מהי פוליציטמיה ורה, אבחון, תסמינים וטיפול

תוֹכֶן

• מהם הסימנים והתסמינים
• כיצד מתבצעת האבחנה
• סיבוכים של פוליציטמיה ורה
• 1. היווצרות קרישי דם
• 2. Splenomegaly
• 3. הופעת מחלות אחרות
• כיצד למנוע סיבוכים
• סיבות אפשריות
• כיצד מתבצע הטיפול

פוליציטמיה ורה היא מחלה מיאלופרופריפרטיבית של תאים המטופויאטים, המאופיינת בריבוי בלתי מבוקר של כדוריות דם אדומות, כדוריות דם לבנות וטסיות דם.

הגידול בתאים אלה, במיוחד כדוריות הדם האדומות, הופך את הדם לעבה יותר, מה שעלול להוביל לסיבוכים אחרים כמו טחול מוגדל וקרישי דם מוגברים, ובכך מגדיל את הסיכון לפקקת, התקף לב או שבץ מוחי או אפילו לגרום למחלות אחרות כמו מיאלואיד חריף. לוקמיה או מיאלופיברוזיס.

הטיפול מורכב מביצוע הליך הנקרא פלבוטומיה ומתן תרופות המסייעות בוויסות מספר התאים בדם.

מהם הסימנים והתסמינים

המספר הגבוה של תאי הדם האדומים גורם לעלייה בהמוגלובין ובצמיגות הדם, העלולים לגרום לתסמינים נוירולוגיים כמו סחרחורת, כאבי ראש, לחץ דם מוגבר, שינויים בראייה ותאונות איסכמיות חולפות.

בנוסף, אנשים הסובלים ממחלה זו חווים לעיתים קרובות גרד כללי, במיוחד לאחר מקלחת חמה, חולשה, ירידה במשקל, עייפות, טשטוש ראייה, הזעת יתר, נפיחות במפרקים, קוצר נשימה וחוסר תחושה, עקצוץ, צריבה או חולשה אצל החברים.

כיצד מתבצעת האבחנה

על מנת לאבחן את המחלה יש לבצע בדיקות דם אשר בקרב אנשים הסובלים מפוליציאתמיה ורה מראות עלייה במספר כדוריות הדם האדומות ובמקרים מסוימים עלייה בכדוריות הדם הלבנות וטסיות הדם, רמות גבוהות של המוגלובין. ורמות נמוכות של אריתרופואטין.

בנוסף, ניתן לבצע שאיפת מח עצם או ביופסיה גם על מנת לקבל דגימה שתנותח בהמשך.

סיבוכים של פוליציטמיה ורה

ישנם מקרים מסוימים של אנשים עם Polycythemia Vera שאינם מראים סימנים ותסמינים, אולם מקרים מסוימים עלולים לגרום לבעיות חמורות יותר:

1. היווצרות קרישי דם

העלייה בעובי הדם והירידה הנובעת מכך בזרימה ובשינוי במספר הטסיות, עלולים לגרום להיווצרות קרישי דם, מה שעלול להוביל להתקף לב, שבץ מוחי, תסחיף ריאתי או פקקת. למידע נוסף על מחלות לב וכלי דם.

2. Splenomegaly

הטחול מסייע לגוף להילחם בזיהומים ומסייע בהעלמת תאי הדם הפגועים. העלייה במספר כדוריות הדם האדומות או אפילו כדוריות הדם האחרות גורמת לטחול לעבוד קשה מהרגיל, מה שמוביל לעלייה בגודל. ראה עוד אודות הטחול.

3. הופעת מחלות אחרות

למרות שנדיר, Polycythemia Vera יכול להוליד מחלות קשות אחרות, כמו myelofibrosis, תסמונת myelodysplastic או לוקמיה חריפה. במקרים מסוימים, מוח העצם עלול לפתח גם פיברוזיס פרוגרסיבי והיפוצלולריות.

כיצד למנוע סיבוכים

למניעת סיבוכים, בנוסף להמלצה לעקוב אחר הטיפול בצורה נכונה, חשוב גם לאמץ אורח חיים בריא יותר, פעילות גופנית באופן קבוע, מה שמשפר את זרימת הדם ומפחית את הסיכון לקרישי דם. יש להימנע מעישון גם מכיוון שהוא מגביר את הסיכון להתקף לב ולשבץ.

בנוסף, יש לטפל בעור היטב, על מנת להפחית את הגרד, לרחוץ במים חמים, להשתמש בג'ל רחצה קל וקרם היפואלרגני ולהימנע מטמפרטורות קיצוניות, העלולות להחמיר את זרימת הדם. לשם כך, יש להימנע מחשיפה לשמש בתקופות חמות ביום ולהגן על הגוף מפני חשיפה למזג אוויר קר מאוד.

סיבות אפשריות

פוליציטמיה ורה מתרחשת כאשר מוטציה של גן JAK2 גורמת לבעיות בייצור תאי הדם. זו מחלה נדירה, המופיעה אצל כ -2 מכל 100,000 אנשים, בדרך כלל מעל גיל 60.

באופן כללי, האורגניזם הבריא מווסת את כמות הייצור של כל אחד משלושת סוגי תאי הדם: כדוריות דם אדומות, לבנות וטסיות דם, אך בפוליציטמיה ורה יש ייצור מוגזם של סוג אחד או יותר של תאי דם.

כיצד מתבצע הטיפול

פוליציטמיה ורה היא מחלה כרונית שאין לה תרופה והטיפול מורכב מהפחתת עודפי תאי הדם, ובמקרים מסוימים יכול להפחית את הסיכון לסיבוכים:

פלבוטומיה טיפולית: טכניקה זו מורכבת מניקוז דם מהוורידים, שהיא בדרך כלל אפשרות הטיפול הראשונה עבור אנשים עם מחלה זו. הליך זה מצמצם את מספר כדוריות הדם האדומות, תוך הפחתת נפח הדם.

אַספִּירִין: הרופא עשוי לרשום אספירין במינון נמוך, בין 100 ל -150 מ"ג, כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם.

תרופות להפחתת תאי הדם: אם phlebotomy אינו מספיק כדי שהטיפול יהיה יעיל, ייתכן שיהיה צורך ליטול תרופות כגון:

• Hydroxyurea, אשר יכול להפחית את ייצור תאי הדם במח העצם;
• אינטרפרון אלפא, הממריץ את מערכת החיסון להילחם בייצור יתר של תאי הדם, לאנשים שאינם מגיבים טוב להידרוקסיוריאה;
• Ruxolitinib, המסייע למערכת החיסון להשמיד תאים סרטניים ויכול לשפר את הסימפטומים;
• תרופות להפחתת גירוד, כגון אנטיהיסטמינים.

אם הגירוד הופך להיות חמור מאוד, יתכן שיהיה צורך בטיפול באור אולטרה סגול או להשתמש בתרופות כגון פרוקסטין או פלוקסטין.