תסמונת מיסטרנית למברט-איטון

תוֹכֶן

• מהם התסמינים של תסמונת מיסטרנית למברט-איטון?
• מה גורם לתסמונת המיאסטנית של למברט-איטון?
• אבחון תסמונת מיאסטנית למברט-איטון
• טיפול בתסמונת מיאסטרנית למברט-איטון
• מהו התחזית לטווח הארוך?

מהי התסמונת המיאסטנית של למברט-איטון?

תסמונת מיסטרנית למברט-איטון (LEMS) היא מחלה אוטואימונית נדירה המשפיעה על יכולת התנועה שלך. המערכת החיסונית שלך תוקפת רקמת שריר מה שמוביל לקשיי הליכה ובעיות שרירים אחרות.

לא ניתן לרפא את המחלה, אך הסימפטומים יכולים להצטמצם באופן זמני אם אתה מאמץ. אתה יכול לנהל את המצב באמצעות תרופות.

מהם התסמינים של תסמונת מיסטרנית למברט-איטון?

הסימפטומים העיקריים של LEMS הם חולשת רגליים וקשיי הליכה. עם התקדמות המחלה, תתגלה גם:

• חולשה בשרירי הפנים
• תסמינים לא רצוניים של השרירים
• עצירות
• פה יבש
• עֲקָרוּת
• בעיות בשלפוחית ​​השתן

חולשת הרגל משתפרת לעתים קרובות באופן זמני במאמץ. תוך כדי התעמלות, אצטילכולין מצטבר בכמויות גדולות מספיק כדי לאפשר שיפור בכוח לזמן קצר.

ישנם מספר סיבוכים הקשורים ל- LEMS. אלו כוללים:

• בעיות נשימה ובליעה
• זיהומים
• פציעות עקב נפילה או בעיות בתיאום

מה גורם לתסמונת המיאסטנית של למברט-איטון?

במחלה אוטואימונית, המערכת החיסונית של גופך טועה בגופך בעבור אובייקט זר. המערכת החיסונית שלך מייצרת נוגדנים שתוקפים את גופך.

ב- LEMS, הגוף שלך תוקף קצות עצבים השולטים בכמות האצטילכולין שגופך משחרר. אצטילכולין הוא נוירוטרנסמיטור המפעיל התכווצויות שרירים. התכווצויות שרירים מאפשרות לך לבצע תנועות רצוניות כמו הליכה, נענוע באצבעות ומשיכת כתפיים.

באופן ספציפי, גופך תוקף חלבון הנקרא תעלת סידן מתח מגודרת (VGCC). VGCC נדרש לשחרור אצטילכולין. אתה לא מייצר מספיק אצטילכולין כאשר VGCC מותקף, כך שהשרירים שלך אינם מסוגלים לעבוד כמו שצריך.

מקרים רבים של LEMS קשורים לסרטן ריאות. החוקרים מאמינים שתאי הסרטן מייצרים את החלבון VGCC. זה גורם למערכת החיסון שלך ליצור נוגדנים כנגד VGCC. נוגדנים אלה תוקפים את תאי הסרטן ואת תאי השריר. כל אחד יכול לפתח LEMS במהלך חייו, אך סרטן ריאות עשוי להגביר את הסיכון לפתח את המצב. אם יש היסטוריה של מחלות אוטואימוניות במשפחה שלך, אתה עלול להיות בסיכון גבוה יותר לפתח LEMS.

אבחון תסמונת מיאסטנית למברט-איטון

כדי לאבחן LEMS, הרופא שלך ייקח היסטוריה מפורטת ויבצע בדיקה גופנית. הרופא שלך יחפש:

• ירידה ברפלקסים
• אובדן רקמת שריר
• חולשה או בעיות בתנועה שמשתפרות עם הפעילות

הרופא שלך עשוי להזמין מספר בדיקות כדי לאשר את המצב. בדיקת דם תחפש נוגדנים כנגד VGCC (נוגדנים נוגדי VGCC). אלקטרומיוגרפיה (EMG) בודקת את סיבי השריר שלך על ידי כך שהיא מגיבה כאשר הם מגורה. מחדירים מחט קטנה לשריר ומחוברים למטר. תתבקש לכווץ את השריר הזה, והמונה יקרא עד כמה השרירים שלך מגיבים.

בדיקה אפשרית נוספת היא בדיקת מהירות הולכה עצבית (NCV). לצורך בדיקה זו, הרופא שלך ישים אלקטרודות על פני עורך המכסה שריר ראשי. הטלאים נותנים אות חשמלי המגרה את העצבים והשרירים. הפעילות הנובעת מהעצבים נרשמת על ידי אלקטרודות אחרות ומשמשת לגלות כמה מהר העצבים מגיבים לגירוי.

טיפול בתסמונת מיאסטרנית למברט-איטון

לא ניתן לרפא מצב זה. אתה תעבוד עם הרופא שלך לנהל כל מצב אחר, כגון סרטן ריאות.

הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על טיפול באימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG). לטיפול זה, הרופא שלך יזריק נוגדן לא ספציפי שמרגיע את המערכת החיסונית. טיפול אפשרי נוסף הוא פלסמפרזיס. מסירים דם מהגוף, והפלזמה מופרדת החוצה. הנוגדנים מוסרים, והפלזמה מוחזרת לגוף.

תרופות שעובדות עם מערכת השרירים שלך יכולות לפעמים להקל על הסימפטומים. אלה כוללים מסטינון (pyridostigmine) ו- 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

קשה להשיג תרופות אלו, וכדאי לשוחח עם הרופא שלך בכדי לברר מידע נוסף.

מהו התחזית לטווח הארוך?

הסימפטומים עשויים להשתפר על ידי טיפול במצבים בסיסיים אחרים, דיכוי מערכת החיסון או הסרת הנוגדנים מהדם. לא כולם מגיבים טוב לטיפול. עבוד עם הרופא שלך כדי להגיע לתוכנית טיפול מתאימה.