טיפולי אנגיואדמה תורשתיים שיעזרו לכם להשתלט על התקפות

תוֹכֶן

• סקירה כללית
• טיפולים מונעים
• מעכב אסטרז C1 תוך ורידי, אנושי (סינריזה)
• מעכב C1 esterase תת עורית, אנושית (Haegarda)
• לנדלומאב-פליו (טאצ'יירו)
• ניהול במהלך פיגוע
• מעכב אסטרז C1, אנושי (Berinert)
• הזרקת Icatibant (Firazyr)
• אקלינטייד (קלביטור)
• מעכב אסטרז C1, רקומביננטי (Ruconest)
• דרכים להפחתת הסיכוי להתקפה
• להסיר

סקירה כללית

אנגיואדמה תורשתית (HAE) גורמת לנפיחות ואי נוחות בעור, בדרכי העיכול ובדרכי הנשימה העליונות. נפיחות המתרחשת בדרכי האוויר העליונות שלך יכולה להיות מסכנת חיים. נטילת תרופות והפחתת הטריגרים שלך יכולה להפחית את הסימפטומים שלך ולעזור לך לשמור על חיי היום יום שלך.

אמנם אין תרופה ל HAE, אך ישנן דרכים רבות למנוע או להכניע התקפי נפיחות. בשנים האחרונות, שבעה תרופות מרשם חדשות הפכו זמינות בארצות הברית כדי לעזור לך בניהול HAE. לפני שנת 2009, הטיפול היחיד שהיה זמין היה סטרואידים אנבוליים.

שבעת התרופות החדשות יחסית הללו מתייחסות ל- HAE באופן שונה, והמלצות הממשל והניתוח שלהן משתנות. שלוש מתרופות משמשות למניעת תסמינים, וארבע מהן משמשות כשאתה חווה הופעת תסמיני HAE. ילדים יכולים להשתמש בחלק מתרופות אלה, אך מעטות בלבד מיועדות למתבגרים ומבוגרים.

תוכניות הניהול של HAE משתנות מאדם לאדם. הרופא יכול לעזור לך לקבוע את דרך הטיפול הטובה ביותר עבורך. התוכנית שלך עשויה לכלול נטילת תרופות מונעות או נטילת תרופות בסימן הראשון להתקף HAE.

התרופות הבאות יכולות למנוע התופעות או להקטין את חומרתן.

טיפולים מונעים

ישנם שלושה טיפולים מונעים ל- HAE. תרופות מסוג זה נקראות גם כטיפול מונע. הם מנוהלים בדרכים שונות, וחלקם עשויים לעבוד לילדים.

מעכב אסטרז C1 תוך ורידי, אנושי (סינריזה)

טיפול תרופתי מונע זמין למבוגרים וילדים מגיל שש ומעלה. זה ידוע כמעכב C1 esterase. אתה יכול לתת תרופה זו דרך הווריד בזרועך בבית לאחר האימון, או במשרד הרופא שלך.

המינון שלך ינוע בין 500 ל- 2,500 יחידות בתוספת מים סטריליים. אתה צריך לקבל מנה כל שלושה או ארבעה ימים כדי למנוע התקפי HAE. לוקח בין 5 ל 10 דקות לקבל את המינון.

מעכב C1 esterase תת עורית, אנושית (Haegarda)

זהו גם מעכב אסטרז C1, אך הוא מיועד רק למתבגרים ומבוגרים ולא לילדים. ניתן להזריק תרופה זו מתחת לעורך במספר אזורים בגופך, כולל בטן, זרועות עליונות וירכיים.

אתה יכול להזריק אותו בעצמך בבית לאחר שקיבלת הדרכה מהרופא שלך. תזדקק לתרופות כל שלושה או ארבעה ימים. המינון משתנה בהתאם למשקל גופך ותוכנית הטיפול שלך.

לנדלומאב-פליו (טאצ'יירו)

זהו מעכב קליקרין למניעת התקפי HAE אצל מבוגרים וילדים מעל גיל 12. לאחר הכשרה של איש מקצוע בתחום הבריאות, תוכלו להזריק אותו בבית מתחת לעורכם.

המינון ההתחלתי הוא בדרך כלל 300 מ"ג כל שבועיים. יתכן שתוכל ליטול את התרופה כל ארבעה שבועות אם אינך חווה התקף HAE במשך שישה חודשים או יותר.

ניהול במהלך פיגוע

ישנן ארבע תרופות בהן תוכלו להשתמש במהלך התקף HAE. אתה יכול להשתמש בחלקם בבית, בעוד שמומחה בתחום הבריאות צריך לנהל אחרים.

זכרו כי נפיחות בגרון יכולה להיות מסכנת חיים. פנה לטיפול רפואי מיידי בנוסף לשימוש בתרופות אלה אם אתה חווה זאת.

מעכב אסטרז C1, אנושי (Berinert)

זהו מעכב C1 שאתה מנהל תוך ורידי בבית או במשרד רופא. אתה לוקח את זה כשאתה חווה את הסימפטומים הראשונים של התקף HAE. גם מבוגרים וגם ילדים יכולים להשתמש בתרופות, והמינון שלך תלוי במשקל גופך.

הזרקת Icatibant (Firazyr)

אנטגוניסט קולטני ברדידיקנין B2 זה מיועד לשימוש רק אצל מבוגרים. אתה יכול להזריק את המינון בבית מתחת לעור הבטן שלך כשאתה חווה סימנים להתקף HAE חריף.

לפעמים יתכן שתצטרך ליטול יותר ממנה אחת של התרופות במהלך התקף. עליכם להמתין שש שעות בין המנות ולהעביר את התרופה לא יותר משלוש פעמים בתוך חלון של 24 שעות.

אקלינטייד (קלביטור)

התרופה יכולה לשמש רק על ידי הרופא שלך כאשר אתה חווה סימנים להתקף HAE. זהו מעכב קליקרין שצריך להזריק על ידי איש מקצוע בתחום הבריאות מתחת לעור הבטן, הזרוע העליונה או הירך. הרופא שלך יכול לפקח על כל תגובה אלרגית אפשרית לתרופות לאחר מתן.

מעכב אסטרז C1, רקומביננטי (Ruconest)

זהו מעכב C1 שאתה מקבל דרך הווריד. מבוגרים ומתבגרים יכולים לנהל באופן עצמאי תרופה זו בבית כאשר הם חווים סימנים להתקף HAE. אתה יכול לקבל אותו גם בפיקוח של איש מקצוע בתחום הבריאות.

המינון הממוצע הוא 50 U / kg, ונדרשות כחמש דקות לקבל את הזריקה.

דרכים להפחתת הסיכוי להתקפה

לא תמיד ניתן למנוע התקף HAE, אך ישנם כמה מצבים שעלולים לעורר אותם. אתה יכול לנסות להימנע מהופעות אלה כדי להפחית את הסיכוי שלך להתקף HAE.

מפעילים להתקפות HAE עשויים לכלול:

• לחץ, רגשי או פיזי
• חֲרָדָה
• עבודות שיניים וניתוחים אחרים
• מחלות, כמו הצטננות ושפעת
• וסת והיריון
• פעילויות גופניות חוזרות ונשנות כמו הקלדה, כתיבה וביצוע עבודות בחצר
• תרופות מסוימות כמו אמצעי מניעה דרך הפה, טיפול בתחליפי הורמונים ומעכבי ACE

שוחח עם הרופא שלך על ניהול הטריגרים הללו וחפש טיפולים לטווח קצר במצבים כמו עבודות שיניים, ניתוחים והיריון. שמירה על גישה חיובית, תרגול הרגלי אורח חיים בריאים, ופגישה עם הרופא באופן קבוע כדי להמשיך בתוכנית הטיפול שלך יכולה גם היא לעזור.

להסיר

קיימות מספר אפשרויות טיפול למניעה או הפחתה של התקפי HAE. שוחח עם הרופא שלך על תוכנית הטיפול הטובה ביותר ב- HAE עבורך. הרופא שלך עשוי גם להמליץ ​​ליישם שינויים מסוימים באורח החיים כדי לעזור לך להימנע מפעילות HAE. יחד, תרופות והימנעות מהטריגרים יכולים לסייע לכם בניהול יעיל של מצבכם.