ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה (MEN) I

Neoplasia אנדוקרינית מרובה (MEN) מסוג I היא מחלה בה אחת או יותר מהבלוטות האנדוקריניות פעילות יתר או יוצרת גידול. זה מועבר דרך משפחות.

בלוטות אנדוקריניות המעורבות לרוב כוללות:

• לַבלָב
• בלוטת התריס
• יותרת המוח

MEN I נגרם מפגם בגן הנושא את הקוד לחלבון הנקרא menin. המצב גורם לגידולים של בלוטות שונות להופיע אצל אותו אדם, אך לא בהכרח בעת ובעונה אחת.

ההפרעה עלולה להופיע בכל גיל, והיא משפיעה על גברים ונשים באותה מידה. היסטוריה משפחתית של הפרעה זו מעלה את הסיכון שלך.

הסימפטומים משתנים מאדם לאדם, ותלויים באיזו בלוטה מדובר. הם עשויים לכלול:

• כאבי בטן
• חֲרָדָה
• שרפרפים שחורים וזפתיים
• תחושה נפוחה אחרי הארוחות
• אי נוחות בצריבה, כאב או רעב בבטן העליונה או בחזה התחתון שמקלה על ידי נוגדי חומצה, חלב או אוכל
• ירידה בעניין מיני
• עייפות
• כְּאֵב רֹאשׁ
• היעדר מחזור (אצל נשים)
• אובדן תיאבון
• אובדן שיער גוף או פנים (אצל גברים)
• שינויים נפשיים או בלבול
• כאב שרירים
• בחילה והקאה
• רגישות לקור
• ירידה לא מכוונת במשקל
• בעיות ראייה
• חוּלשָׁה

הרופא יבצע בדיקה גופנית וישאל שאלות על ההיסטוריה הרפואית שלך ועל הסימפטומים שלך. ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:

• רמת קורטיזול בדם
• צילום CT של הבטן
• צילום CT של הראש
• סוכר בדם בצום
• בדיקה גנטית
• בדיקת אינסולין
• MRI של הבטן
• MRI של הראש
• הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי בסרום
• סידן בסרום
• הורמון מגרה זקיק סרום
• גסטרין בסרום
• גלוקגון בסרום
• הורמון לוטניאציה בסרום
• הורמון פרתירואיד בסרום
• פרולקטין בסרום
• הורמון מגרה לבלוטת התריס
• אולטרסאונד של הצוואר

ניתוח להסרת הבלוטה החולה הוא לעתים קרובות הטיפול הנבחר. ניתן להשתמש בתרופה הנקראת ברומוקריפטין במקום ניתוח בגידולי יותרת המוח המשחררים את ההורמון פרולקטין.

ניתן להסיר את בלוטות התריס, השולטות בייצור הסידן. עם זאת, קשה לגוף לווסת את רמות הסידן ללא בלוטות אלו, ולכן הסרת פרתירואיד מוחלטת אינה נעשית ראשונה ברוב המקרים.

ניתן להשיג תרופות להפחתת עודף ייצור חומצות הקיבה הנגרמות על ידי גידולים מסוימים (גסטרינומות) ולהפחתת הסיכון לכיבים.

טיפול הורמונלי חלופי ניתן כאשר בלוטות שלמות מוסרות או אינן מייצרות מספיק הורמונים.

גידולים בהיפופיזה ופרתירואיד הם בדרך כלל לא סרטניים (שפירים), אך חלק מהגידולים בלבלב עלולים להפוך לסרטניים (ממאירים) ולהתפשט לכבד. אלה יכולים להוריד את תוחלת החיים.

הסימפטומים של מחלת כיב פפטי, רמת סוכר נמוכה בדם, עודף סידן בדם ותפקוד לקוי של יותרת המוח מגיבים לרוב היטב לטיפול מתאים.

הגידולים יכולים לחזור כל הזמן. תסמינים וסיבוכים תלויים באילו בלוטות מדובר. בדיקות סדירות על ידי הספק שלך הן חיוניות.

התקשר לספק שלך אם אתה מבחין בתסמינים של MEN I או שיש לך היסטוריה משפחתית של מצב זה.

מומלץ לבצע הקרנת קרובי משפחה של אנשים שנפגעו מהפרעה זו.

תסמונת ורמר; גברים אני

• בלוטות אנדוקריניות

אתר הרשת המקיפה לסרטן מקיף. הנחיות לתרגול קליני באונקולוגיה (מדריכי NCCN): גידולים נוירואנדוקריניים. גרסה 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. עודכן 5 במרץ 2019. גישה ל 8 במרץ 2020.

Newey PJ, Thakker RV. ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. בתוך: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, עורכים. ספר הלימוד של וויליאמס לאנדוקרינולוגיה. מהדורה 14 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 42.

נימן LK, שפיגל AM. הפרעות פוליגלולאריות. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 218.

טאקר קרוואנים. סוג ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה 1. ב: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, עורכים. אנדוקרינולוגיה: מבוגרים וילדים. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 148.