פמפיגוס וולגריס

תוֹכֶן

• מה זה pemphigus vulgaris?
• תמונות של pemphigus vulgaris
• מהם התסמינים של pemphigus vulgaris?
• מה גורם ל- pemphigus vulgaris?
• מי נמצא בסיכון לפמפפיוס וולגריס?
• כיצד מאבחנים pemphigus vulgaris?
• סוגי פמפיגוס
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• צמחוני פמפיגוס
• Pemphigus Paraneoplastic
• כיצד מטפלים ב pemphigus vulgaris?
• קורטיקוסטרואידים ותרופות מדכאות חיסון
• אנטיביוטיקה, אנטי-וירוסים ואנטי-פטריות
• האכלה תוך ורידית (IV)
• פלסמפרזיס
• ניהול פצעים
• מהם הסיבוכים של pemphigus vulgaris?
• מה התחזית לטווח הרחוק עבור אנשים עם pemphigus vulgaris?

מה זה pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris היא מחלה אוטואימונית נדירה הגורמת לשלפוח כואב על העור והריריות. אם יש לך מחלה אוטואימונית, המערכת החיסונית שלך תוקפת בטעות את הרקמות הבריאות שלך.

Pemphigus vulgaris הוא הסוג הנפוץ ביותר בקבוצה של הפרעות אוטואימוניות הנקראות pemphigus. כל סוג של פמפיגוס מאופיין במקום בו נוצרות השלפוחיות.

Pemphigus vulgaris משפיע על הריריות, שנמצאות באזורים הכוללים את:

• פֶּה
• גרון
• אף
• עיניים
• אֵיבְרֵי הַמִין
• ריאות

מחלה זו לרוב מתחילה בשלפוחיות בפה ואז בעור. השלפוחיות משפיעה לפעמים על קרומי איברי המין.

Pemphigus vulgaris יכול להיות מסוכן. הטיפול הוא חיוני, ובדרך כלל כרוך בשימוש בקורטיקוסטרואידים לדיכוי מערכת החיסון. המצב עלול לגרום לסיבוכים קשים אם אינו מטופל. חלק מהסיבוכים הללו יכולים להיות קטלניים.

שיעור התמותה ממחלה זו היה בממוצע 75 אחוז לפני שהונהגו קורטיקוסטרואידים בשנות החמישים. זה השתפר באופן דרמטי עם הטיפולים של ימינו.

תמונות של pemphigus vulgaris

מהם התסמינים של pemphigus vulgaris?

הסימפטומים של pemphigus vulgaris כוללים:

• שלפוחיות כואבות שמתחילות באזור הפה או העור
• שלפוחיות עור בקרבת פני העור שבאים והולכים
• נוזל, קרום או מתקלף באתר השלפוחית

מה גורם ל- pemphigus vulgaris?

מערכת החיסון מייצרת חלבונים הנקראים נוגדנים. נוגדנים תוקפים בדרך כלל חומרים זרים מזיקים כמו חיידקים ווירוסים. Pemphigus vulgaris מופיע כאשר המערכת החיסונית מייצרת בטעות נוגדנים כנגד חלבונים בעור בריא ובריריות.

הנוגדנים מפרקים את הקשר בין התאים, ונוזל אוסף בין שכבות העור. זה מוביל לשלפוחיות ושחיקות על העור.

הסיבה המדויקת לתקיפה של מערכת החיסון אינה ידועה.

לעיתים רחוקות מאוד, תרופות מסוימות עלולות לגרום לפמפפיוס וולגריס. תרופות אלה כוללות:

• פניצילאמין, שהוא חומר chelating המסלק חומרים מסוימים מהדם
• מעכבי ACE, שהם סוג של תרופות נגד לחץ דם

מי נמצא בסיכון לפמפפיוס וולגריס?

Pemphigus vulgaris אינו מדבק ואינו יכול להעביר מאדם לאדם אחר. נראה שזה לא מועבר מהורה לילד. עם זאת, הגנים של האדם יכולים להעמיד אותם בסיכון גבוה יותר למצב. אם להורים שלך או לבני משפחה אחרים היה או יש מצב, סביר יותר שתפתח אותו.

Pemphigus vulgaris יכול להשפיע על אנשים מכל הגזעים, המינים והגילאים. עם זאת, המצב נפוץ יותר בקבוצות הבאות:

• אנשים ממוצא ים תיכוני
• יהודי מזרח אירופה
• אנשים שגרים ביערות הגשם בברזיל
• מבוגרים בגיל העמידה ובוגרים

כיצד מאבחנים pemphigus vulgaris?

רופא עור יבצע בדיקה גופנית שלפוחיות העור שלך. הם יחפשו אינדיקטור למצב שנקרא הסימן של ניקולסקי. הסימן החיובי של ניקולסקי הוא כאשר עורך מתנער בקלות כאשר המשטח ניגב לצדדים עם צמר גפן או אצבע.

לאחר מכן הרופא שלך עשוי לקחת ביופסיה של השלפוחית, הכוללת הסרת חתיכת רקמה לניתוח, ולהביט בה תחת מיקרוסקופ כדי לאשר את האבחנה. ניתן לטפל בביופסיה במעבדה בחומרים כימיים המסייעים לרופא שלך למצוא את הנוגדנים הלא תקינים. הרופא שלך יכול להשתמש במידע זה כדי לקבוע את סוג הפמפיגוס.

סוגי פמפיגוס

הסוגים השונים של pemphigus מאובחנים על פי מיקום השלפוחיות. הם כוללים:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris הוא הסוג הנפוץ ביותר של pemphigus בארצות הברית. שלפוחיות מופיעות בדרך כלל לראשונה בפה. השלפוחיות לא מגרדות. הם יכולים להיות כואבים. לאחר מכן עלולות להופיע שלפוחיות על העור ולעיתים על איברי המין.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus אינו גורם לשלפוחיות בפה. השלפוחיות מופיעות לראשונה על הפנים והקרקפת. לאחר מכן מופיעות שלפוחיות על החזה והגב. השלפוחיות בדרך כלל מגרדת וללא כאבים.

צמחוני פמפיגוס

צמחוני Pemphigus גורמים לשלפוחיות המופיעות על המפשעה, מתחת לזרועות וכפות הרגליים.

Pemphigus Paraneoplastic

סוג נדיר מאוד של pemphigus המופיע אצל אנשים עם כמה סוגי סרטן נקרא paraneoplastic pemphigus. השלפוחיות והפצעים עשויים להופיע בפה, על השפתיים ועל העור. סוג זה עלול גם לגרום לצלקות בעפעפיים ובעיניים. זה יכול גם לגרום לבעיות ריאה.

כיצד מטפלים ב pemphigus vulgaris?

הטיפול מכוון להפחתת כאב ותסמינים ולמניעת סיבוכים כמו זיהום. זה כרוך בתרופה אחת או יותר ובשיטות אחרות. זה עשוי לכלול אחד מהדברים הבאים:

קורטיקוסטרואידים ותרופות מדכאות חיסון

מינון גבוה של סטרואידים הוא הטיפול העיקרי במצב. קורטיקוסטרואידים נפוצים כוללים פרדניזון או פרדניזולון. בדרך כלל יש צורך במינון גבוה כדי לשלוט במצב.

לתרופות אלה תופעות לוואי רבות, כולל:

• עלייה בסבירות להידבק
• אוסטאופורוזיס
• קטרקט
• בַּרקִית
• סוכר בדם מוגבר
• סוכרת
• אובדן מסת שריר
• כיבי קיבה
• החזקת מים

יתכן שתצטרך ליטול תוספי מזון כמו סידן וויטמין D, לאכול דיאטה דלת סוכר או ליטול תרופות אחרות לטיפול בתופעות לוואי אלה. לאחר שלפוחית ​​השליטה, ניתן להוריד את המינון לרמה הנמוכה ביותר הדרושה למניעת שלפוחיות חדשות ולהגן על מינימום של תופעות הלוואי. ניתן להשתמש בקרם קורטיקוסטרואיד ישירות גם על השלפוחיות.

כדי לסייע בשמירה על מינון הקורטיקוסטרואידים נמוך, הרופא שלך רשאי לרשום תרופות נוספות המדכאות את מערכת החיסון. אלו כוללים:

• אזתיופרין
• mycophenolate mofetil
• מטוטרקסט
• ציקלופוספמיד
• ריטוקסימאב

אנטיביוטיקה, אנטי-וירוסים ואנטי-פטריות

כל אחד מאלה עשוי לרשום למניעת זיהומים אחרים.

האכלה תוך ורידית (IV)

אם כיבי הפה חמורים, יתכן שלא תוכלו לאכול ללא כאבים. יתכן שתצטרך להאכיל את הוורידים שלך. זה כרוך בשימוש בחיבור תוך ורידי (IV).

פלסמפרזיס

במקרים חמורים מאוד, אדם עשוי לעבור הליך המכונה פלסמפרזיס. הליך זה נועד להסיר את הנוגדנים התוקפים את העור מהדם. במהלך הליך זה, הפלסמה, או החלק הנוזלי של הדם, מוסר על ידי מכשיר ומוחלף בפלזמה שנתרמה. טיפול זה יכול להיות יקר מאוד.

ניהול פצעים

אם השלפוחיות חמורות, יתכן שתצטרך להישאר בבית החולים כדי לקבל טיפול בפצע. טיפול זה דומה לזה שניתן לכוויות קשות. יתכן שתצטרך לקבל נוזלים IV ואלקטרוליטים אם איבדת יותר מדי נוזלים דרך נפיחת השלפוחיות.

הטיפול בשלפוחיות עשוי לכלול גם:

• מתלבטות מתפיחות לשלפוחיות בפה
• קרמים מרגיעים
• תחבושות רטובות
• תרופות נגד כאבים
• תזונה עם אוכל רך
• הימנעות ממזונות חריפים או חומציים העלולים לגרות את השלפוחיות
• הימנעות מחשיפה רבה מדי לשמש

אם השלפוחיות בפה מונעות מכם לצחצח או לפרוס שיניים, יתכן ותזדקקו לטיפול מיוחד בפה פה למניעת מחלות חניכיים ועששת. פנה לרופא השיניים שלך כדי לשאול אותם על טיפול בפה.

מהם הסיבוכים של pemphigus vulgaris?

הסיבוכים של pemphigus vulgaris יכולים להיות קטלניים וחמורים.

הם עשויים לכלול:

• דלקות עור
• אלח דם, או התפשטות זיהום בזרם הדם
• התייבשות
• תופעות לוואי של תרופות

מה התחזית לטווח הרחוק עבור אנשים עם pemphigus vulgaris?

אם לא מטופלים, Pemphigus vulgaris יכול להיות מסכן חיים. סיבת המוות השכיחה ביותר היא זיהום משני קשה.

Pemphigus vulgaris הוא מצב לכל החיים. אי אפשר לרפא אותו. עם זאת, רוב האנשים עוברים הפוגה לאחר קבלת סטרואידים. בדרך כלל ניתן להבחין בשיפור תוך ימים מרגע תחילת הקורטיקוסטרואידים.

השלפוחיות יתרפאו לאט, בעיקר אלה שבפה. בממוצע השלפוחיות מפסיקות להיווצר בעוד שבועיים-שלושה. ריפוי השלפוחיות אורך שישה עד שמונה שבועות בממוצע. עם זאת, ריפוי מלא יכול לפעמים לקחת שנים. אנשים מסוימים עשויים להזדקק להישאר במינון נמוך של התרופות לכל החיים.