מחסור סלקטיבי של IgA

מחסור סלקטיבי של IgA הוא הפרעת המחסור החיסונית הנפוצה ביותר. לאנשים עם הפרעה זו יש רמה נמוכה או נעדרת של חלבון דם הנקרא אימונוגלובולין A.

מחסור ב- IgA יורש בדרך כלל, מה שאומר שהוא מועבר דרך משפחות. עם זאת, ישנם גם מקרים של מחסור ב- IgA הנגרם מתרופות.

יתכן שהיא עוברת בתורשה כתכונה דומיננטית או אוטוזומלית רצסיבית. זה נמצא בדרך כלל אצל אנשים ממוצא אירופי. זה פחות נפוץ אצל בני עדות אחרות.

אצל אנשים רבים עם מחסור סלקטיבי ב- IgA אין תסמינים.

אם לאדם יש תסמינים, הם עשויים לכלול פרקים תכופים של:

• ברונכיטיס (זיהום בדרכי הנשימה)
• שלשול כרוני
• דלקת הלחמית (דלקת בעיניים)
• דלקת במערכת העיכול, כולל קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן ומחלה דמוית אשוחית
• זיהום בפה
• דלקת אוטיטיס (זיהום באוזן התיכונה)
• דלקת ריאות (זיהום ריאות)
• סינוסיטיס (זיהום בסינוסים)
• זיהומים בעור
• דלקות בדרכי הנשימה העליונות

תסמינים אחרים כוללים:

• ברונכיאקטזיס (מחלה בה שקיות האוויר הקטנות בריאות נפגעות ומתרחבות)
• אסטמה ללא סיבה ידועה

ייתכן שיש היסטוריה משפחתית של מחסור ב- IgA. בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• מדידות תת-סוג של IgG
• אימונוגלובולינים כמותיים
• אימונואלקטרופורזה בסרום

אין טיפול ספציפי זמין. יש אנשים שמפתחים בהדרגה רמות נורמליות של IgA ללא טיפול.

הטיפול כולל נקיטת צעדים להפחתת מספר הזיהומים וחומרתם. לעתים קרובות יש צורך באנטיביוטיקה לטיפול בזיהומים חיידקיים.

אימונוגלובולינים ניתנים דרך וריד או באמצעות זריקה להגברת המערכת החיסונית.

הטיפול במחלות אוטואימוניות מבוסס על הבעיה הספציפית.

הערה: אנשים עם מחסור מלא ב- IgA עשויים לפתח נוגדנים נגד IgA אם נותנים להם מוצרי דם ואימונוגלובולינים. זה עלול להוביל לאלרגיות או להלם אנפילקטי מסכן חיים. עם זאת, ניתן לתת להם בבטחה אימונוגלובולינים מדוללים באמצעות IgA.

מחסור ב- IgA סלקטיבי פחות מזיק ממחלות חיסוניות רבות אחרות.

יש אנשים עם מחסור ב- IgA להחלים בכוחות עצמם וייצרו IgA בכמויות גדולות יותר לאורך תקופה של שנים.

הפרעות אוטואימוניות כגון דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, אשוח צליאק.

אנשים עם מחסור ב- IgA עלולים לפתח נוגדנים ל- IgA. כתוצאה מכך, עלולות להיות להן תגובות קשות ואף מסכנות חיים לעירויי דם ומוצרי דם.

אם יש לך מחסור ב- IgA, הקפד להזכיר זאת לרופא המטפל אם אימונוגלובולינים או עירויי רכיבי דם אחרים מוצעים כטיפול לכל מצב.

ייעוץ גנטי עשוי להיות בעל ערך להורים פוטנציאליים עם היסטוריה משפחתית של מחסור סלקטיבי ב- IgA.

מחסור ב- IgA; אי-דיכאון - מחסור ב- IgA; דיכוי חיסוני - מחסור ב- IgA; Hypogammaglobulinemia - מחסור ב- IgA; אגמגלובולינמיה - מחסור ב- IgA

• נוגדנים

Cunningham-Rundles C. מחלות כשל חיסוניות ראשוניות. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 236.

סאליבן KE, באקלי RH. פגמים ראשוניים בייצור נוגדנים. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 150.