כיצד מטפלים בהמופיליה

תוֹכֶן

• סוגי הטיפול
• טיפול במקרים של המופיליה עם מעכב
• טיפול במהלך הטיפול

הטיפול בהמופיליה נעשה על ידי החלפת גורמי הקרישה החסרים באדם, שהוא גורם VIII, במקרה של המופיליה מסוג A, וגורם IX, במקרה של המופיליה סוג B, שכן כך זה אפשרי כדי למנוע דימום מוגזם.

המופיליה היא מחלה גנטית בה יש ירידה בפעילות או בהיעדר גורמי קרישה, שהם חלבונים הנמצאים בדם המופעלים כאשר יש קרע בכלי הדם, המונע דימום עודף. לפיכך, כאשר משתמשים בהחלפה של גורמי קרישה, יכול האדם הסובל ממופיליה לנהל חיים תקינים, ללא מגבלות רבות. למידע נוסף על המופיליה.

סוגי הטיפול

למרות שאין תרופה, הטיפול בהמופיליה מסייע במניעת התרחשות דימומים לעיתים קרובות, ועליו להיות מונחה על ידי המטולוג והוא יכול להיעשות בשתי דרכים שונות:

• טיפול במניעה: מורכב מהחלפה תקופתית של גורמי קרישה, כך שהם תמיד עם רמות מוגברות בגוף, ומונעים דימום אפשרי. טיפול מסוג זה לא יכול להיות נחוץ במקרים של המופיליה קלה, וניתן להמליץ ​​על טיפול רק כאשר יש דימום כלשהו.
• טיפול לאחר דימום: זהו הטיפול לפי דרישה, הנעשה בכל המקרים, עם יישום תרכיז גורם הקרישה כאשר יש פרק דימום, המאפשר לפתור אותו במהירות רבה יותר.

בשני הטיפול, יש לחשב את המינונים על פי משקל הגוף, חומרת ההמופיליה ורמות הפעילות של גורם הקרישה שיש לכל אדם בדמו. תרכיזי פקטור VIII או IX מורכבים מאמפולה אבקתית המדוללת במים מזוקקים למריחה.

בנוסף, ניתן להשתמש בסוגים אחרים של תרכיזים של חומרים המוסטטיים כדי לסייע בקרישה, כמו קריופרזיט, קומפלקס פרוטרומבין ודסמופרסין, למשל. טיפולים אלה מבוצעים ללא תשלום על ידי SUS, במרכזי ההמטולוגיה של המדינה, פשוט על ידי הפניה על ידי הרופא הכללי או המטולוג.

טיפול במקרים של המופיליה עם מעכב

יש המופיליאקים שיכולים לפתח נוגדנים כנגד תרכיז גורם VIII או IX המשמש לטיפול, הנקרא מעכב, אשר עלול לפגוע בתגובת הטיפול.

במקרים אלה יתכן ויהיה צורך לבצע טיפול במינונים גבוהים יותר, או בשילוב של רכיבי קרישת דם אחרים.

טיפול במהלך הטיפול

אנשים עם המופיליה צריכים לנקוט באמצעי הזהירות הבאים:

• תרגול פעילויות גופניות, לחיזוק השרירים והמפרקים, הפחתת סיכויי הדימום. עם זאת, חשוב להימנע מספורט משפיע או ממגע פיזי אלים;
• שימו לב להופעת תסמינים חדשים, במיוחד אצל ילדים, ופוחתת עם הטיפול;
• תמיד יש תרופות בקרבת מקום, בעיקר במקרה של נסיעות;
• יש תעודת זהות, כמו צמיד, המציין את המחלה, למקרי חירום;
• יידע את המצב בכל פעם שאתה מבצע הליך כלשהו, כגון יישום חיסון, ניתוחי שיניים או הליכים רפואיים;
• הימנע מתרופות המקלות על דימום, כמו אספירין, נוגדי דלקת ונוגדי קרישה, למשל.

בנוסף, פיזיותרפיה צריכה להיות גם חלק מהטיפול בהמופיליה, מכיוון שהיא מקדמת שיפור בתפקוד המוטורי, מפחיתה את הסיכון לסיבוכים, כגון סינוביטיס המוליטית חריפה, שהיא דלקת במפרק עקב דימום ומשפרת את טונוס השרירים, וכך זה יכול אפילו להקטין את הצורך בגורמי קרישת דם ולשפר את איכות החיים.