רקמה רכה רקמה רכה (Rhabdomyosarcoma)

תוֹכֶן

• מה זה סרקומה של רקמות רכות?
• מהם התסמינים של סרקומה של רקמות רכות?
• מה גורם לסרקומות של רקמות רכות?
• מי נמצא בסיכון להתפתחות סרקומה של רקמות רכות?
• גורמי סיכון גנטיים
• חשיפה לרעלנים
• חשיפה לקרינה
• כיצד מאבחנים סרקומה של רקמות רכות?
• טכניקות הדמיה
• בִּיוֹפְּסִיָה
• בימת הסרטן
• מהם הטיפולים בסרקומה של רקמות רכות?
• כִּירוּרגִיָה
• כימותרפיה
• טיפול בקרינה
• מהם הסיבוכים הפוטנציאליים של סרקומה של רקמות רכות?
• מה התחזית לטווח הרחוק?

מה זה סרקומה של רקמות רכות?

סרקומה היא סוג של סרטן המתפתח בעצמות או ברקמות רכות. הרקמה הרכה שלך כוללת:

• כלי דם
• עֲצַבִּים
• גידים
• שרירים
• שמן
• רקמה סיבית
• שכבות העור התחתונות (לא השכבה החיצונית)
• רירית המפרקים

ברקמות רכות יכולות להופיע מספר סוגים של גידולים לא תקינים. אם גידול הוא סרקומה, זה גידול ממאיר או סרטן. פירושו של ממאיר הוא שחלקים מהגידול יכולים להתנתק ולהתפשט לרקמות הסובבות אותו. תאים נמלטים אלה נעים בגוף ונמצאים בכבד, בריאות, במוח או באיברים חשובים אחרים.

סרקומות של רקמות רכות אינן נדירות יחסית, במיוחד בהשוואה לקרצינומות, סוג אחר של גידול ממאיר. סרקומות יכולות להיות מסכנות חיים, במיוחד אם הן מאובחנות כאשר גידול כבר גדול או התפשט לרקמות אחרות.

סרקומות של רקמות רכות נמצאות לרוב בזרועות או ברגליים, אך ניתן למצוא אותן גם בתא המטען, באברים פנימיים, בראש ובצוואר ובגב חלל הבטן.

ישנם סוגים רבים של סרקומות של רקמות רכות. סרקומה מסווגת לפי הרקמה בה היא גדלה:

• גידולים ממאירים בשומן נקראים ליפוזרקומות.
• בשרירים חלקים סביב איברים פנימיים, סרקומות סרטניות ידועות כ- leiomyosarcomas.
• Rhabdomyosarcomas הם גידולים ממאירים בשריר השלד. שריר השלד ממוקם בזרועות, ברגליים ובאזורים אחרים בגוף. סוג זה של שריר מאפשר תנועה.
• גידולי סטרומה במערכת העיכול (GISTs) הם ממאירים המתחילים בדרכי העיכול (GI) או בדרכי העיכול.

למרות שהם מופיעים גם אצל מבוגרים, rhabdomyosarcomas הם הסרקומות הרקמות הרכות הנפוצות ביותר בקרב ילדים ומתבגרים.

סרקומות אחרות של רקמות רכות שהן נדירות מאוד כוללות:

• נוירו-פיברוסקרומות
• שוואנומות ממאירות
• סרקומות נוירוגניות
• סרקומות סינוביאליות
• אנגיוסקרומות
• סרקומות של קפוסי
• פיברוסרקומות
• מזנקימומות ממאירות
• סרקומות של חלק רך
• סרקומות אפיתליות
• סרקומות תאים ברורות
• סרקומות pleomorphic לא מובחנים
• גידולי תאי ציר

מהם התסמינים של סרקומה של רקמות רכות?

בשלביו הראשונים, סרקומה של רקמות רכות עלולה שלא לגרום לתסמינים. גוש או מסה נטולת כאבים מתחת לעור הזרוע או הרגל שלך עשויים להיות הסימן הראשון לסרקומה מרקמות רכות. אם מתפתחת סרקומה של רקמות רכות בבטן, יתכן שהיא לא תתגלה עד שהיא גדולה מאוד ולחוצה על מבנים אחרים. יתכן שיש לך כאב או קשיי נשימה מגידול שדוחף את ריאותיך.

תסמין אפשרי נוסף הוא סתימת מעיים. זה יכול להתרחש אם גידול ברקמות רכות צומח בבטן. הגידול דוחף חזק מדי נגד המעיים שלך ומונע ממזון לעבור בקלות. תסמינים אחרים כוללים דם בצואה או להקיא או צואה שחורה ומזווה.

מה גורם לסרקומות של רקמות רכות?

בדרך כלל לא זוהה הגורם לסרקומה של רקמות רכות.

החריג לכך הוא סרקומה של קפוסי. סרקומה של קפוסי היא סרטן רירית הדם או כלי הלימפה. סרטן זה גורם לנגעים סגולים או חומים על העור. זה נובע מזיהום בנגיף ההרפס האנושי 8 (HHV-8). זה מופיע לעתים קרובות אצל אנשים עם תפקוד חיסוני מופחת, כמו אלה הנגועים ב- HIV, אך זה יכול להיווצר גם ללא זיהום HIV.

מי נמצא בסיכון להתפתחות סרקומה של רקמות רכות?

גורמי סיכון גנטיים

כמה מוטציות של DNA בירושה או נרכשת, או פגמים, יכולות לגרום לך להיות מועדים יותר לפתח סרקומה של רקמות רכות:

• תסמונת נבוס תאי הבסיס מגדילה את הסיכון לחלות בסרטן העור בתאי הבסיס, ברבדומיוסרקומה ופיברוסקומה.
• רטינובלסטומה ירושה גורמת לסוג של סרטן עיניים בילדות, אך היא יכולה גם להעלות את הסיכון לסרקומות אחרות של רקמות רכות.
• תסמונת לי-פרומני מגדילה את הסיכון לסוגים רבים של סרטן, לרוב מחשיפה לקרינה.
• תסמונת גרדנר מובילה לסרטן בקיבה או במעי.
• Neurofibromatosis יכול לגרום לגידולי נדן עצבי.
• טרשת נפוצה עלולה לגרום לריבומידי-סרקומה.
• תסמונת ורנר יכולה לגרום לבעיות בריאותיות רבות, כולל סיכון מוגבר לכל סרקומות הרקמות הרכות.

חשיפה לרעלנים

חשיפה לרעלים מסוימים, כמו דיוקסין, ויניל כלוריד, ארסן וקוטלי עשבים המכילים חומצה פנוקסיצטטית במינונים גבוהים עשויה להגדיל את הסיכון שלך לפתח סרקומות של רקמות רכות.

חשיפה לקרינה

חשיפה לקרינה, בעיקר מהקרנות, יכולה להיות גורם סיכון. טיפולי קרינה מטפלים לעתים קרובות בסוגי סרטן שכיחים יותר כמו סרטן שד, סרטן הערמונית או לימפומות. עם זאת, טיפול יעיל זה יכול להעלות את הסיכון שלך לפתח צורות אחרות של סרטן, כמו סרקומה של רקמות רכות.

כיצד מאבחנים סרקומה של רקמות רכות?

רופאים יכולים בדרך כלל לאבחן רק סרקומה של רקמות רכות כאשר הגידול הופך להיות גדול מספיק כדי לשים לב אליו מכיוון שיש מעט מאוד תסמינים מוקדמים. עד שהסרטן גורם לסימנים ניכרים, ייתכן שהוא כבר התפשט לרקמות ואיברים אחרים בגוף.

אם הרופא שלך חושד בסרקומה של רקמות רכות, הם יקבלו היסטוריה משפחתית מלאה כדי לבדוק אם בני משפחה אחרים עשויים לסבול מסרטן נדיר. סביר להניח שתערוך בדיקה גופנית שתבדוק את בריאותך הכללית. זה עשוי לעזור לקבוע את הטיפולים הטובים ביותר עבורך.

טכניקות הדמיה

הרופא שלך יחקר את מיקום הגידול באמצעות סריקות הדמיה כגון צילומי רנטגן פשוטים או בדיקת CT. בדיקת ה- CT עשויה לכלול גם שימוש בצבע שהוזרק כדי להקל על הגידול לראות. הרופא שלך עשוי להזמין בדיקת MRI, סריקת PET או בדיקת אולטראסאונד.

בִּיוֹפְּסִיָה

בסופו של דבר, ביופסיה חייבת לאשר את האבחנה. בדיקה זו כוללת בדרך כלל החדרת מחט לגידול והוצאת דגימה קטנה.

במקרים מסוימים הרופא שלך עשוי להשתמש באיזמל כדי לחתוך חלק מהגידול כך שיהיה קל יותר לבחון אותו. פעמים אחרות, במיוחד אם הגידול לוחץ על איבר חשוב כמו המעיים או הריאות שלך, הרופא שלך יסיר את כל הגידול ואת בלוטות הלימפה שמסביב.

הרקמה מהגידול תיבדק במיקרוסקופ כדי לקבוע אם הגידול שפיר או ממאיר. גידול שפיר אינו פולש לרקמות אחרות, אך גידול ממאיר יכול.

כמה בדיקות אחרות שבוצעו על דגימת גידול מביופסיה כוללות:

• אימונוהיסטוכימיה, המחפשת אנטיגנים או אתרים בתאי הגידול אליהם נוגדנים מסוימים יכולים להיקשר
• ניתוח ציטוגני המחפש שינויים בכרומוזומים של תאי הגידול
• בדיקת פלואורסצנציה בהכלאה במקום (FISH), בדיקה לחיפוש גנים מסוימים או חתיכות DNA קצרות
• ציטומטריה זרימה, שהיא בדיקה הבוחנת את מספר התאים, את בריאותם ואת נוכחותם של סמני גידולים על פני התאים.

בימת הסרטן

אם הביופסיה שלך מאשרת סרטן, הרופא שלך ידרג את הסרטן ויזהה אותו על ידי התבוננות בתאים מתחת למיקרוסקופ וישווה אותם לתאים נורמליים מסוג זה של רקמות. הבמה מבוססת על גודל הגידול, דרגת הגידול (עד כמה סביר להתפשט, מדורגת דרגה 1 [נמוכה] עד דרגה 3 [גבוהה]), והאם הסרטן התפשט לבלוטות לימפה או אתרים אחרים. להלן השלבים השונים:

• שלב 1 א: הגידול בגודל 5 ס"מ או פחות, בדרגה 1, והסרטן לא התפשט לבלוטות לימפה או לאתרים רחוקים
• שלב 1B: הגידול גדול מ- 5 ס"מ, דרגה 1, והסרטן לא התפשט לבלוטות לימפה או לאתרים רחוקים
• שלב 2 א: הגידול הוא 5 ס"מ ומטה, דרגה 2 או 3, והסרטן לא התפשט לבלוטות לימפה או לאתרים רחוקים
• שלב 2B: הגידול גדול מ- 5 ס"מ, דרגה 2, והסרטן לא התפשט לבלוטות לימפה או לאתרים רחוקים
• שלב 3 א: הגידול גדול מ- 5 ס"מ, דרגה 3, והסרטן לא התפשט לבלוטות לימפה או לאתרים רחוקים. הגידול הוא בכל גודל וסרטן התפשט לבלוטות הלימפה הסמוכות אך לא לאתרים אחרים
• שלב 4: הגידול בכל גודל ובכל דרגה והוא התפשט לבלוטות לימפה ו / או לאתרים אחרים

מהם הטיפולים בסרקומה של רקמות רכות?

סרקומות של רקמות רכות הן נדירות, וכדאי לפנות לטיפול במתקן שמכיר את סוג הסרטן שלך.

הטיפול תלוי במיקום הגידול ובסוג התא המדויק שמקורו בגידול (למשל שריר, עצב או שומן). אם הגידול עבר גרורות או התפשט לרקמות אחרות, הדבר משפיע גם על הטיפול.

כִּירוּרגִיָה

טיפול כירורגי הוא הטיפול הראשוני הנפוץ ביותר. הרופא שלך יסיר את הגידול ואת חלק מהרקמות הבריאות שמסביב ויבדוק אם תאי גידול מסוימים עשויים להישאר בגופך. אם הגידול נמצא באתרים ידועים אחרים, הרופא יכול גם להסיר את אותם גידולים משניים.

יתכן כי הרופא שלך יצטרך להסיר בלוטות לימפה מסביב, שהן איברים קטנים במערכת החיסון. בלוטות הלימפה הן לרוב המקומות הראשונים שבהם התאים מתפשטים.

בעבר, לעיתים קרובות, הרופאים היו צריכים לקטוע איבר שיש בו גידולים. כעת, שימוש בטכניקות כירורגיות מתקדמות, קרינה וכימותרפיה יכול לרוב להציל את הגפה. עם זאת, גידולים גדולים המשפיעים על כלי הדם והעצבים העיקריים עשויים עדיין לדרוש כריתת גפיים.

הסיכונים בניתוח כוללים:

• מְדַמֵם
• הַדבָּקָה
• פגיעה בעצבים הסמוכים
• תגובות להרדמה

כימותרפיה

כימותרפיה משמשת גם לטיפול בכמה סרקומות של רקמות רכות. כימותרפיה היא שימוש בתרופות רעילות להרוג תאים המתחלקים ומתרבים במהירות, כמו תאים סרטניים. כימותרפיה גם פוגעת בתאים אחרים שמתחלקים במהירות, כמו תאי מח עצם, רירית המעי שלך או זקיקי שיער. נזק זה מוביל לתופעות לוואי רבות. עם זאת, אם תאי סרטן מתפשטים מעבר לגידול המקורי, כימותרפיה עשויה להרוג אותם ביעילות לפני שהם מתחילים ליצור גידולים חדשים ולפגוע באיברים חיוניים.

כימותרפיה לא הורגת את כל סרקומות הרקמות הרכות. עם זאת, משטרי כימותרפיה מטפלים ביעילות באחת הסרקומות הנפוצות ביותר, rhabdomyosarcoma. תרופות כמו דוקסורוביצין (אדריאמיצין) ודקטינומיצין (קוסמגן) יכולות גם לטפל בסרקומות של רקמות רכות. ישנן תרופות רבות אחרות הספציפיות לסוג הרקמות בהן התחיל הגידול.

טיפול בקרינה

בטיפול בהקרנות, קרני אנרגיה גבוהה של חלקיקים כמו קרני רנטגן או קרני גמא פוגעות ב- DNA של תאים. תאים המתחלקים במהירות כמו תאים סרטניים הם בעלי סיכוי גבוה הרבה יותר למות מחשיפה זו מאשר תאים רגילים, אם כי גם תאים נורמליים ימותו. לפעמים רופאים משלבים כימותרפיה והקרנות כדי להפוך כל אחד ליעיל יותר ולהרוג יותר תאים סרטניים.

תופעות הלוואי של כימותרפיה והקרנות כוללות:

• בחילה
• הֲקָאָה
• ירידה במשקל
• איבוד שיער
• כאבי עצבים
• תופעות לוואי אחרות הספציפיות לכל סוג של משטר תרופות

מהם הסיבוכים הפוטנציאליים של סרקומה של רקמות רכות?

סיבוכים מהגידול עצמו תלויים במיקום ובגודל הגידול. הגידול עשוי ללחוץ על מבנים חשובים כמו:

• ריאות
• קְרָבַיִם
• עֲצַבִּים
• כלי דם

הגידול עלול לפלוש ולפגוע ברקמות סמוכות גם כן. אם הגידול מתגלה בגרורות, כלומר התאים מתפרקים ומגיעים למקומות אחרים כמו הבאים, גידולים חדשים יכולים לצמוח באיברים אלה:

• עֶצֶם
• מוֹחַ
• כָּבֵד
• ריאה

במקומות אלו גידולים יכולים לגרום לנזק נרחב ומסכן חיים.

מה התחזית לטווח הרחוק?

הישרדות לטווח הארוך מסרקומה מרקמות רכות תלויה בסוג הסרקומה הספציפי. Outlook גם תלוי עד כמה מתקדם הסרטן כשהוא מאובחן לראשונה.

ככל הנראה, סרטן שלב 1 יהיה קל בהרבה לטיפול בסרטן בשלב 4, ובעל שיעור הישרדות גבוה יותר. גידול קטן, שלא התפשט לרקמות הסובבות אותו ונמצא במקום נגיש, כגון הזרוע, יהיה קל יותר לטפל ולהסיר אותו לחלוטין באמצעות ניתוח.

הרבה יותר קשה לטפל בגידול גדול, המוקף בכלי דם רבים (שמקשה על ניתוח) וגרם גרורות לכבד או לריאה.

סיכויי ההחלמה תלויים ב:

• מיקום הגידול
• סוג התא
• הכיתה ושלב הגידול
• האם ניתן להסיר את הגידול בניתוח או לא
• הגיל שלך
• הבריאות שלך
• בין אם הגידול חוזר או חדש

לאחר אבחון וטיפול ראשוני, תצטרך לבקר לעתים קרובות את הרופא שלך לצורך בדיקות, גם אם הגידול נמצא בהפוגה, מה שאומר שהוא לא ניתן לגלות או לא לגדול. יתכן שיהיה צורך לבצע צילומי רנטגן, סריקות CT וסריקות MRI כדי לבדוק אם גידול כלשהו חזר באתר המקורי או במקומות אחרים בגופך.