תסמונת אייזנמנגר

תסמונת אייזנמנגר היא מצב המשפיע על זרימת הדם מהלב לריאות אצל אנשים שנולדו עם בעיות מבניות של הלב.

תסמונת אייזנמנגר היא מצב הנובע ממחזור דם לא תקין הנגרם על ידי מום בלב. לרוב, אנשים הסובלים ממצב זה נולדים עם חור בין שני תאי השאיבה - החדר השמאלי והימני - של הלב (מום במחיצת החדר). החור מאפשר לדם שכבר הרים חמצן מהריאות לזרום חזרה לריאות, במקום לצאת לשאר חלקי הגוף.

מומי לב אחרים שעלולים להוביל לתסמונת אייזנמנגר כוללים:

• מום בתעלה אנטי-חדרית
• פגם במחיצת פרוזדורים
• מחלת לב ציאנוטית
• פטנט ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

לאורך שנים רבות, זרימת דם מוגברת עלולה לפגוע בכלי הדם הקטנים בריאות. זה גורם ללחץ דם גבוה בריאות. כתוצאה מכך, זרימת הדם עוברת לאחור דרך החור בין שני תאי השאיבה. זה מאפשר לדם דל חמצן לנסוע לשאר חלקי הגוף.

תסמונת אייזנמנגר עשויה להתחיל להתפתח לפני שילד מגיע לגיל ההתבגרות. עם זאת, היא גם יכולה להתפתח בבגרות הצעירה, ועלולה להתקדם לאורך כל הבגרות הצעירה.

הסימפטומים כוללים:

• שפתיים כחלחלות, אצבעות, בהונות ועור (ציאנוזה)
• ציפורניים מעוגלות וציפורני רגליים (מועדונים)
• קהות ועקצוץ באצבעות ובבהונות
• כאבים בחזה
• להשתעל דם
• סְחַרחוֹרֶת
• הִתעַלְפוּת
• מרגיש עייף
• קוצר נשימה
• פעימות לב דילוג (דפיקות לב)
• שבץ
• נפיחות במפרקים הנגרמת על ידי יותר מדי חומצת שתן (צנית)

הרופא יבדוק את הילד. במהלך הבחינה, הספק עשוי למצוא:

• קצב לב לא תקין (הפרעות קצב)
• קצוות מוגדלים של האצבעות או האצבעות (מועדונים)
• מלמול לב (צליל נוסף בהאזנה ללב)

הספק יאבחן את תסמונת אייזנמנגר על ידי התבוננות בהיסטוריה של האדם בבעיות לב. הבדיקות עשויות לכלול:

• ספירת דם מלאה (CBC)
• רנטגן חזה
• סריקת MRI של הלב
• הנחת צינור דק בעורק לצפייה בלב ובכלי הדם ומדידת לחצים (צנתור לב)
• בדיקת הפעילות החשמלית בלב (אלקטרוקרדיוגרמה)
• אולטרסאונד של הלב (אקו לב)

מספר המקרים של מצב זה בארצות הברית ירד מכיוון שרופאים מסוגלים כעת לאבחן ולתקן את הפגם מוקדם יותר. לכן ניתן לתקן את הבעיה לפני שמתרחש נזק בלתי הפיך בעורקי הריאה הקטנים.

לעיתים, אנשים הסובלים מתסמינים עשויים להסיר דם מהגוף (פלבוטומיה) כדי להפחית את מספר כדוריות הדם האדומות. לאחר מכן האדם מקבל נוזלים להחלפת הדם האבוד (החלפת נפח).

אנשים מושפעים עשויים לקבל חמצן, אם כי לא ברור אם זה עוזר למנוע את החמרת המחלה. בנוסף, ניתן לתת תרופות הפועלות להרפיה ולפתיחת כלי הדם. אנשים עם תסמינים חמורים מאוד עשויים בסופו של דבר להזדקק להשתלת לב-ריאה.

כמה טוב שהאדם הנגוע מסתדר תלוי אם קיים מצב רפואי אחר, ובגיל בו מתפתח לחץ דם גבוה בריאות. אנשים עם מצב זה יכולים לחיות 20 עד 50 שנה.

סיבוכים עשויים לכלול:

• דימום (דימום) במוח
• אי ספיקת לב
• שִׁגָדוֹן
• התקף לב
• יתר על המידה (בוצה של הדם מכיוון שהוא סמיך מדי בתאי דם)
• זיהום (מורסה) במוח
• אי ספיקת כליות
• זרימת דם לקויה למוח
• שבץ
• מוות פתאומי

התקשר לספק שלך אם ילדך מפתח תסמינים של תסמונת אייזנמנגר.

ניתוח מוקדם ככל האפשר לתיקון מום הלב יכול למנוע את תסמונת אייזנמנגר.

מתחם אייזנמנגר; מחלת אייזנמנגר; תגובת אייזנמנגר; פיזיולוגיה של אייזנמנגר; מום בלב מולד - אייזנמנגר; מחלת לב ציאנוטית - אייזנמנגר; לב מומי לידה - אייזנמנגר

• תסמונת אייזנמנגר (או מורכבת)

ברנשטיין ד. עקרונות כלליים לטיפול במחלות לב מולדות. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 461.

ת'ריאן ג'יי, מרלי AJ. מחלת לב מולדת אצל מבוגרים. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה המבוגר והילד. בתוך: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראונוולד: ספר לימוד לרפואה קרדיווסקולרית. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 75.