Dermatomyositis: מה זה?
![Dermatomyositis – Signs & Symptoms | Johns Hopkins](https://i.ytimg.com/vi/DEKEv5sZ3M0/hqdefault.jpg)
תוֹכֶן
- סקירה כללית
- סיבות
- גורמי סיכון
- תסמינים
- אבחון דרמטומיוזיטיס
- טיפול בדרמטומיוזיטיס
- אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG)
- טיפולים נוספים
- סיבוכים אפשריים של dermatomyositis
- הַשׁקָפָה
סקירה כללית
Dermatomyositis היא מחלה דלקתית נדירה. תסמינים שכיחים של דרמטומיוזיטיס כוללים פריחה בעור ייחודי, חולשת שרירים, מיופתיה דלקתית, או שרירים מודלקים. זו אחת משלוש myopathies דלקתיות ידועות בלבד. Dermatomyositis יכול להשפיע על מבוגרים וילדים כאחד. אין תרופה למצב זה, אך ניתן לנהל תסמינים.
סיבות
הסיבה המדויקת לדרמטומיוזיטיס אינה ידועה. עם זאת, יש לזה קווי דמיון רבים למחלה אוטואימונית. מחלה אוטואימונית מתרחשת כאשר התאים הלוחמים במחלות בגופך, הנקראים נוגדנים, תוקפים את התאים הבריאים שלך. שימוש במערכת חיסונית נפגעת עשוי גם לתרום לחלות במחלה. לדוגמא, זיהום נגיפי או סרטן עלולים לפגוע במערכת החיסון שלך ולהוביל להתפתחות של דרמטומיוזיטיס.
גורמי סיכון
כל אחד יכול לפתח dermatomyositis. עם זאת, על פי מרפאת מאיו, היא שכיחה ביותר בקרב מבוגרים בגילאי 40-60 וילדים בגילאי 5-15. המחלה פוגעת בנשים לעתים קרובות יותר מגברים.
תסמינים
ברוב המקרים, הסימפטום הראשון הוא פריחה עורית ייחודית על הפנים, העפעפיים, החזה, אזורי ציפורן הציפורניים, מפרקי הברכיים, הברכיים או המרפקים. הפריחה היא טלאית ולרוב צבע סגול כחלחל.
יתכן שיש לך חולשת שרירים שהולכת ומחמירה במהלך שבועות או חודשים. חולשת שרירים זו מתחילה בדרך כלל בצוואר, בזרועות או בירכיים וניתן לחוש בשני צידי גופך.
תסמינים נוספים שעשויים לחוות הם:
- כאב שרירים
- רגישות שרירים
- בעיות בליעה
- בעיות ריאה
- מרבצי סידן קשים מתחת לעור, הנראים בעיקר אצל ילדים
- עייפות
- ירידה לא מכוונת במשקל
- חום
יש תת-סוג של dermatomyositis הכולל את הפריחה אך לא את חולשת השרירים. זה ידוע בשם דרמטומוזיטיס אמיאופתית.
אבחון דרמטומיוזיטיס
הרופא ישאל אותך שאלות על הסימפטומים שלך וההיסטוריה הרפואית ויבצע בדיקה גופנית. Dermatomyositis היא מחלת שרירים דלקתית קלה יותר לאבחון בגלל הפריחה הקשורה בה.
הרופא יכול גם להזמין:
- בדיקת MRI לחיפוש שרירים לא תקינים
- אלקטרומוגרפיה (EMG) להקלטת דחפים חשמליים השולטים בשרירים שלך
- ניתוח דם לבדיקת רמות אנזימי השרירים ונוגדנים אוטומטיים, שהם נוגדנים שתוקפים תאים תקינים
- ביופסיה של שרירים לחיפוש דלקת ובעיות אחרות הקשורות למחלה בדגימה של רקמת שריר
- ביופסיה של העור כדי לחפש שינויים הנגרמים על ידי המחלה במדגם עור
טיפול בדרמטומיוזיטיס
לרוב האנשים אין תרופה לדרמטומיוזיטיס. הטיפול יכול לשפר את מצב חולשת העור והשרירים שלך. טיפולים זמינים כוללים תרופות, פיזיותרפיה וניתוחים.
תרופות לקורטיקוסטרואידים, כמו פרדניזון, הן שיטת הטיפול המועדפת ברוב המקרים. אתה יכול לקחת אותם דרך הפה או למרוח אותם על עורך. קורטיקוסטרואידים מורידים את התגובה של מערכת החיסון שלך, מה שמקטין את מספר הנוגדנים הגורמים לדלקת.
עבור אנשים מסוימים, במיוחד ילדים, הסימפטומים עשויים להיפתח לחלוטין לאחר קורס טיפול בקורטיקוסטרואידים. זה נקרא הפוגה. ההפוגה עשויה להיות ארוכת טווח ולעיתים אף קבועה.
אין להשתמש בקורטיקוסטרואידים, במיוחד במינונים גבוהים, לפרקי זמן ממושכים בגלל תופעות הלוואי הפוטנציאליות שלהם. סביר להניח שהרופא שלך יתחיל לך במינון גבוה ואז יוריד אותו בהדרגה. יש אנשים שבסופו של דבר יכולים להפסיק ליטול קורטיקוסטרואידים לחלוטין אם הסימפטומים שלהם נעלמים ונמנעים לאחר הפסקת הטיפול התרופתי.
אם סטרואידים לבדם אינם משפרים את הסימפטומים שלך, הרופא שלך עשוי לרשום תרופות אחרות לדיכוי מערכת החיסון שלך.
תרופות בעלות חסכון בקורטיקוסטרואידים משמשות להפחתת תופעות הלוואי של קורטיקוסטרואידים. ניתן להשתמש בתרופות כמו אזתיופרין ומטוטרקסט אם המקרה שלך מתקדם או אם יש לך סיבוכים של סטרואידים.
אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG)
אם יש לך דרמטומיוזיטיס, גופך מייצר נוגדנים המכוונים לעור ולשרירים שלך. אימונוגלובולין תוך-ורידי (IVIG) משתמש בנוגדנים בריאים בכדי לחסום נוגדנים אלה. IVIG מורכב מתערובת של נוגדנים שנאספו מאלפי אנשים בריאים שתרמו את דמם. נוגדנים אלה ניתנים לך באמצעות IV.
טיפולים נוספים
הרופא שלך עשוי להציע טיפולים נוספים, כגון:
- פיזיותרפיה המשפרת ושומרת על חוזק השרירים שלך, יחד עם מניעת אובדן רקמת השריר
- תרופה אנטי-מלריתית, הידרוקסיכלורוקין, לפריחה מתמשכת
- ניתוח להסרת מרבצי סידן
- תרופות לטיפול בכאב
סיבוכים אפשריים של dermatomyositis
חולשת השרירים ובעיות העור הקשורות בדרמטומיוזיטיס עלולות לגרום למספר בעיות. כמה סיבוכים נפוצים הם:
- כיבים בעור
- כיבי קיבה
- קשיי נשימה
- דלקות ריאה
- בעיות בליעה
- תת תזונה
- ירידה במשקל
דרמטומוזיטיס יכול להיות קשור גם למצבים כמו:
- התופעה של ריינו
- דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב
- מחלת ריאות ביניים
- מחלות רקמות חיבור אחרות
- סיכון מוגבר להתפתחות סרטן
הַשׁקָפָה
לרוב האנשים אין תרופה לדרמטומיוזיטיס, אך ניתן לטפל בתופעות שלך. הרופא שלך ייצור עבורך תוכנית טיפול שתעזור לך לנהל את הסימפטומים שלך.