Urticaria Pigmentosa

תוֹכֶן

• מהי אורטיקריה פיגמנטוזה?
• תמונות של אורטיקריה פיגמנטוזה
• זיהוי אורטיקריה פיגמנטוזה
• סיבה לאורטיקריה פיגמנטוזה
• אבחון אורטיקריה פיגמנטוזה
• טיפול באורטיקריה פיגמנטוזה
• סיבוכים של אורטיקריה פיגמנטוזה
• התחזית לאורטיקריה פיגמנטוזה
• מניעת אורטיקריה פיגמנטוזה

מהי אורטיקריה פיגמנטוזה?

Urticaria pigmentosa (UP) הוא מצב עור מתווך באלרגיה הגורם לנגעים לא צבעיים ולעור מגרד. המצב מאופיין בנוכחותם של יותר מדי תאי מאסט בעור. תאי תורן הם חלק ממערכת החיסון שלך. תפקידם לייצר דלקת על ידי שחרור חומר הנקרא היסטמין בתגובה לחיידקים ולפולשים אחרים. ב- UP יש יותר מדי תאי תורן בעור שלך.

מחלה זו נפוצה לרוב אצל תינוקות וילדים, אך היא יכולה גם לפגוע במבוגרים. הסימפטום העיקרי הוא נגעים בצבע כהה על העור. הנגעים עשויים להיות מגרדים מאוד וקשים לא לגרד. כשאתה משפשף או מגרד אותם, הנגעים מגיבים בסימן של דארייר. שלט של דארייר נראה כמו כוורות. זה נגרם כתוצאה משחרור היסטמין מתאי התורן.

אצל מרבית הילדים, UP חולפת בגיל ההתבגרות. סיבוכים נראים בדרך כלל רק אצל ילדים גדולים יותר או מבוגרים. לעיתים נדירות, UP עשוי להתפתח למסטוציטוזיס מערכתית אצל מבוגר. במסטוציטוזיס מערכתית, תאי תורן יכולים להצטבר באיברים אחרים בגוף. במקרים נדירים, הדבר עלול לגרום ללוקמיה בתאי תורן או לסרקומה של תאי תורן, ששניהם צורות סרטן.

תמונות של אורטיקריה פיגמנטוזה

זיהוי אורטיקריה פיגמנטוזה

הסימפטום העיקרי של UP הוא נגעים חומים בעור. שפשוף הנגעים משחרר היסטמינים המייצרים גירוד עז יחד עם שלפוחיות או כוורות (הסימן של דארייר).

תסמינים של UP עשויים לכלול:

• גרד (גרד שמשתנה בחומרתו ובעוצמתו)
• שטיפה (אדמומיות העור)
• היפר-פיגמנטציה של נגעים (צביעה כהה מאוד של נגעים)

למבוגרים או מתבגרים יש יותר תסמינים נדירים. אלו כוללים:

• שִׁלשׁוּל
• טכיקרדיה (דופק מהיר)
• בחילה או הקאות
• הִתעַלְפוּת
• סְחַרחוֹרֶת
• כְּאֵב רֹאשׁ

סיבה לאורטיקריה פיגמנטוזה

הסיבה המדויקת ל- UP אינה ידועה. במקרים מסוימים יכולה להיות סיבה גנטית. הילד או יורש גן לא תקין מאחד מהוריהם, או שיש מוטציה בגן. במקרים אחרים הוא עשוי להופיע ללא סיבה. הצורה המורשת של UP היא נדירה ביותר, עם רק כ -50 מקרים מתועדים.

רופאים אכן יודעים שכאשר הנגעים משפשפים הם משחררים היסטמינים. היסטמינים הם כימיקלים המתחילים תגובה חיסונית. בדרך כלל חיידקים או פולשים אחרים מפעילים את התגובה החיסונית. ב- UP אין פולש. התגובה החיסונית גורמת לנגעים מגרדים על העור.

אבחון אורטיקריה פיגמנטוזה

האבחנה של UP מבוססת על התבוננות בנגעים. הסימן של דארייר הוא סימפטום קלאסי המרמז על UP ורוב הנגעים נראים דומים בצבעם. נגעים שנראים שונים מאחרים עשויים להוות סימן לסרטן.

סרטן אפשרי עשוי לכלול:

• מלנומה (הקטלנית ביותר מסרטן העור)
• קרצינומה של תאי הבסיס (גידולים או נגעים בלתי מבוקרים בשכבת העור החיצונית)
• קרטוזיס אקטינית (כתם עור קשקשי לפני סרטן שנגרם כתוצאה מחשיפה לשמש)

הרופא שלך יבדוק נגעים חריגים למראה סרטן. זה ידרוש דגימת עור קטנה לבדיקה ובדיקה מיקרוסקופית. הרופא שלך ימליץ על ביופסיה עורית למטרה זו.

טיפול באורטיקריה פיגמנטוזה

אין תרופה ל UP. הטיפול מתמקד בהקלת הסימפטומים ובבקרת נגעים. הרופא שלך ימליץ על טיפול ספציפי על בסיס מספר הנגעים והסובלנות שלך. לדוגמה, טיפולים ללא כאבים וקל ליישום עשויים להיות הטובים ביותר לילדים צעירים.

אפשרויות הטיפול כוללות:

• אנטיהיסטמינים להקלה על גירוד והסמקה של העור
• סטרואידים אקטואליים (ג'ל או קרם עם תכונות אנטי דלקתיות)
• סטרואידים intralesional (זריקה עם תרופות סטרואידים אנטי דלקתיות)
• תחבושות הידרוקולואידיות (פועלות כמו תחבושת להחזקת תרופות לעור)
• פלואוצינולון אצטוניד (סטרואידים סינתטיים)
• כלורפנירמין maleate (אנטיהיסטמין המשמש לבקרת תגובות אלרגיות)
• אצל מבוגרים, סוג של טיפול באור הנקרא פוטוכימותרפיה באמצעות קרינת אולטרה סגולה (UV) הוכח כטיפול יעיל.

כדי לעודד התאוששות:

• אל תשפשף את העור.
• אל תקלוט בשלפוחיות (לא משנה כמה מפתה).
• אל תגרדו את הנגעים. זה רק ישלח יותר היסטמינים שיוצרים תגובה גדולה יותר.

אנשים עם UP צריכים להימנע מתרופות מסוימות, כולל:

• אַספִּירִין
• קודאין
• אופייאטים (מורפין וקודין)

צריכה להיות מוגבלת או לחסל צריכת אלכוהול מכיוון שהיא יכולה להוות טריגר ל- UP.

סיבוכים של אורטיקריה פיגמנטוזה

מרבית מקרי ה- UP משפיעים רק על העור. מקרים בהם UP משפיע על איברים אחרים נמצאים בדרך כלל אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים.

UP יכול להשפיע על האיברים הבאים:

• כָּבֵד
• טְחוֹל
• מח עצם

למרבה הצער, לטיפול ב- UP יכולות להיות כמה תופעות לוואי לא מכוונות. תופעות לוואי של טיפול ממושך כוללות:

• תסמונת עור אדום (RSS) (גמילה של סטרואידים)
• סוכרת (אי סבילות לגלוקוז כתוצאה משימוש כרוני בטיפול בסטרואידים)
• עמידות לאינסולין (הגוף גדל מחוסן לנוכחות אינסולין)

התחזית לאורטיקריה פיגמנטוזה

מרבית מקרי ה- UP מופיעים אצל ילדים. ככל שהם מתבגרים, הרוב יגדל את המחלה. הנגעים בדרך כלל דוהים כשילד עובר לבגרות. עד 25 אחוז לא מגדילים את המחלה ומשמרים נגעים לבגרות.

מניעת אורטיקריה פיגמנטוזה

אין דרך בטוחה למנוע UP. הצורה המורשת היא נדירה מאוד, וגם כאשר לילד יש את הגן הלא תקין, יתכן שהם לעולם לא יתפתחו.

עם זאת, אתה יכול למנוע את ההפרעה להחמיר. נסה את השיטות הבאות:

• עזרו לילדכם לגרד או לשפשף את עורם המגורה בכדי למנוע את התפשטות הנגעים.
• הימנע מרחצאות חמים כדי למנוע ייבוש עורם ומחמיר את הגירוד. רחצה במרחצאות פושרים (או קרירים) הוכחה כמבקרת גרד.
• הימנע מלבוש מגרד ומרגיז. נסה במקום זאת כותנה או בדים קלים אחרים.
• שמור על ציפורניים קצרות.
• יש ללבוש כפפות כותנה בהירות למיטה כדי למנוע שריטות.

קנו טיפולי אמבטיה ושמנים Aveeno באופן מקוון.

רופא הילדים שלך עשוי לקבל טיפים נוספים. מרבית המקרים של UP מתבררים כשהילד מתבגר.