היפופראתירואידיזם: מה זה, תסמינים וטיפול

תוֹכֶן

• תסמינים עיקריים
• כיצד מתבצע הטיפול
• סיבות אפשריות להיפופאראתירואידיזם
• גורם להיפופאראתירואידיזם ראשוני
• גורם להיפופאראתירואידיזם משני
• גורם לפסאודוהיפופראתירואידיזם

היפופראתירואידיזם מתייחס למכלול של מחלות, או מצבים, המובילים לירידה בפעולת ההורמון PTH, המכונה גם פרתורמון.

הורמון זה מיוצר על ידי בלוטות התריס, שהן 4 בלוטות קטנות הממוקמות מאחורי בלוטת התריס והוא הורמון חשוב אשר יחד עם ויטמין D שומר על רמות סידן נאותות בדם.

לפיכך, כאשר חסר PTH בגוף, מקובל לראות ירידה ברמות הסידן בדם, המכונה היפוקלצמיה, שעלולה לגרום לסימנים כמו חולשה, עוויתות שרירים, שינויים בעצמות, בעיות נוירולוגיות או אפילו בעיות לב. . למידע נוסף על היפוקלצמיה ומה זה יכול לגרום.

תסמינים עיקריים

התסמינים של תת-בלוטת התריס קשורים בעיקר לבעיות שחוסר הפעילות של PTH גורם. לפיכך, כמה סימנים ותסמינים שעלולים להופיע כוללים:

• התכווצויות שרירים חזקות;
• התכווצות שרירים;
• חולשת שרירים או כאב;
• התקפים כלליים;
• דפיקות לב

מכיוון ש- PTH הוא ההורמון המווסת את הסידן, כאשר אין מספיק PTH, הסידן אינו יכול להיספג כראוי במעי והוא עדיין מסולק בשתן, מה שמוביל לרמות סידן בדם נמוכות או להיפוקלצמיה.

עוצמת התסמינים תלויה בחומרת ומהירות אובדן רמות הסידן. חולים רבים הסובלים מהיפופאראתירואידיזם הם ללא תסמינים, ויש להם תסמינים רק כאשר יש צורך בסידן רב יותר בגוף, כמו במהלך הריון, הנקה או באמצעות תרופות המפחיתות סידן.

במקרים כרוניים וקלים יותר, יתכן שלא יהיו תסמינים, והמחלה מתגלה רק בבדיקות שגרתיות, או יתכנו תסמינים קלים כמו עקצוצים וחוסר תחושה בכפות הרגליים, בידיים או סביב הפה.

כיצד מתבצע הטיפול

הטיפול בהיפופאראתירואידיזם מטרתו העיקרית היא לשלוט בירידת הסידן בגוף, ועליו להיות מונחה על ידי האנדוקרינולוג על פי הסיבה, חומרתו, התסמינים ורמות הסידן בדם.

כאשר רמות הסידן נמוכות מאוד, מתחת ל -7.5 מ"ג / ד"ל, מופיעה היפוקלצמיה חמורה, ובמקרים אלו יש צורך בטיפול בבית החולים, עם החלפת סידן ישירות בווריד, עם סידן גלוקונאט.

כאשר היפוקלצמיה נמוכה וכרונית הטיפול מורכב מהחלפת סידן וויטמין D דרך הפה. מגנזיום עוזר לעורר את ייצור ה- PTH, ולכן יכול להיות שימושי, במיוחד כאשר רמותיו נמוכות גם כן. אנדוקרינולוג יכול לייעץ לתרופות אחרות, כגון משתנים לתיאזידים או החלפת PTH רקומביננטי, בהתאם לכל מקרה.

סיבות אפשריות להיפופאראתירואידיזם

ניתן לחלק את היפופראתירואידיזם לשני סוגים עיקריים, בהתאם לגורמים המובילים לחוסר המעש של PTH:

• היפופראתירואידיזם ראשוני: מתרחשת כאשר ייצור PTH נפגע מכיוון שיש בעיה בבלוטות או הוסרו.
• היפופראתירואידיזם משני: זה כאשר גירוי אחר, כגון מגנזיום נמוך, גורם לבלוטות לייצר פחות PTH מבלי שיש בהן בעיה.

ישנו גם מקרה שלישי, הנקרא פסאודו-היפופראתירואידיזם, המופיע במחלות תורשתיות, כלומר, העוברות דרך הגנים של המשפחה, מההורים לילדים, ומגבירות את ההתנגדות באיברים שבהם ההורמון אמור לפעול. לפיכך, ההורמון אינו יכול למלא את תפקידו למרות שהוא מיוצר בכמות מספקת על ידי בלוטות התריס.

גורם להיפופאראתירואידיזם ראשוני

סוג זה קורה לרוב בגלל הסרת בלוטות התריס, במקרים של טיפול בהיפרפראתירואידיזם, למשל, אך הוא יכול להתרחש גם עקב פגיעה בשוגג בבלוטת התריס. מקרה זה קורה כאשר הניתוח נעשה באזור הצוואר, כלומר בלוטת התריס, לסרטן או לצמתים. מכיוון שהמבנים קרובים מאוד והבלוטות קטנות מאוד, קשה לפעמים לזהות אותם ולהפריד ביניהם לבין המבנים האחרים. בדוק מתי יש צורך בהסרת בלוטת התריס ואיך ההחלמה.

גורם להיפופאראתירואידיזם משני

סוג זה של תת-בלוטת התריס מופעל בדרך כלל על ידי מחסור מתמשך במגנזיום.

למרות שמגנזיום נמוך מעט יכול לעורר את ייצור ה- PTH, כאשר המגנזיום נמוך מאוד, ולמשך זמן רב, הוא מעביר מסר לפאראתירואיד שלא לייצר יותר PTH ועדיין הופך את האיברים לבלתי רגישים להורמון, ולכן הוא עושה זאת לא יכול לפעול, מה שגורם להיפופאראתירואידיזם.

גורם לפסאודוהיפופראתירואידיזם

פסאודו-היפופראתירואידיזם מתייחס לקבוצת מחלות בהן מוטציות גנטיות, בדרך כלל תורשתיות, הופכות את רקמות הגוף לרגישות לפעולת PTH. ישנם 3 סוגים של פסאודו-היפרופתירואידיזם, תלוי אם הם קשורים למחלה נדירה הנקראת אוסטאודיסטרופיה תורשתית של אלברייט וסוג ההתנגדות ל- PTH הנגרמת.

בתגובה לחוסר פעולה של PTH, הבלוטות גדלות בגודלן ומנסות לייצר יותר PTH, עם רמות PTH תקינות או אפילו גבוהות בדם, אך PTH זה אינו מסוגל לפעול. לכן התמונה הקלינית זהה לזו של היפופראתירואידיזם, כאילו ההורמון לא היה קיים. לכן לא ניתן לקרוא לה היפופראתירואידיזם אופייני, מכיוון שבמציאות רמות ה- PTH המסתובבות הן נורמליות או אפילו מוגברות, מכונה אז פסאודו-היפופראתירואידיזם, שפירושו "דומה להיפופאראתירואידיזם".