מה כדאי לדעת על גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA)

תוֹכֶן

• מה המצב הזה?
• מה הסימפטומים?
• מה גורם למצב זה?
• עד כמה זה נפוץ?
• כיצד מאבחנים אותה?
• בדיקות דם ושתן
• בדיקות הדמיה
• בִּיוֹפְּסִיָה
• כיצד מטפלים בו?
• האם יש סיבוכים אפשריים?
• מה התחזית?

מה המצב הזה?

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA) היא מחלה נדירה המלהיבה ופוגעת בכלי דם קטנים באיברים רבים, כולל הכליות, הריאות והסינוסים. הדלקת מגבילה את זרימת הדם ומונעת מספיק חמצן להגיע לאיברים ולרקמות שלך. זה משפיע על כמה טוב הם עובדים.

גושי רקמות מודלקים, הנקראים גרנולומות, נוצרים סביב כלי הדם. גרנולומות עלולות לפגוע באיברים.

GPA הוא אחד מכמה סוגים של וסקוליטיס, הפרעה הגורמת לדלקת בכלי הדם.

GPA נודע בעבר כגרנולומטוזיס של ווגנר.

מה הסימפטומים?

לפעמים ה- GPA אינו גורם לתסמינים בשלב מוקדם של המחלה. האף, הסינוסים והריאות הם בדרך כלל האזורים הראשונים שנפגעו.

התסמינים שתפתחו תלויים באיברים המעורבים:

• אף. התסמינים יכולים לכלול דימום מהאף וקרום.
• סינוסים. דלקת בסינוסים או אף ממולא או נזלת עשויים להתפתח.
• ריאות. עשוי לכלול שיעול, ליחה מדממת, קוצר נשימה או צפצופים.
• אוזניים. דלקת באוזניים, כאבים ואובדן שמיעה עשויים להיתקל.
• עיניים. התסמינים יכולים לכלול אדמומיות, כאב או שינויי ראייה.
• עור. עלולים להתפתח פצעים, חבורות או פריחות.
• כליות. יתכן שיש לך דם בשתן.
• מפרקים. נפיחות וכאבים במפרקים עשויים להיתקל.
• עֲצַבִּים. יכול לכלול כאבי תחושה, עקצוץ או ירי בזרועות, ברגליים, בידיים או בכפות הרגליים.

תסמינים כלליים יותר הכוללים את הגוף כוללים:

• חום
• עייפות
• תחושה לא טובה כללית, הנקראת סבל
• זיעת לילה
• כאבים וכאבים
• ירידה במשקל

מה גורם למצב זה?

GPA היא מחלה אוטואימונית. המשמעות היא שמערכת החיסון של הגוף תוקפת בטעות את הרקמות הבריאות שלו. במקרה של GPA, המערכת החיסונית תוקפת כלי דם.

רופאים אינם יודעים מה גורם להתקף האוטואימוני. נראה כי גנים אינם מעורבים ו- GPA לעיתים רחוקות פועל במשפחות.

זיהומים עשויים להיות מעורבים בהפעלת המחלה. כאשר נגיפים או חיידקים נכנסים לגופכם, מערכת החיסון שלכם מגיבה על ידי שליחת תאים המייצרים דלקת. התגובה החיסונית עלולה לפגוע ברקמות בריאות.

במקרה של GPA נפגעים כלי הדם. עם זאת, אף אחד מסוגי החיידקים, הנגיפים או הפטריות לא נקשר סופית למחלה.

אתה יכול לקבל מחלה זו בכל גיל, אך היא שכיחה ביותר בקרב אנשים בגילאי 40 עד 65.

עד כמה זה נפוץ?

GPA היא מחלה נדירה ביותר. לפי הספרייה הלאומית לרפואה בארה"ב, רק 3 מכל 100,000 אנשים בארצות הברית יקבלו את זה.

כיצד מאבחנים אותה?

הרופא ישאל תחילה על התסמינים וההיסטוריה הרפואית שלך. ואז תהיה לך בחינה.

ישנם כמה סוגים של בדיקות שהרופא עשוי להשתמש בהן כדי לעזור להם לבצע אבחנה.

בדיקות דם ושתן

הרופא שלך יכול להשתמש בכל אחת מבדיקות הדם והשתן הבאות:

• בדיקת נוגדן אנטי-נויטרופילי אנטיאוטרופילי (ANCA). בדיקת דם זו מחפשת חלבונים הנקראים נוגדנים שיש לרוב האנשים הסובלים מ- GPA.עם זאת, זה לא יכול לאשר בהחלט שיש לך GPA. כ- 20 אחוז מהאנשים עם GPA הם בעלי תוצאה שלילית מבדיקת ANCA.
• חלבון C- תגובתי ושיעור שקיעה אריתרוציטים (קצב סד). ניתן להשתמש בבדיקות דם אלה לזיהוי דלקת בגופך.
• ספירת דם מלאה (CBC). בדיקת CBC היא בדיקה נפוצה המודדת את ספירת תאי הדם שלך. ספירת תאי דם אדומים נמוכה היא סימן לאנמיה, שכיחה בקרב אנשים עם GPA שכליותיהם מושפעות.
• שתן או קריאטינין בדם. בדיקות אלה מודדות את רמות התוצר הפסולת של הקריאטינין בשתן או בדם שלך. רמת קריאטינין גבוהה היא סימן לכך שהכליות שלך לא עובדות מספיק כדי לסנן פסולת מהדם שלך.

בדיקות הדמיה

בדיקות אלה מצטלמות מגופך כדי לחפש נזק לאיברים:

• צילומי רנטגן. צילום רנטגן בחזה משתמש בכמויות קטנות של קרינה כדי לצלם את האזור הפגוע, כמו של הריאות וכלי הדם.
• סריקת סי טי. בדיקה זו משתמשת במחשבים ובמכונות רנטגן מסתובבות כדי לצלם תמונות מפורטות יותר של האזור הפגוע.
• סריקת MRI. בדיקת בדיקת MRI משתמשת במגנטים ובגלי רדיו כדי לייצר תמונות מפורטות וחתכי חתך של האזור המדובר ללא עצמות המכשילות את נוף הרקמות והאיברים.

בִּיוֹפְּסִיָה

הדרך היחידה לאשר שיש לך GPA היא עם ביופסיה. במהלך הליך כירורגי זה, הרופא שלך מסיר מדגם קטן של רקמות מאבר מושפע, כמו הריאה או הכליה, ושולח אותה למעבדה. טכנאי מעבדה מסתכל על הדגימה תחת מיקרוסקופ כדי לראות אם זה נראה כמו GPA.

ביופסיה היא הליך פולשני. הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על ביופסיה אם תוצאות בדיקות הדם, השתן או ההדמיה אינן תקינות והם חושדים ב- GPA.

כיצד מטפלים בו?

GPA יכול לפגוע באיברים לצמיתות, אך ניתן לטפל בזה. יתכן שתצטרך להמשיך ליטול תרופות לטווח הארוך כדי למנוע את המחלה לחזור.

התרופות שהרופא יכול לרשום כוללות:

• תרופות אנטי דלקתיות, כגון סטרואידים (פרדניזון)
• תרופות מדכאות חיסון, כמו ציקלופוספמיד, אזתיופרין (אזסאן, אימוראן) ומטוטרקסט
• התרופה הכימותרפית ריטוקסימאב (ריטוקסאן)

הרופא שלך עשוי לשלב תרופות כמו ציקלופוספמיד ופרדניזון כדי להפחית בצורה יעילה יותר דלקת. יותר מ 90 אחוז מהאנשים משתפרים עם טיפול זה.

אם ה- GPA שלך אינו חמור, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​לטפל בו בפרדניזון ובמטוטרקסט. לתרופות אלה יש פחות תופעות לוואי מאשר ציקלופוספמיד ופרדניזון.

התרופות המשמשות לטיפול ב- GPA עלולות לגרום לתופעות לוואי. כמה תופעות לוואי חמורות. לדוגמה, הם יכולים להוריד את יכולת גופך להילחם בזיהום או להחליש את העצמות שלך. על הרופא שלך לפקח עלייך אחר תופעות לוואי כמו אלה.

אם המחלה משפיעה על הריאות שלך, הרופא שלך רשאי לרשום שילוב אנטיביוטי כמו sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), כדי למנוע זיהום.

האם יש סיבוכים אפשריים?

GPA יכול להיות חמור מאוד אם לא מטפלים בו, והוא יכול להחמיר במהירות. סיבוכים אפשריים כוללים:

• אי ספיקת כליות
• אי ספיקת ריאות
• אובדן שמיעה
• מחלת לב
• אֲנֶמִיָה
• צלקות עור
• נזק לאף
• פקקת ורידים עמוקים (DVT), קריש דם בעורק העמוק של הרגל

יהיה עליך להמשיך ליטול את התרופות שלך בכדי למנוע הישנות. GPA חוזר בכמחצית מהאנשים תוך שנתיים לאחר הפסקת הטיפול.

מה התחזית?

השקפתם של אנשים עם GPA תלויה עד כמה קשה המחלה שלך ואילו איברים מעורבים. תרופות יכולות לטפל ביעילות במצב זה. עם זאת, הישנות נפוצה. יהיה עליך להמשיך לראות את הרופא שלך לבדיקות מעקב כדי לוודא שה- GPA לא יחזור וכדי למנוע סיבוכים.