פיוכרומוציטומה

פיוכרומוציטומה היא גידול נדיר של רקמת בלוטת יותרת הכליה. התוצאה היא שחרור של יותר מדי אפינפרין ונוראדרנלין, הורמונים השולטים בקצב הלב, חילוף החומרים ולחץ הדם.

פיאוכרומוציטומה עלולה להופיע כגידול יחיד או כיותר מגידול אחד. זה בדרך כלל מתפתח במרכז (מדולה) של בלוטת יותרת הכליה אחת או שתיהן. בלוטות יותרת הכליה הן שתי בלוטות בצורת משולש. בלוטה אחת ממוקמת על גבי כל כליה. במקרים נדירים, פיאוכרומוציטומה מתרחשת מחוץ לבלוטת יותרת הכליה. כשזה קורה, זה בדרך כלל במקום אחר בבטן.

מעט מאוד pheochromocytomas הם סרטניים.

הגידולים עשויים להופיע בכל גיל, אך הם שכיחים ביותר מגיל מוקדם ועד אמצע הבגרות.

במקרים מעטים, ניתן לראות את המצב גם בקרב בני משפחה (תורשתיים).

לרוב האנשים עם גידול זה יש התקפות של מערכת תסמינים המתרחשת כאשר הגידול משחרר הורמונים. ההתקפות נמשכות בדרך כלל מכמה דקות עד שעות. מכלול הסימפטומים כולל:

• כאבי ראש
• דפיקות לב
• מְיוֹזָע
• לחץ דם גבוה

ככל שהגידול גדל, ההתקפים לעיתים קרובות גדלים בתדירות, באורך ובחומרה.

תסמינים אחרים שעלולים להופיע כוללים:

• כאבי בטן או חזה
• עצבנות, עצבנות
• חיוורון
• ירידה במשקל
• בחילה והקאה
• קוצר נשימה
• התקפים
• בעיות שינה

הרופא יבצע בדיקה גופנית. תישאל לגבי ההיסטוריה הרפואית שלך והתסמינים.

הבדיקות שנעשו עשויות לכלול:

• סריקת CT בבטן
• ביופסיה של הכליה
• בדיקת דם של קטכולאמינים (קטכולאמינים בסרום)
• בדיקת גלוקוז
• בדיקת דם מטנאפרין (מטנאפרין בסרום)
• בדיקת הדמיה הנקראת MIBG scintiscan
• MRI של הבטן
• קטכולאמינים של שתן
• מטאפריננות שתן
• סריקת PET של הבטן

הטיפול כולל הסרת הגידול בניתוח. חשוב לייצב את לחץ הדם והדופק בתרופות מסוימות לפני הניתוח. יתכן שתצטרך להישאר בבית החולים ולעקוב מקרוב אחר הסימנים החיוניים שלך בזמן הניתוח. לאחר הניתוח, יתבצע מעקב רציף אחר הסימנים החיוניים שלך ביחידה לטיפול נמרץ.

כאשר לא ניתן להסיר את הגידול בניתוח, יהיה עליכם ליטול תרופות בכדי לנהל אותו. בדרך כלל יש צורך בשילוב של תרופות בכדי לשלוט בהשפעות ההורמונים הנוספים. טיפול בהקרנות וכימותרפיה לא היו יעילים לריפוי סוג זה של גידול.

רוב האנשים שיש להם גידולים לא סרטניים שמוסרים בניתוח עדיין בחיים אחרי 5 שנים. הגידולים חוזרים אצל אנשים מסוימים. רמות ההורמונים נוראדרנלין ואפינפרין חוזרות להיות תקינות לאחר הניתוח.

לחץ דם גבוה בהמשך עלול להתרחש לאחר הניתוח. טיפולים סטנדרטיים יכולים בדרך כלל לשלוט על לחץ הדם הגבוה.

אנשים שטופלו בהצלחה בפיאוכרומוציטומה צריכים לעבור מדי פעם בדיקות כדי לוודא שהגידול לא חזר. גם בני משפחה קרובים עשויים להפיק תועלת מהבדיקה מכיוון שחלק מהמקרים עוברים בירושה.

התקשר לספק שלך אם אתה:

• יש תסמינים של פיאוכרומוציטומה, כגון כאבי ראש, הזעה ודפיקות לב
• בעבר הייתה לך פיוכרומוציטומה והתסמינים שלך חוזרים

גידולי כרומפין; פרגנגליונומה

• בלוטות אנדוקריניות
• גרורות בכליה - סריקת CT
• גידול יותרת הכליה - CT
• הפרשת הורמון בלוטת יותרת הכליה

אתר המכון הלאומי לסרטן. טיפול בפיוכרומוציטומה ופרגנגליומה (PDQ) - גרסה מקצועית בתחום הבריאות. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. עודכן ב- 23 בספטמבר 2020. גישה ל- 14 באוקטובר 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma. בתוך: ג'יימסון JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, עורכים. אנדוקרינולוגיה: מבוגרים וילדים. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 110.

בריגודה WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. ניהול הפיוכרומוציטומה. בתוך: קמרון AM, קמרון JL, עורכים. טיפול כירורגי נוכחי. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: 750-756.