תסמונת האדם הקשיח

תוֹכֶן

• תסמינים
• יַחַס

בתסמונת האדם הנוקשה, לאדם יש נוקשות עזה שיכולה להתבטא בכל הגוף או רק ברגליים, למשל. כאשר אלה מושפעים, האדם יכול ללכת כמו חייל כי הוא לא יכול להזיז את השרירים והמפרקים שלו טוב מאוד.

זוהי מחלה אוטואימונית המתבטאת בדרך כלל בגילאי 40 עד 50 והיא ידועה גם בשם תסמונת מורש-וולטמן או באנגלית Stiff-man syndrome. רק כ -5% מהמקרים מתרחשים בילדות או בגיל ההתבגרות.

תסמונת מחלת האדם הקשיח יכולה להתבטא בשש דרכים שונות:

1. צורה קלאסית שבה היא משפיעה רק על הגב התחתון והרגליים;
2. צורה משתנה כאשר היא מוגבלת לגפה אחת בלבד עם היציבה הדיסטונית או לאחור;
3. צורה נדירה כאשר קשיחות מתרחשת בכל הגוף עקב דלקת מוחית אוטואימונית קשה;
4. כשיש הפרעה בתנועה תפקודית;
5. עם דיסטוניה ופרקינסוניזם כללי ו
6. עם פרפרזיס ספסטי תורשתי.

בדרך כלל האדם הסובל מתסמונת זו אינו סובל רק ממחלה זו, אלא יש לו גם מחלות אוטואימוניות אחרות כגון סוכרת מסוג 1, מחלת בלוטת התריס או ויטיליגו, למשל.

מחלה זו ניתנת לריפוי בטיפול שצוין על ידי הרופא אך הטיפול יכול להיות זמן רב.

תסמינים

הסימפטומים של תסמונת האדם הנוקשה הם חמורים וכוללים:

• עוויתות שרירים מתמשכות המורכבות מכיווצים קטנים בשרירים מסוימים שהאדם אינו יכול לשלוט בהם, ו
• נוקשות מסומנת בשרירים העלולה לגרום לשברים של סיבי שריר, נקעים ושברים בעצמות.

עקב תסמינים אלו לאדם יש היפרלורדוזיס וכאבים בעמוד השדרה, במיוחד כאשר שרירי הגב מושפעים ועלולים ליפול לעיתים קרובות מכיוון שהוא אינו מסוגל לנוע ולאזן כראוי.

נוקשות שרירים אינטנסיבית מתעוררת בדרך כלל לאחר תקופת מתח כעבודה חדשה או צורך לבצע עבודות בפומבי, ונוקשות שרירים אינה מתרחשת בזמן שינה ועיוותים בידיים וברגליים שכיחים עקב נוכחותם של עוויתות אלו, אם המחלה אינו מטופל.

למרות העלייה בטונוס השרירים באזורים הנגועים, רפלקסי הגידים תקינים ולכן ניתן לבצע את האבחנה בבדיקות דם המחפשות נוגדנים ואלקטרומיוגרפיה ספציפיים. יש להזמין גם צילומי רנטגן, בדיקות MRI ובדיקות CT כדי לא לכלול את האפשרות למחלות אחרות.

יַחַס

הטיפול באדם הקשיח חייב להיעשות בשימוש בתרופות כמו בצלופן, ווקורוניום, אימונוגלובולין, גבפנטין ודיאזפם שמציין הנוירולוג. לפעמים, ייתכן שיהיה צורך להישאר בטיפול נמרץ על מנת להבטיח את תפקודם התקין של הריאות והלב במהלך המחלה וזמן הטיפול יכול להשתנות בין שבועות לחודשים.

ניתן לציין עירוי פלזמה ושימוש בנוגדן חד-שבטי נגד CD20 (rituximab) ויש לו תוצאות טובות. מרבית האנשים המאובחנים עם מחלה זו נרפאים לאחר קבלת טיפול.