תסמונת Felty

תסמונת Felty היא הפרעה הכוללת דלקת מפרקים שגרונית, טחול נפוח, ירידה במספר תאי הדם הלבנים וזיהומים חוזרים ונשנים. זה נדיר.

הגורם לתסמונת Felty אינו ידוע. זה שכיח יותר בקרב אנשים הסובלים מדלקת מפרקים שגרונית (RA) במשך זמן רב. אנשים הסובלים מתסמונת זו נמצאים בסיכון לזיהום מכיוון שיש להם ספירת תאי דם לבנים נמוכה.

הסימפטומים כוללים:

• תחושת אי נוחות כללית (חולשה)
• עייפות
• חולשה ברגל או בזרוע
• אובדן תיאבון
• ירידה לא מכוונת במשקל
• כיבים בעור
• נפיחות במפרקים, נוקשות, כאב ועיוות
• זיהומים חוזרים
• עין אדומה עם צריבה או פריקה

בדיקה גופנית תראה:

• טחול נפוח
• מפרקים המראים סימני RA
• אולי כבד ובלוטות לימפה נפוחות

ספירת דם מלאה (CBC) עם דיפרנציאל תראה מספר נמוך של תאי דם לבנים הנקראים נויטרופילים. כמעט לכל האנשים עם תסמונת Felty יש בדיקה חיובית לגורם שיגרוני.

אולטרסאונד בבטן עשוי לאשר טחול נפוח.

ברוב המקרים, אנשים הסובלים מתסמונת זו אינם מקבלים טיפול מומלץ ב- RA. הם עשויים להזדקק לתרופות אחרות כדי לדכא את המערכת החיסונית שלהם ולהפחית את פעילותם של RA.

Methotrexate עשוי לשפר את מספר הנויטרופילים הנמוך. התרופה ריטוקסימאב הצליחה בקרב אנשים שאינם מגיבים למטוטרקסט.

גורם מגרה של גרנולוציטים (G-CSF) עשוי להעלות את ספירת הנויטרופילים.

יש אנשים שמרוויחים מהסרת הטחול (כריתת טחול).

ללא טיפול, זיהומים עשויים להמשיך להתרחש.

סביר להניח ש RA עלול להחמיר.

טיפול ב- RA, לעומת זאת, אמור לשפר את תסמונת Felty.

יכול להיות שיש לך זיהומים שממשיכים לחזור.

יש אנשים הסובלים מתסמונת Felty מספרים מוגברים של לימפוציטים גרגירים גדולים, הנקראים גם לוקמיה LGL. זה יטופל עם methotrexate במקרים רבים.

התקשר לרופא אם אתה מפתח תסמינים של הפרעה זו.

טיפול מהיר ב- RA בתרופות המומלצות כיום מקטין באופן ניכר את הסיכון לפתח תסמונת Felty.

דלקת מפרקים שגרונית סרופוזיטיבית (RA); תסמונת Felty

• נוגדנים

Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomy עבור הפרעות המטולוגיות. בתוך: קמרון JL, קמרון AM, עורכים. טיפול כירורגי נוכחי. מהדורה 12 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: 603-610.

אריקסון AR, Cannella AC, Mikuls TR. מאפיינים קליניים של דלקת מפרקים שגרונית. בתוך: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, עורכים. ספר הלימוד לראומטולוגיה של קלי ופירסטיין. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. נויטרופניה כרונית בלוקמיה LGL ודלקת מפרקים שגרונית. תכנית המטולוגיה אמ סוק המטול חינוך. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. מאפיינים חיצוניים של דלקת מפרקים שגרונית. בתוך: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, עורכים. ראומטולוגיה. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. סומטי STAT3 מוטציות בתסמונת Felty: השלכה לפתוגנזה נפוצה עם לוקמיה לימפוציטים גרגירים גדולה. המטולוגיקה. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

וואנג CR, Chiu YC, Chen YC. טיפול מוצלח של נויטרופניה עקשן בתסמונת פלטי עם ריטוקסימאב. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.