מחלת לב ציאנוטית

מחלת לב ציאנוטית מתייחסת לקבוצה של מומי לב רבים ושונים שנמצאים בלידה (מולדים). הם גורמים לרמת חמצן נמוכה בדם. ציאנוזה מתייחס לצבע כחלחל של העור והריריות.

בדרך כלל, דם חוזר מהגוף וזורם דרך הלב והריאות.

• דם דל חמצן (דם כחול) חוזר מהגוף לצד ימין של הלב.
• הצד הימני של הלב ואז מזרים את הדם לריאות, שם הוא קולט יותר חמצן והופך לאדום.
• הדם העשיר בחמצן חוזר מהריאות לצד שמאל של הלב. משם הוא נשאב לשאר חלקי הגוף.

מומי לב שילדים נולדים איתם יכולים לשנות את הדרך בה הדם זורם דרך הלב והריאות. ליקויים אלה עלולים לגרום לזרם פחות דם לריאות. הם יכולים גם לגרום לדם כחול ואדום להתערבב יחד. זה גורם לזרמת דם מחומצן גרוע לגוף. כתוצאה:

• הדם שנשאב לגוף נמוך בחמצן.
• פחות חמצן המועבר לגוף יכול לגרום לעור להיראות כחול (ציאנוזה).

חלק ממומי הלב הללו כוללים את מסתמי הלב. פגמים אלה מכריחים דם כחול להתערבב עם דם אדום דרך ערוצי לב לא תקינים. מסתמי לב נמצאים בין הלב לכלי הדם הגדולים המביאים דם אל הלב וממנו. שסתומים אלה נפתחים מספיק כדי שדם יזרום דרכם. ואז הם נסגרים, ומונעים מהדם לזרום לאחור.

מומים במסתמי הלב שעלולים לגרום לציאנוזה כוללים:

• שסתום טריקוספיד (השסתום בין שני החדרים בצד ימין של הלב) עשוי להיעדר או לא יכול להיפתח מספיק רחב.
• מסתם ריאתי (המסתם בין הלב לריאות) עלול להיעדר או לא יכול להיפתח מספיק רחב.
• מסתם אבי העורקים (המסתם בין הלב לכלי הדם לשאר חלקי הגוף) אינו מסוגל להיפתח מספיק רחב.

מומי לב אחרים עשויים לכלול הפרעות בהתפתחות המסתם או במיקום ובקשרים בין כלי הדם. כמה דוגמאות כוללות:

• קוארקטציה או הפרעה מוחלטת של אבי העורקים
• אנומליה של אבשטיין
• תסמונת לב שמאל היפופלסטית
• טטרלוגיה של פאלוט
• החזר ורידי ריאתי מוחלט
• טרנספוזיציה של העורקים הגדולים
• Truncus arteriosus

מצבים רפואיים מסוימים אצל האם יכולים להגביר את הסיכון למחלות לב ציאנוטיות מסוימות אצל התינוק. כמה דוגמאות כוללות:

• חשיפה כימית
• תסמונות גנטיות וכרומוזומליות, כגון תסמונת דאון, טריזומיה 13, תסמונת טרנר, תסמונת מרפן ותסמונת נונאן
• זיהומים (כגון אדמת) במהלך ההריון
• רמת סוכר בדם מבוקרת בצורה גרועה אצל נשים הסובלות מסוכרת במהלך ההריון
• תרופות שנקבעו על ידי הרופא או נקנות לבד ומשמשות במהלך ההריון
• תרופות רחוב בשימוש במהלך ההריון

ישנם מומי לב הגורמים לבעיות גדולות מיד לאחר הלידה.

התסמין העיקרי הוא ציאנוזה הוא צבע כחלחל של השפתיים, האצבעות והבהונות שנגרם כתוצאה מתכולת החמצן הנמוכה בדם. זה עלול להתרחש בזמן שהילד נח או רק כשהילד פעיל.

יש ילדים הסובלים מבעיות נשימה (קוצר נשימה). הם עשויים להגיע למצב כריעה לאחר פעילות גופנית כדי להקל על נשימה.

לאחרים יש כישופים, בהם גופם מורעב פתאום מחמצן. במהלך לחשים אלה, הסימפטומים עשויים לכלול:

• חֲרָדָה
• נושם מהר מדי (אוורור אוורור)
• עלייה פתאומית בצבע כחלחל לעור

תינוקות עשויים להתעייף או להזיע בזמן האכלה ולא עשויים לעלות במשקל כפי שהם צריכים.

התעלפות (סינקופה) וכאבים בחזה עלולים להתרחש.

תסמינים אחרים תלויים בסוג של מחלת לב ציאנוטית ויכולים לכלול:

• בעיות האכלה או ירידה בתיאבון, מה שמוביל לצמיחה ירודה
• עור אפרפר
• עיניים נפוחות או פנים
• עייפות כל הזמן

בדיקה גופנית מאשרת ציאנוזה. ילדים גדולים יותר עשויים להיות עם אצבעות מכוסות.

הרופא יקשיב ללב ולריאות בעזרת סטטוסקופ. קולות לב לא תקינים, רחש לב ופצפוצי ריאות עשויים להישמע.

הבדיקות ישתנו בהתאם לסיבה, אך עשויות לכלול:

• רנטגן חזה
• בדיקת רמת החמצן בדם באמצעות בדיקת גז דם עורקי או על ידי בדיקה דרך העור באמצעות מד דופק
• ספירת דם מלאה (CBC)
• א.ק.ג (אלקטרוקרדיוגרמה)
• התבוננות במבנה הלב וכלי הדם באמצעות אקו לב או MRI של הלב
• העברת צינור גמיש דק (צנתר) לצד ימין או שמאל של הלב, בדרך כלל מהמפשעה (צנתור לב)
• צג חמצן transcutaneous (oximeter הדופק)
• הד-דופלר

חלק מהתינוקות עשויים להזדקק לשהות בבית החולים לאחר הלידה כדי שיוכלו לקבל חמצן או לשים אותם במכונת נשימה. הם עשויים לקבל תרופות ל:

• היפטר מנוזלים מיותרים
• עזור ללב לשאוב חזק יותר
• שמור על כלי דם מסוימים פתוחים
• התייחס לדפיקות לב או מקצבים לא תקינים

הטיפול הנבחר ברוב מחלות הלב המולדות הוא ניתוח לתיקון הפגם. ישנם סוגים רבים של ניתוחים, תלוי בסוג המום. ייתכן שיהיה צורך בניתוח זמן קצר לאחר הלידה, או שהוא עשוי להתעכב במשך חודשים ואף שנים. חלק מהניתוחים עשויים להיות מבוימים ככל שהילד גדל.

ייתכן שילדך יצטרך ליטול כדורי מים (תרופות משתנות) ותרופות לב אחרות לפני הניתוח או אחריו. הקפד לבצע את המינון הנכון. חשוב מעקב קבוע מול הספק.

ילדים רבים שעברו ניתוח לב חייבים ליטול אנטיביוטיקה לפני, ולעתים לאחר עבודות שיניים או הליכים רפואיים אחרים. וודאו שיש לכם הוראות ברורות מספק הלב של ילדכם.

שאל את ספק ילדך לפני שתתחיל. רוב הילדים יכולים לפעול על פי ההנחיות המומלצות לחיסוני ילדים.

התחזית תלויה בהפרעה הספציפית ובחומרתה.

סיבוכים של מחלת לב ציאנוטית כוללים:

• מקצבי לב לא תקינים ומוות פתאומי
• לחץ דם ארוך טווח (כרוני) בכלי הדם של הריאה
• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• זיהום בלב
• שבץ
• מוות

התקשר לספק שלך אם לתינוק שלך יש:

• עור כחלחל (ציאנוזה) או עור אפרפר
• קשיי נשימה
• כאבים בחזה או כאב אחר
• סחרחורת, התעלפות או דפיקות לב
• בעיות האכלה או ירידה בתיאבון
• חום, בחילה או הקאות
• עיניים נפוחות או פנים
• עייפות כל הזמן

נשים בהריון צריכות לקבל טיפול טוב לפני הלידה.

• הימנע משימוש באלכוהול וסמים במהלך ההריון.
• אמור לרופא שאתה בהריון לפני נטילת התרופות שנקבעו.
• ערכו בדיקת דם בשלב מוקדם של ההריון כדי לראות אם אתם חסינים מפני אדמת. אם אינך חסין, עליך להימנע מכל חשיפה לאדמת ועליך להתחסן מיד לאחר הלידה.
• נשים בהריון עם סוכרת צריכות לנסות להשיג שליטה טובה על רמת הסוכר בדם.

חלק מהגורמים התורשתיים עשויים למלא תפקיד במחלות לב מולדות. בני משפחה רבים עשויים להיות מושפעים. אם אתה מתכנן להיכנס להריון, שוחח עם הרופא שלך על בדיקת מחלות גנטיות.

תמרון לב מימין לשמאל; מחזור הדם מימין לשמאל

• לב - חתך באמצע
• צנתור
• לב - מבט מלפנים
• טטרלוגיה של פאלוט
• מועדונים
• מחלת לב ציאנוטית

ברנשטיין ד. מחלת לב מולדת ציאנוטית: הערכת ילודים חולים קשים עם ציאנוזה ומצוקה נשימתית. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 456.

Lange RA, Hillis LD. מחלת לב מולדת. בתוך: Bope ET, Kellerman RD, עורכים. הטיפול הנוכחי של קון 2018. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה המבוגר והילד. בתוך: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראונוולד: ספר לימוד לרפואה קרדיווסקולרית. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 75.