מחלת כליות פוליציסטית

מחלת כליה פוליציסטית (PKD) היא הפרעת כליות המועברת דרך משפחות. במחלה זו נוצרות ציסטות רבות בכליות וגורמות להגדלתן.

PKD מועבר דרך משפחות (בירושה). שתי הצורות התורשתיות של PKD הן דומיננטיות אוטוזומליות ורססיביות אוטוזומליות.

לאנשים עם PKD יש אשכולות רבים של ציסטות בכליות. לא ידוע מה בדיוק גורם להיווצרות ציסטות.

PKD קשור לתנאים הבאים:

• מפרצות אבי העורקים
• מפרצות מוחיות
• ציסטות בכבד, בלבלב ובאשכים
• דיברטיקולה של המעי הגס

כמחצית מהאנשים עם PKD סובלים מציסטות בכבד.

הסימפטומים של PKD עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• כאבי בטן או רגישות
• דם בשתן
• שתן מוגזם בלילה
• כאבים באגף מצד אחד או שני הצדדים
• נוּמָה
• כאב מפרקים
• הפרעות ציפורניים

בדיקה עשויה להראות:

• רגישות בבטן על הכבד
• כבד מוגדל
• מלמול לב או סימנים אחרים של אי ספיקת אבי העורקים או אי ספיקה של המיטרל
• לחץ דם גבוה
• גידולים בכליות או בבטן

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• אנגיוגרפיה מוחית
• ספירת דם מלאה (CBC) לבדיקת אנמיה
• בדיקות כבד (דם)
• בדיקת שתן כללית

יש לבדוק אנשים עם היסטוריה אישית או משפחתית של PKD הסובלים מכאבי ראש כדי לקבוע אם מפרצת מוחית היא הגורם לכך.

PKD וציסטות בכבד או באיברים אחרים ניתן למצוא באמצעות הבדיקות הבאות:

• סריקת CT בבטן
• סריקת MRI בבטן
• אולטרסאונד בבטן
• Pyelogram תוך ורידי (IVP)

אם למספר מבני משפחתך יש PKD, ניתן לבצע בדיקות גנטיות כדי לקבוע אם אתה נושא את הגן PKD.

מטרת הטיפול היא לשלוט בסימפטומים ולמנוע סיבוכים. הטיפול עשוי לכלול:

• תרופות ללחץ דם
• תרופות משתנות (כדורי מים)
• דיאטה דלת מלח

יש לטפל במהירות בכל דלקת בדרכי השתן באמצעות אנטיביוטיקה.

ייתכן שיהיה צורך לנקז ציסטות כואבות, נגועות, מדממות או גורמות לחסימה. בדרך כלל יש יותר מדי ציסטות כדי שיהיה פרקטי להסיר כל ציסטה.

ייתכן שיהיה צורך בניתוח להסרת 1 או בשתי הכליות. טיפולים במחלת כליה בשלב הסופי עשויים לכלול דיאליזה או השתלת כליה.

לעתים קרובות תוכלו להקל על הלחץ במחלה על ידי הצטרפות לקבוצת תמיכה בה חברים חולקים חוויות ובעיות נפוצות.

המחלה מחמירה לאט. בסופו של דבר, זה עלול להוביל לאי ספיקת כליות סופנית. זה קשור גם למחלת כבד, כולל זיהום של ציסטות כבד.

הטיפול עשוי להקל על הסימפטומים במשך שנים רבות.

אנשים עם PKD שאינם סובלים ממחלות אחרות עשויים להיות מועמדים טובים להשתלת כליה.

בעיות בריאות שעלולות לנבוע מ- PKD כוללות:

• אֲנֶמִיָה
• דימום או קרע בציסטות
• מחלת כליות ארוכת טווח (כרונית)
• מחלת כליות בשלב הסופי
• לחץ דם גבוה
• זיהום של ציסטות כבד
• אבנים בכליות
• אי ספיקת כבד (קלה עד קשה)
• זיהומים חוזרים בדרכי השתן

התקשר לרופא אם:

• יש לך תסמינים של PKD
• יש לך היסטוריה משפחתית של PKD או הפרעות קשורות ואתה מתכנן להביא ילדים לעולם (ייתכן שתרצה לקבל ייעוץ גנטי)

נכון לעכשיו, שום טיפול לא יכול למנוע מהציסטות להיווצר או להתרחב.

ציסטות - כליות; כליה - פוליציסטית; מחלת כליות פוליציסטית דומיננטית אוטוזומלית; ADPKD

• ציסטות בכליות ובכבד - בדיקת CT
• ציסטות כבד וטחול - סריקת CT

ארנאוט MA. מחלות כליה סיסטיקית. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 118.

טורס VE, מחשב האריס. מחלות סיסטיקות של הכליה. בתוך: יו ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, עורכים. ברנר ורקטור הכליה. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 45.