה במסדרונות בלילה והתקנת סורגים בחדר האמבטיה.

הַשׁקָפָה

תסמונות פרקינסוניות לא טיפוסיות הן מחלות מתקדמות. המשמעות היא שהסימפטומים שלהם ימשיכו להחמיר עם הזמן. אף שלא קיימים תרופות להפרעות אלה, ישנם טיפולים שיכולים לעזור להאט את התקדמותם. חשוב שתקח את התרופות שלך בדיוק כפי שרשם הרופא שלך. אם אינך בטוח אי פעם לגבי הטיפול שלך, התקשר למשרד הרופא שלך.

PD ופרקינסוניזם לא טיפוסי משפיעים על כל אדם באופן שונה. ההבדלים הללו כוללים את סוג התסמינים וחומרתם וכן את תוחלת החיים. מחקרים שדווחו ברופא המשפחה האמריקני מצאו כי נשים המאובחנות כחולות PD בגיל 70 ומעלה חיות בממוצע 11 שנים נוספות. גברים בני 70 ומעלה המאובחנים עם PD חיים בממוצע כשמונה שנים נוספות. לאנשים עם פרקינסוניזם לא טיפוסי יש תוחלת חיים קצרה יותר.

הערכות אלה יכולות להשתנות מאוד, תלוי בבריאות הכללית שלך. ככל שאתה בריא יותר כאשר מאובחנים אותך, כך גדל הסיכוי שלך לחיות זמן רב יותר עם פרקינסוניזם לא טיפוסי.