הפרעות התפתחותיות בדרכי המין הנשיות

הפרעות התפתחותיות במערכת הרבייה הנשית הן בעיות באיברי הרבייה של תינוקת. הם מתרחשים בזמן שהיא גדלה ברחם אמה.

אברי הרבייה הנשיים כוללים את הנרתיק, השחלות, הרחם וצוואר הרחם.

תינוק מתחיל לפתח את אברי הרבייה שלו בין שבועות 4 ל -5 להריון. זה נמשך עד השבוע ה -20 להריון.

הפיתוח הוא תהליך מורכב. דברים רבים יכולים להשפיע על התהליך הזה. כמה חמורה הבעיה של תינוקך תלוי מתי התרחשה ההפרעה. באופן כללי, אם הבעיות מתרחשות מוקדם יותר ברחם, ההשפעה תהיה רחבה יותר.בעיות בהתפתחות אברי הרבייה של הילדה עלולות להיגרם על ידי:

• גנים שבורים או חסרים (פגם גנטי)
• שימוש בתרופות מסוימות במהלך ההריון

אצל חלק מהתינוקות עלול להיות פגם בגנים המונע מגופם לייצר אנזים הנקרא 21-הידרוקסילאז. בלוטת יותרת הכליה זקוקה לאנזים זה כדי לייצר הורמונים כמו קורטיזול ואלדוסטרון. מצב זה נקרא היפרפלזיה מולדת של הכליה. אם תינוקת מתפתחת חסרה אנזים זה, היא תיוולד עם רחם, שחלות וחצוצרות. עם זאת, איברי המין החיצוניים שלה ייראו כמו אלה שנמצאו אצל בנים.

תרופות מסוימות שהאם נוטלת יכולות לעבור לזרם הדם של התינוק ולהפריע להתפתחות האיברים. אחת התרופות הידועות לעשות זאת היא diethylstilbestrol (DES). ספקי שירותי בריאות רשמו פעם אחת תרופה זו לנשים בהריון בכדי למנוע הפלה ולידה מוקדמת. עם זאת, מדענים למדו כי ילדות שנולדו לנשים שנטלו תרופה זו היו בעלות רחם בצורה לא תקינה. התרופה הגדילה גם את סיכוייהן של הבנות לפתח צורה נדירה של סרטן הנרתיק.

במקרים מסוימים ניתן לראות הפרעה התפתחותית ברגע שנולד התינוק. זה עלול לגרום לתנאים מסכני חיים אצל הרך הנולד. פעמים אחרות, המצב לא מאובחן עד שהילדה מבוגרת יותר.

דרכי הרבייה מתפתחות קרוב לדרכי השתן ולכליות. זה מתפתח גם במקביל למספר איברים אחרים. כתוצאה מכך, בעיות התפתחותיות במערכת הרבייה הנשית מתרחשות לעיתים עם בעיות באזורים אחרים. אזורים אלה עשויים לכלול את דרכי השתן, הכליות, המעי ועמוד השדרה התחתון.

הפרעות התפתחותיות במערכת הרבייה הנשית כוללות:

• אינטרסקס
• איברי מין דו משמעיים

הפרעות התפתחותיות אחרות במערכת הרבייה הנשית כוללות:

• הפרעות בסלע: הקלואקה היא מבנה דמוי צינור. בשלבים הראשונים של ההתפתחות, דרכי השתן, פי הטבעת והנרתיק כולם מתרוקנים לתוך הצינור היחיד הזה. מאוחר יותר, שלושת האזורים נפרדים ויש להם פתחים משלהם. אם הקלואקה נמשכת כשתינוקת צומחת ברחם, כל הפתחים אינם נוצרים ונפרדים. לדוגמא, תינוק עשוי להיוולד עם פתח אחד בלבד בתחתית הגוף ליד אזור פי הטבעת. שתן וצואה לא יכולים לנקז החוצה מהגוף. זה יכול לגרום לנפיחות בבטן. כמה חריגות של הכלום עלולות לגרום לתינוקת להיראות כאילו יש לה פין. מומים מולדים אלה הם נדירים.
• בעיות באברי המין החיצוניים: בעיות התפתחותיות עלולות להוביל לדגדגן נפוח או שפתיים התמזגו. שפתיים התמזגו היא מצב בו מקפלים את קפלי הרקמה סביב פתח הנרתיק. מרבית הבעיות האחרות של איברי המין החיצוניים קשורות לאברי מין ואיברים מעורפלים.
• קרום הבתול מחלחל: קרום הבתולין הוא רקמה דקה המכסה בחלקה את הפתח לנרתיק. קרום הבתול המחוסם חוסם לחלוטין את פתח הנרתיק. זה מוביל לעיתים קרובות לנפיחות כואבת של הנרתיק. לפעמים, לבתולה יש רק פתח קטן מאוד או חורים קטנים זעירים. יתכן כי בעיה זו לא תתגלה עד גיל ההתבגרות. יש תינוקות שנולדים ללא קרום הבתולים. זה לא נחשב לחריג.
• בעיות בשחלות: לתינוקת יכול להיות שחלה נוספת, רקמה נוספת מחוברת לשחלה, או מבנים הנקראים ovotestes שיש להם רקמה גברית ונקבית.
• בעיות רחם וצוואר הרחם: תינוקת עלולה להיוולד עם צוואר הרחם הרחם הנוסף, רחם חצי מעוצב או חסימה של הרחם. בדרך כלל, בנות שנולדות עם חצי רחם וחצי נרתיק חסרות את הכליה באותו צד של הגוף. באופן שכיח יותר, הרחם יכול להיווצר עם "דופן" מרכזית או מחיצה בחלק העליון של הרחם. גרסה של פגם זה מתרחשת כאשר המטופל נולד עם צוואר הרחם יחיד אך עם שני רחמים. לעתים קרובות החזה העליון אינו מתקשר עם צוואר הרחם. זה מוביל לנפיחות וכאב. כל הפרעות ברחם יכולות להיות קשורות לבעיות פוריות.
• בעיות בנרתיק: תינוקת עלולה להיוולד ללא נרתיק או לחסום את פתח הנרתיק בשכבת תאים הנמצאת גבוה יותר בנרתיק מאשר במקום בו נמצא קרום הבתולין. נרתיק חסר נובע לרוב מתסמונת מאייר-רוקיטנסקי-קסטר-האוזר. בתסמונת זו חסר לתינוק חלק מאיברי הרבייה הפנימיים (הרחם, צוואר הרחם והחצוצרות). הפרעות אחרות כוללות שתי נרתיקיות או נרתיק שנפתח לדרכי השתן. לחלק מהילדות יכול להיות רחם בצורת לב או רחם עם קיר באמצע החלל.

הסימפטומים משתנים בהתאם לבעיה הספציפית. הם עשויים לכלול:

• שדיים לא צומחים
• לא יכול לרוקן את שלפוחית ​​השתן
• גוש באזור הקיבה, לרוב בגלל דם או ריר שלא יכול לזרום החוצה
• זרימת מחזור המתרחשת למרות השימוש בטמפון (סימן לנרתיק שני)
• התכווצויות חודשיות או כאבים, ללא מחזור
• ללא וסת (אמנוריאה)
• כאב עם יחסי מין
• הפלות חוזרות או לידות מוקדמות (יכולות להיות בגלל רחם לא תקין)

הספק עשוי להבחין בסימנים של הפרעה התפתחותית מיד. סימנים כאלה עשויים לכלול:

• נרתיק לא תקין
• צוואר הרחם לא תקין או חסר
• שלפוחית ​​השתן בחלק החיצוני של הגוף
• איברי המין שקשה לזהות אותם כילדה או נער (איברי מין דו משמעיים)
• שפתיים שפתוחות זו בזו או בגודל יוצא דופן
• אין פתחים באזור איברי המין או פתח פי הטבעת יחיד
• דגדגן נפוח

אזור הבטן עשוי להיות נפוח או ניתן לחוש בגוש במפשעה או בבטן. הספק עשוי להבחין שהרחם אינו מרגיש תקין.

הבדיקות עשויות לכלול:

• אנדוסקופיה של הבטן
• קריוטיפ (בדיקות גנטיות)
• רמות הורמונים, במיוחד טסטוסטרון וקורטיזול
• אולטרסאונד או MRI של אזור האגן
• אלקטרוליטים בשתן ובסרום

לעיתים קרובות רופאים מציעים ניתוח לבנות עם בעיות התפתחות של איברי הרבייה הפנימיים. לדוגמא, לרוב ניתן לתקן נרתיק חסום באמצעות ניתוח.

אם התינוקת חסרה נרתיק, הספק רשאי לרשום מרחיב כאשר הילד מגיע לבגרות צעירה. מרחיב הוא מכשיר שעוזר למתוח או להרחיב את האזור בו הנרתיק אמור להיות. תהליך זה אורך 4 עד 6 חודשים. ניתוח יכול להיעשות גם כדי ליצור נרתיק חדש. ניתוח צריך להיעשות כאשר הצעירה מסוגלת להשתמש במרחיב כדי לשמור על הנרתיק החדש פתוח.

תוצאות טובות דווחו בשיטות כירורגיות וגם בשיטות לא ניתוחיות.

הטיפול בחריגות כלתיות כרוך בדרך כלל בניתוחים מורכבים מרובים. ניתוחים אלה פותרים בעיות בחלחולת, בנרתיק ובדרכי השתן.

אם מום הלידה גורם לסיבוכים קטלניים, הניתוח הראשון נעשה זמן קצר לאחר הלידה. ניתוחים להפרעות רבייה התפתחותיות אחרות עשויים להיעשות גם כאשר התינוק הוא תינוק. ניתוחים מסוימים עשויים להתעכב עד שהילד מבוגר בהרבה.

גילוי מוקדם חשוב, במיוחד במקרים של איברי מין דו משמעיים. על הספק לבדוק היטב לפני שהוא מחליט שהילד הוא ילד או ילדה. זה נקרא גם הקצאת מגדר. הטיפול צריך לכלול ייעוץ להורים. הילד יזדקק גם לייעוץ ככל שיתבגר.

המשאבים הבאים יכולים לספק מידע נוסף על הפרעות התפתחותיות שונות:

• קרן CARES - www.caresfoundation.org
• DES Action ארה"ב - www.desaction.org
• אגודת אינטרקס בצפון אמריקה - www.isna.org

הפרעות במעיים יכולות לגרום לסיבוכים קטלניים בלידה.

סיבוכים פוטנציאליים עשויים להתפתח אם האבחנה נעשית מאוחרת או שגויה. מאוחר יותר יתגלה כי ילדים עם איברי מין דו-משמעיים שמוקצים להם מין אחד הם בעלי איברים פנימיים הקשורים למין הפוך ממנו גדלו. זה יכול לגרום למצוקה פסיכולוגית קשה.

בעיות לא מאובחנות בדרכי הרבייה של הילדה עלולות להוביל לאי פוריות ולקשיים מיניים.

סיבוכים אחרים המתרחשים מאוחר יותר בחיים כוללים:

• אנדומטריוזיס
• נכנסים ללידה מוקדם מדי (לידה מוקדמת)
• גושי בטן כואבים הדורשים ניתוח
• הפלות חוזרות ונשנות

התקשר לספק שלך אם לבתך יש:

• איברי מין למראה לא תקין
• תכונות גברים
• כאבי אגן והתכווצויות חודשי, אך אינם מחזירים וסת
• לא התחיל מחזור עד גיל 16
• אין התפתחות חזה בגיל ההתבגרות
• אין שיער ערווה בגיל ההתבגרות
• גושים לא שגרתיים בבטן או במפשעה

נשים בהריון לא צריכות ליטול חומרים המכילים הורמונים גבריים. עליהם לברר עם הספק לפני נטילת כל סוג של תרופה או תוספי מזון.

גם אם האם עושה כל מאמץ להבטיח הריון בריא, עדיין עלולות להופיע בעיות התפתחות אצל תינוק.

מום מולד - נרתיק, שחלות, רחם וצוואר הרחם; מום מולד - נרתיק, שחלות, רחם וצוואר הרחם; הפרעה התפתחותית במערכת הרבייה הנשית

• הפרעות התפתחותיות בנרתיק ובנרתיק
• חריגות ברחם מולדות

יהלומי DA, יו RN. הפרעות בהתפתחות המינית: אטיולוגיה, הערכה וניהול רפואי. בתוך: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, עורכים. אורולוגיה של קמפבל-וולש. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 150.

Eskew AM, מריט DF. חריגות בוולגובינליות ומולריאניות. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 569.

Kaefer M. ניהול חריגות באברי המין אצל בנות. בתוך: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, עורכים. אורולוגיה של קמפבל-וולש. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. הפרעות מולדות של מערכת הרבייה הנשית: חריגות הנרתיק, צוואר הרחם, הרחם ואדנקסה. בתוך: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, עורכים. גינקולוגיה מקיפה. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 11.