מחלת פון וילברנד

מחלת פון וילברנד היא הפרעת הדימום התורשתי השכיחה ביותר.

מחלת פון וילברנד נגרמת על ידי מחסור בגורם פון וילברנד. גורם פון וילברנד מסייע לטסיות הדם להצטבר יחד ולהיצמד לדופן כלי הדם, דבר הדרוש לקרישת דם רגילה. ישנם מספר סוגים של מחלת פון וילברנד.

היסטוריה משפחתית של הפרעת דימום היא גורם הסיכון העיקרי.

הסימפטומים עשויים לכלול:

• דימום מחזור חריג
• דימום מהחניכיים
• סימון
• דימום באף
• פריחה בעור

הערה: לרוב הנשים הסובלות מדימום מחזור כבד או ממושך אין מחלת פון וילברנד.

קשה לאבחן את מחלת פון וילברנד. רמות נמוכות של גורמים של ויילברנד ודימום לא תמיד אומר שיש לך מחלת פון וילברנד.

בדיקות שניתן לבצע כדי לאבחן מחלה זו כוללות:

• זמן דימום
• הקלדת דם
• רמת פקטור VIII
• ניתוח תפקודי טסיות הדם
• ספירת טסיות
• מבחן קופקטור ריסטוצטין
• מבחני Von Willebrand גורמים ספציפיים

הטיפול עשוי לכלול DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin). זו תרופה להעלאת רמת הגורם של פון וילברנד ולהפחתת הסיכויים לדימום.

עם זאת, DDAVP אינו פועל לכל סוגי מחלות פון וילברנד. יש לבצע בדיקות כדי לקבוע איזה סוג של פון וילברנד יש לך. אם אתה הולך לעבור ניתוח, הרופא שלך עשוי לתת לך DDAVP לפני הניתוח כדי לראות אם רמות הגורם של פון וילברנד גדלות.

התרופה Alphanate (גורם אנטי-המופילי) מאושרת להפחתת הדימום בקרב אנשים עם המחלה שחייבים לעבור ניתוח או כל הליך פולשני אחר.

פלזמה בדם או תכשירים מסוימים של גורם VIII עשויים לשמש גם להפחתת דימום.

דימום עשוי לרדת במהלך ההריון. נשים הסובלות ממצב זה בדרך כלל אינן סובלות מדימום יתר במהלך הלידה.

מחלה זו עוברת דרך משפחות. ייעוץ גנטי עשוי לעזור להורים לעתיד להבין את הסיכון לילדיהם.

דימום עלול להתרחש לאחר הניתוח או כאשר נמשכת שן.

אספירין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות אחרות (NSAID) עלולות להחמיר מצב זה. אין ליטול את התרופות הללו מבלי לשוחח תחילה עם הרופא שלך.

התקשר לספק שלך אם דימום מתרחש ללא סיבה.

אם יש לך מחלת פון וילברנד ואתה מתוכנן לניתוח או שאתה בתאונה, ודא שאתה או משפחתך מספרים לספקים על מצבך.

הפרעת דימום - פון וילברנד

• היווצרות קריש דם
• קרישי דם

מבול VH, סקוט JP. מחלת פון וילברנד. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 504.

ג'יימס פ ', ריידז נ. מבנה, ביולוגיה וגנטיקה של גורם פון וילברנד. בתוך: הופמן R, בנץ EJ, Silberstein LE, et al, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ותרגול. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 138.

נף AT. מחלת פון וילברנד וחריגות המורגי בתפקוד טסיות הדם וכלי הדם. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 164.

Samuels P. סיבוכים המטולוגיים של הריון. בתוך: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, עורכים. מיילדות של גבי: הריונות תקינים ובעייתיים. מהדורה 8 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2021: פרק 49.