מוקופוליסכרידים

מוקופוליסכרידים הם שרשראות ארוכות של מולקולות סוכר הנמצאות בכל הגוף, לעיתים קרובות בריר ובנוזל סביב המפרקים. הם נקראים בדרך כלל גליקוזאמינוגליקנים.

כאשר הגוף אינו יכול לפרק מוקופוליסכרידים, מתרחש מצב הנקרא מוקופוליסכרידוזיס (MOP). MPS מתייחס לקבוצה של הפרעות מטבוליזם תורשתיות. לאנשים עם MPS אין חומר, או מספיק, הדרוש כדי לפרק את שרשראות מולקולות הסוכר.

טפסים של MPS כוללים:

• MPS I (תסמונת Hurler; תסמונת Hurler-Scheie; תסמונת Scheie)
• MPS II (תסמונת האנטר)
• MPS III (תסמונת Sanfilippo)
• MPS IV (תסמונת מורקיו)

גליקוזאמינוגליקנים; בְּדִיחָה

קומאר החמישי, עבאס א.ק., אסטר ג'יי.סי. הפרעה גנטית. בתוך: קומאר החמישי, עבאס א.ק., אסטר ג'יי.סי, עורכים. רובינס ובסיס פתולוגי קוטראני למחלה. מהדורה ט ' פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 5.

פייריץ רי. מחלות תורשתיות של רקמת חיבור. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 244.

ספרינג'ר JW. מוקופוליסכרידוזות. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 107.