Henoch-Schönlein Purpura

תוֹכֶן

• סקירה כללית
• מה הסימפטומים?
• מהן הסיבות?
• כיצד מטפלים בו?
• כיצד מאבחנים אותה?
• HSP במבוגרים לעומת ילדים
• הַשׁקָפָה

סקירה כללית

Henoch-Schönlein purpura (HSP) היא מחלה הגורמת לכלי דם קטנים לדלקת ודליפת דם. זה מקבל את שמו משני רופאים גרמנים, יוהאן שנליין ואדוארד הנוך, שתיארו את זה במטופליהם בשנות ה- 1800.

סימפטום ההיכר של HSP הוא פריחה מורמת בצבע סגול על הרגליים התחתונות והישבן. כתמי הפריחה יכולים להיראות כמו חבורות. HSP יכול גם לגרום לנפיחות במפרקים, לתסמיני מערכת העיכול (GI) ולבעיות בכליות.

HSP נפוץ בעיקר בקרב ילדים קטנים. לעיתים קרובות הם חלו לאחרונה בזיהום בדרכי הנשימה העליונות כמו הצטננות. לרוב המחלה משתפרת מעצמה ללא טיפול.

מה הסימפטומים?

הסימפטום העיקרי של HSP הוא פריחה מנוקדת באדום-סגול מורם המופיע על הרגליים, הרגליים והישבן. הפריחה יכולה להופיע גם על הפנים, הזרועות, החזה והתא המטען. הכתמים בפריחה נראים כמו חבורות. אם תלחץ על הפריחה, הוא יישאר סגול ולא יהפוך לבן.

HSP משפיע גם על המפרקים, המעיים, הכליות ומערכות אחרות, וגורם לתסמינים כמו אלה:

• כאבים ונפיחות במפרקים, במיוחד הברכיים והקרסוליים
• תסמיני GI כמו בחילה, הקאות, כאבי בטן וצואה עקובה מדם
• דם בשתן (שעשוי להיות זעיר מכדי לראות) וסימנים אחרים לפגיעה בכליות
• נפיחות באשכים (אצל חלק מהנערים עם HSP)
• התקפים (לעיתים רחוקות)

כאבי פרקים ותסמיני GI יכולים להתחיל עד שבועיים לפני הופעת הפריחה.

לפעמים, מחלה זו עלולה לגרום נזק לכליות באופן תמידי.

מהן הסיבות?

HSP גורם לדלקת בכלי דם קטנים. כאשר כלי הדם נדלקים, הם יכולים לדלוף דם לעור, הגורם לפריחה. דם יכול גם לדלוף בבטן ובכליות.

נראה כי HSP נגרמת כתוצאה מתגובה פעילה יתר של מערכת החיסון. בדרך כלל, המערכת החיסונית מייצרת חלבונים הנקראים נוגדנים המחפשים ומחריבים פולשים זרים כמו חיידקים ווירוסים. במקרה של HSP, נוגדן מסוים (IgA) מתיישב בקירות כלי הדם וגורם לדלקת.

עד מחצית מהאנשים הסובלים מ- HSP סובלים מדלקת בדרכי הנשימה הצטננת או אחרת כשבוע לפני הפריחה. זיהומים אלה עשויים לגרום למערכת החיסונית להגיב יתר ולשחרר נוגדנים שתוקפים את כלי הדם. HSP עצמו אינו מדבק, אך התנאי שהתחיל יכול להיות תופס.

מפעילי HSP עשויים לכלול:

• זיהומים כמו דלקת גרון, אבעבועות רוח, חצבת, דלקת כבד, ו- HIV
• מזונות
• תרופות מסוימות
• עקיצות חרקים
• חשיפה למזג אוויר קר
• פציעה

יתכנו גם גנים המקושרים ל- HSP, מכיוון שלעתים הם פועלים במשפחות.

כיצד מטפלים בו?

בדרך כלל אינך צריך לטפל בפורמט של Henoch-Schönlein. זה ייעלם מעצמו תוך מספר שבועות. מנוחה, נוזלים ומשככי כאבים ללא מרשם כמו איבופרופן או אצטמינופן יכולים לעזור לך או לילדך להרגיש טוב יותר.

שאל את הרופא שלך לפני נטילת תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) כמו נפרוקסן או איבופרופן אם יש לך תסמיני GI. NSAIDs יכולים לפעמים להחמיר את הסימפטומים הללו. יש להימנע גם מ- NSAID במקרים של דלקת בכליות או פציעה.

לתסמינים חמורים, רופאים רושמים לעיתים קורס קצר של סטרואידים. תרופות אלה מורידות דלקת בגוף. מכיוון שסטרואידים יכולים לגרום לתופעות לוואי משמעותיות, עליך לעקוב מקרוב אחר הוראות הרופא לנטילת התרופה. ניתן להשתמש בתרופות המדכאות את מערכת החיסון, כגון ציקלופוספמיד (ציטוקסאן) לטיפול בפגיעה בכליות.

אם מתרחשים סיבוכים במערכת המעי שלך, ייתכן שתצטרך לעבור ניתוח בכדי לתקן אותה.

כיצד מאבחנים אותה?

הרופא שלך יבדוק אותך או את ילדך בתופעות HSP, כולל פריחה וכאבי פרקים.

בדיקות כמו אלה יכולות לעזור באבחון HSP ולשלול מחלות אחרות עם תסמינים דומים:

• בדיקת דם. אלה יכולים להעריך ספירת תאי דם לבנים ואדומים, דלקת ותפקוד כליות
• בדיקת שתן. הרופא עשוי לבדוק אם יש דם או חלבון בשתן שלך, סימן לכך שהכליות שלך נפגעו.
• בִּיוֹפְּסִיָה. הרופא שלך עשוי להסיר חתיכת עור קטנה שלך ולשלוח אותה למעבדה לבדיקה. בדיקה זו מחפשת נוגדן הנקרא IgA, המופקד בעור ובכלי הדם של אנשים עם HSP. ביופסיה בכליות יכולה לבחון נזק לכליות.
• אולטרסאונד. בדיקה זו משתמשת בגלי קול כדי ליצור תמונות מתוך הבטן שלך. זה יכול לספק מבט מקרוב על אברי הבטן והכליות.
• סריקת סי טי. ניתן להשתמש בבדיקה זו כדי להעריך כאבי בטן ולשלול גורמים אחרים.

HSP במבוגרים לעומת ילדים

יותר מ 90 אחוז ממקרי HSP הם אצל ילדים, במיוחד אלה שבין הגילאים 2 עד 6. המחלה נוטה להיות מתונה בילדים מאשר אצל מבוגרים. למבוגרים יש יותר פצעים מלאים מוגלתיים בפריחה שלהם. הם גם מקבלים נזק לכליות לעתים קרובות יותר עם המצב.

אצל ילדים HSP בדרך כלל משתפר תוך מספר שבועות. תסמינים יכולים להימשך זמן רב יותר אצל מבוגרים.

הַשׁקָפָה

רוב הזמן, Henoch-Schönlein purpura משתפר בכוחות עצמו תוך חודש. עם זאת, המחלה יכולה להופיע שוב.

HSP יכול לגרום לסיבוכים. מבוגרים יכולים לפתח נזק לכליות העשוי להיות חמור מספיק כדי לדרוש דיאליזה או השתלת כליה. לעיתים רחוקות, חלק מהמעי יכול לקרוס בפני עצמו ולגרום לחסימה. זה נקרא אינטוסקוספטציה, וזה יכול להיות רציני.

אצל נשים הרות HSP יכול לגרום לפגיעה בכליות המובילה לסיבוכים כמו לחץ דם גבוה וחלבון בשתן.