תסמונת ויסקוט-אולדריך

תוֹכֶן

• תסמינים של תסמונת ויסקוט-אולדריך
• טיפול בתסמונת ויסקוט-אולדריך

תסמונת ויסקוט-אולדריך היא מחלה גנטית, הפוגעת במערכת החיסון הכוללת לימפוציטים מסוג T ו- B, ותאי דם המסייעים בשליטה על דימום, טסיות דם.

תסמינים של תסמונת ויסקוט-אולדריך

תסמינים של תסמונת ויסקוט-אולדריך יכולים להיות:

נטייה לדימום:

• מספר וגודל מופחת של טסיות הדם;
• שטפי דם עוריים המאופיינים בנקודות אדומות-כחולות בגודל ראש סיכה, הנקראות "פטכיות", או שהן עשויות להיות גדולות יותר ודומות לחבורות;
• צואה מדממת (במיוחד בילדות), חניכיים מדממות ודימום באף ממושך.

זיהומים תכופים הנגרמים על ידי כל סוגי המיקרואורגניזמים כגון:

• דלקת אוטיטיס, סינוסיטיס, דלקת ריאות;
• דלקת קרום המוח, דלקת ריאות הנגרמת על ידי Pneumocystis jiroveci;
• זיהום בעור ויראלי הנגרם על ידי רכיכה.

אֶקזֵמָה:

• דלקות עור תכופות;
• כתמים כהים על העור.

ביטויים חיסוניים אוטומטיים:

• דלקת כלי הדם;
• אנמיה המוליטית;
• Purpura טרומבוציטופני אידיופתי.

האבחנה למחלה זו יכולה להיעשות על ידי רופא הילדים לאחר התבוננות קלינית בתסמינים ובבדיקות ספציפיות. הערכת גודל טסיות הדם היא אחת הדרכים לאבחון המחלה, מכיוון שמעט מחלות הן בעלות מאפיין זה.

טיפול בתסמונת ויסקוט-אולדריך

הטיפול המתאים ביותר לתסמונת ויסקוט-אולדריך הוא השתלת מוח עצם. צורות טיפול אחרות הן הסרת הטחול, מכיוון שאיבר זה הורס את כמות הטסיות הקטנה שיש לאנשים הסובלים מתסמונת זו, יישום המוגלובין ושימוש באנטיביוטיקה.

תוחלת החיים של אנשים הסובלים מתסמונת זו נמוכה, אלו ששורדים לאחר עשר שנים בדרך כלל מפתחים גידולים כמו לימפומה ולוקמיה.