רַכֶּכֶת

רככת היא הפרעה הנגרמת על ידי מחסור בויטמין D, סידן או פוספט. זה מוביל לריכוך ולהיחלשות העצמות.

ויטמין D מסייע לגוף לשלוט ברמות הסידן והפוספט. אם רמות הדם של מינרלים אלה הופכות נמוכות מדי, הגוף עלול לייצר הורמונים הגורמים לשחרור סידן ופוספט מהעצמות. זה מוביל לעצמות חלשות ורכות.

ויטמין D נספג מהמזון או מיוצר על ידי העור כאשר הוא נחשף לאור השמש. חוסר בייצור ויטמין D על ידי העור עלול להתרחש אצל אנשים ש:

• חי באקלים עם מעט חשיפה לאור השמש
• חייבים להישאר בתוך הבית
• לעבוד בבית בשעות האור

יתכן שלא תקבל מספיק ויטמין D מהתזונה אם:

• האם הם אינם סובלניים ללקטוז (מתקשים לעכל מוצרי חלב)
• אין לשתות מוצרי חלב
• הקפידו על תזונה צמחונית

תינוקות שיונקים רק עלולים לפתח מחסור בוויטמין D. חלב אם אנושי אינו מספק את הכמות הנכונה של ויטמין D. זו יכולה להיות בעיה מסוימת עבור ילדים כהי עור בחודשי החורף. הסיבה לכך היא כי ישנן רמות אור שמש נמוכות יותר בחודשים אלה.

אי קבלת מספיק סידן וזרחן בתזונה עלולה לגרום גם לרככת. רככת הנגרמת על ידי מחסור במינרלים אלה בתזונה נדירה במדינות מפותחות. סידן וזרחן נמצאים בחלב ובירקות ירוקים.

הגנים שלך עשויים להגביר את הסיכון לרככת. רככת תורשתית היא סוג של המחלה המועברת דרך משפחות. זה קורה כאשר הכליות אינן מסוגלות להחזיק את המינרל פוספט. רככת עלולה להיגרם גם מהפרעות בכליות הכוללות חמצת צינורי בכליות.

הפרעות המפחיתות את העיכול או את ספיגת השומנים יקשו על היקלטות ויטמין D בגוף.

לפעמים, רככת עלולה להופיע אצל ילדים הסובלים מהפרעות בכבד. ילדים אלה אינם יכולים להמיר ויטמין D לצורתו הפעילה.

רככת נדירה בארצות הברית. סביר להניח שזה יתרחש אצל ילדים בתקופות של צמיחה מהירה. זה העידן בו הגוף זקוק לרמות גבוהות של סידן ופוספט. רככת נראית אצל ילדים בגילאי 6 עד 24 חודשים. זה נדיר בילודים.

תסמינים של רככת כוללים:

• כאבי עצמות או רגישות בזרועות, ברגליים, באגן ובעמוד השדרה
• ירידה בטונוס השרירים (אובדן כוח השרירים) וחולשה שמחמירה
• עיוותים דנטליים, כולל היווצרות שיניים מאוחרת, פגמים במבנה השן, חורים באמייל וחללים מוגברים (עששת)
• פגיעה בצמיחה
• שברים מוגדלים בעצמות
• התכווצות שרירים
• קומה קצרה (מבוגרים בגובה של פחות מ -5 מטר או 1.52 מטר)
• עיוותים בשלד כגון גולגולת מוזרה, קשתות, בליטות בחזה (מחרוזת ראכיטית), עצם חזה המודחפת קדימה (חזה יונה), עיוותים באגן ועיוותים בעמוד השדרה (עמוד שדרה המתעקל בצורה חריגה, כולל עקמת או קיפוזיס)

בדיקה גופנית מגלה רגישות או כאב בעצמות, אך לא במפרקים או בשרירים.

הבדיקות הבאות עשויות לסייע באבחון רככת:

• גזי דם עורקיים
• בדיקות דם (סידן בסרום)
• ביופסיית עצם (נעשית לעיתים רחוקות)
• צילומי רנטגן של העצם
• פוספטאז אלקליין בסרום (ALP)
• זרחן בסרום

בדיקות ונהלים אחרים כוללים את הדברים הבאים:

• איזואנזים של ALP
• סידן (מיונן)
• הורמון פרתירואיד (PTH)
• סידן בשתן

מטרות הטיפול הן להקל על הסימפטומים ולתקן את הגורם למצב. יש לטפל בסיבה כדי למנוע את חזרת המחלה.

החלפת סידן, זרחן או ויטמין D החסרים תסלק את מרבית הסימפטומים של רככת. מקורות תזונתיים של ויטמין D כוללים כבד דגים וחלב מעובד.

מומלץ לחשוף לכמויות אור מתונות. אם רככת נגרמת על ידי בעיה מטבולית, ייתכן שיהיה צורך במרשם לתוספי ויטמין D.

ניתן להשתמש במיקום או בפלטה כדי להפחית או למנוע עיוותים. חלק מעיוותים בשלד עשויים לדרוש ניתוח לתיקונם.

ניתן לתקן את ההפרעה על ידי החלפת ויטמין D ומינרלים. ערכי מעבדה וצילומי רנטגן משתפרים בדרך כלל לאחר כשבוע. במקרים מסוימים עשויים להידרש מינונים גדולים של מינרלים וויטמין D.

אם רככת לא מתוקנת בזמן שהילד עדיין גדל, עיוותים שלדיים וקומה נמוכה עשויים להיות קבועים. אם זה מתוקן בזמן שהילד צעיר, עיוותים בשלד לרוב משתפרים או נעלמים עם הזמן.

סיבוכים אפשריים הם:

• כאבי שלד לטווח ארוך (כרוני)
• עיוותים בשלד
• שברים בשלד, עלולים להתרחש ללא סיבה

התקשר לרופא המטפל של ילדך אם אתה מבחין בתסמינים של רככת.

אתה יכול למנוע רככת על ידי וודא שילדך מקבל מספיק סידן, זרחן וויטמין D בתזונה. ילדים שיש להם הפרעות עיכול או הפרעות אחרות עשויים להזדקק ליטול תוספי מזון שנקבעו על ידי ספק הילד.

יש לטפל מיד במחלות כליה (כליות) העלולות לגרום לספיגת ויטמין D לקויה. אם יש לך הפרעות בכליות, עקוב אחר רמות הסידן והזרחן באופן קבוע.

ייעוץ גנטי עשוי לעזור לאנשים שיש להם היסטוריה משפחתית של הפרעות תורשתיות העלולות לגרום לרככת.

אוסטאומלציה בילדים; מחסור בוויטמין D; רככת כליה; רככת בכבד

• צילום רנטגן

בהאן A, ראו AD, Bhadada SK, Rao SD. רככת ואוסטיאומלציה. במלמד S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, עורכים. ספר הלימוד של וויליאמס לאנדוקרינולוגיה. מהדורה 14 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 31.

Demay MB, Krane SM. הפרעות של מינרליזציה. בתוך: ג'יימסון JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, עורכים. אנדוקרינולוגיה: מבוגרים וילדים. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 71.

גרינבאום LA. מחסור בוויטמין D (רככת) ועודף. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 64.

ויינשטיין ר.ס. אוסטאומלציה ורככת. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 231.