מהי קרניוזינוסטוזיס?

תוֹכֶן

• סקירה כללית
• סוגים
• Crittiosynostosis Sagittal
• קרניוזינוסטוזיס בעורקים
• קרניוזינוסטוזיס מטופית
• Craniosynostosis של למבדואיד
• תסמינים של craniosynostosis
• הסיבות לקרניוזינוסטוזיס
• יַחַס
• ניתוח אנדוסקופי
• ניתוח פתוח
• סיבוכים
• הַשׁקָפָה

סקירה כללית

Craniosynostosis הוא מום בלידה בו אחד או יותר מהתפרים (התפרים) בגולגולת התינוק נסגרים לפני שמוחו של התינוק נוצר במלואו. בדרך כלל, תפרים אלה נשארים פתוחים עד שתינוקות בני שנתיים בערך ואז סוגרים לעצם מוצקה. שמירה על גמישות העצמות מאפשרת למוח התינוק לגדול.

כאשר המפרקים נסגרים מוקדם מדי, המוח דוחף אל הגולגולת כשהוא ממשיך לצמוח. זה נותן לראש של התינוק מראה מעוות. Craniosynostosis יכול גם לגרום ללחץ מוגבר במוח, מה שעלול להוביל לאובדן ראייה ולבעיות למידה.

סוגים

ישנם כמה סוגים שונים של craniosynostosis. הסוגים מבוססים על אילו תפרים או תפרים מושפעים והגורם לבעיה. בערך 80 עד 90 אחוז ממקרי craniosynostosis כרוכים רק בתפר אחד.

ישנם שני סוגים עיקריים של craniosynostosis. קרניוזינוסטוזיס לא-תסמונת היא הסוג הנפוץ ביותר. הרופאים מאמינים שזה נגרם על ידי שילוב של גנים וגורמים סביבתיים. קרניוזינוסטוזיס תסמונתית נגרמת כתוצאה מתסמונות תורשתיות, כמו תסמונת אפרט, תסמונת קרוזון ותסמונת פייפר.

Craniosynostosis ניתן גם לקטלג לפי התפר המושפע:

Crittiosynostosis Sagittal

זה הסוג הנפוץ ביותר. זה משפיע על תפר sagittal, שנמצא בראש הגולגולת. ככל שראש התינוק גדל, הוא הופך להיות ארוך וצר.

קרניוזינוסטוזיס בעורקים

סוג זה כולל את התפרים הכליליים העוברים מכל אוזן לחלק העליון של גולגולת התינוק. זה גורם למצח להופיע שטוח בצד אחד ובולט בצד השני. אם תפרים משני צידי הראש מושפעים (craniosynostosis ביקורונאלי), ראש התינוק יהיה קצר ורחב מהרגיל.

קרניוזינוסטוזיס מטופית

סוג זה משפיע על התפר המטופי, העובר מקודקוד הראש במורד אמצע המצח לגשר האף. לתינוקות מסוג זה יהיה ראש משולש, רכס שזורם במצחם ועיניים קרובות מדי זו לזו.

Craniosynostosis של למבדואיד

צורה נדירה זו כוללת את תפר הלבדואיד בחלק האחורי של הראש. ראשו של התינוק עשוי להיראות שטוח, וצד אחד יכול להראות מוטה. אם שני תפרי הכבד הם מושפעים (bilambdoid craniosynostosis), הגולגולת תהיה רחבה מהרגיל.

תסמינים של craniosynostosis

הסימפטומים של craniosynostosis הם בדרך כלל ברורים בלידה או כמה חודשים אחרי. התסמינים כוללים:

• גולגולת מעוצבת בצורה לא אחידה
• פונטנל לא תקין או חסר (נקודה רכה) בחלקו העליון של ראש התינוק
• קצה מוגבה וקשה לאורך התפר שנסגר מוקדם מדי
• צמיחה לא תקינה של ראש התינוק

תלוי בסוג הקרניוזינוסטוזיס שיש לתינוק שלך, תסמינים אחרים יכולים לכלול:

• כאבי ראש
• שקעים רחבים או צרים
• לקויות למידה
• אובדן ראיה

רופאים מאבחנים craniosynostosis על ידי בדיקה גופנית. לעיתים הם עשויים להשתמש בסריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT). בדיקת הדמיה זו יכולה להראות אם אחד מהתפרים בגולגולת התינוק התמזג. בדיקות גנטיות ותכונות גופניות אחרות בדרך כלל עוזרות לרופא לזהות את התסמונות הגורמות למצב זה.

הסיבות לקרניוזינוסטוזיס

כ -1 מכל 2,500 תינוקות נולדים עם מצב זה. לרוב, המצב קורה במקרה. אך אצל מספר קטן יותר של תינוקות שנפגעו, הגולגולת מתמזגת מוקדם מדי בגלל תסמונות גנטיות. תסמונות אלה כוללות:

• תסמונת אפרט
• תסמונת נגר
• תסמונת קרוזון
• תסמונת פייפר
• תסמונת סאת'ר-צ'וצן

יַחַס

מספר קטן של תינוקות הסובלים מקריאנוסינוסטוזיס קל אינם זקוקים לטיפול כירורגי. במקום זאת, הם יכולים לחבוש קסדה מיוחדת כדי לתקן את צורת הגולגולת ככל שהמוח שלהם יגדל.

מרבית התינוקות הסובלים ממצב זה יזדקקו לניתוח בכדי לתקן את צורת ראשם ולהקל על הלחץ על מוחם. אופן הניתוח תלוי באילו תפרים מושפעים ואיזה מצב גרם לקרניוזינוסטוזיס.

מנתחים יכולים לתקן את התפרים המושפעים באמצעות ההליכים הבאים.

ניתוח אנדוסקופי

אנדוסקופיה עובדת בצורה הטובה ביותר אצל תינוקות מתחת לגיל 3 חודשים, אך ניתן לשקול אותם בתינוקות מגיל 6 חודשים אם מדובר בתפר אחד בלבד.

במהלך הליך זה המנתח מבצע חתכים קטנים 1 או 2 בראש התינוק. לאחר מכן הם מכניסים צינור דק ומואר עם מצלמה בקצה כדי לעזור להם להסיר רצועת עצם קטנה מעל התפר הממולא.

ניתוח אנדוסקופי גורם פחות לאובדן דם ולהחלמה מהירה יותר מאשר בניתוח פתוח. לאחר ניתוח אנדוסקופי יתכן ותינוקך יחבוש קסדה מיוחדת עד 12 חודשים כדי לעצב מחדש את הגולגולת.

ניתוח פתוח

ניתן לבצע ניתוח פתוח בתינוקות עד גיל 11 חודשים.

בהליך זה מבצע המנתח חתך אחד גדול בקרקפת התינוק. הם מסירים עצמות באזור הגולגולת הנגועה, מעצבים אותם מחדש ומחזירים אותם. העצמות המעוצבות מוחזקות במקומן בעזרת צלחות וברגים שנמסים בסופו של דבר. יש תינוקות הזקוקים ליותר מניתוח אחד בכדי לתקן את צורת ראשם.

תינוקות שעברו ניתוח זה לא יצטרכו לחבוש קסדה אחר כך. עם זאת, ניתוח פתוח כולל איבוד דם רב יותר וזמן התאוששות ארוך יותר מאשר ניתוחים אנדוסקופיים.

סיבוכים

ניתוח יכול למנוע סיבוכים כתוצאה מ craniosynostosis. אם לא מטפלים במצב, יתכן שראש התינוק מעוות לצמיתות.

ככל שמוחו של התינוק גדל, לחץ יכול להצטבר בתוך הגולגולת ולגרום לבעיות כמו עיוורון והתפתחות נפשית האטה.

הַשׁקָפָה

ניתוח יכול לפתוח את התפר המתמוסס ולסייע למוח התינוק לצמוח כרגיל שוב. לרוב הילדים שעברו ניתוחים יהיה ראש בצורת רגיל ולא יחוו עיכובים קוגניטיביים או סיבוכים אחרים.