היסטיוציטוזיס: מה זה, תסמינים וטיפול
תוֹכֶן
היסטיוציטוזיס תואם לקבוצת מחלות שיכולות להיות מאופיינות בייצור גדול ובנוכחות היסטיוציטים המסתובבים בדם, שאף שהם נדירים, הם שכיחים יותר בקרב גברים ואבחנתה נעשית בשנים הראשונות לחייהם, למרות הסימנים המעידים. מחלה יכולה להופיע גם בכל גיל.
היסטיוציטים הם תאים שמקורם במונוציטים, שהם תאים השייכים למערכת החיסון ולכן הם אחראים על ההגנה על האורגניזם. לאחר שעברו תהליך בידול והתבגרות, המונוציטים נקראים מקרופאגים, אשר מקבלים שמות ספציפיים על פי מקום הופעתם בגוף, מכונים תאי לנגרהאנס כאשר הם נמצאים באפידרמיס.
למרות שההיסטיוציטוזיס קשור יותר לשינויים בדרכי הנשימה, היסטיוציטים עשויים להצטבר באיברים אחרים, כגון עור, עצמות, כבד ומערכת עצבים, וכתוצאה מכך נוצרים תסמינים שונים בהתאם למיקום הריבוי הגדול ביותר של היסטיוציטים.
תסמינים עיקריים
היסטיוציטוזיס יכול להיות ללא תסמינים או להתקדם להופעת הסימפטומים במהירות. הסימנים והתסמינים המעידים על היסטיוציטוזיס יכולים להשתנות בהתאם למיקום בו קיימת היסטוציטים גדולים יותר. לפיכך, התסמינים העיקריים הם:
- לְהִשְׁתַעֵל;
- חום;
- ירידה במשקל ללא סיבה נראית לעין;
- קשיי נשימה;
- עייפות מוגזמת;
- אֲנֶמִיָה;
- סיכון גבוה יותר לזיהומים;
- בעיות קרישה;
- פריחות בעור;
- כאבי בטן;
- עוויתות;
- גיל ההתבגרות המעוכב;
- סְחַרחוֹרֶת.
כמות ההיסטיוציטים הגדולה עלולה לגרום לייצור יתר של ציטוקינים, מה שגורם לתהליך דלקתי וממריץ היווצרות גידולים, בנוסף לגרום לנזק לאיברים בהם מאומתים הצטברותם של תאים אלה. שכיח יותר כי היסטיוציטוזיס משפיע על העצם, העור, הכבד והריאות, במיוחד אם יש היסטוריה של עישון. בתדירות נמוכה יותר, היסטיוציטוזיס יכול לכלול את מערכת העצבים המרכזית, בלוטות הלימפה, מערכת העיכול ובלוטת התריס.
בשל העובדה שמערכת החיסון של הילדים מפותחת בצורה גרועה, יתכן וכמה איברים עשויים להיות מושפעים ביתר קלות, מה שהופך את האבחנה והטיפול המוקדמים לחשובים מיד.
כיצד מתבצעת האבחנה
האבחנה של היסטיוציטוזיס נעשית בעיקר על ידי ביופסיה של האתר הפגוע, שם ניתן לצפות באמצעות ניתוח מעבדה במיקרוסקופ, נוכחות של חלחול עם ריבוי היסטיוציטים ברקמה שהייתה בריאה בעבר.
בנוסף, בדיקות אחרות לאישור האבחנה, כמו טומוגרפיה ממוחשבת, מחקר של מוטציות הקשורות למחלה זו, כמו BRAF, למשל, בנוסף לבדיקות אימונוהיסטוכימיות וספירת דם, בהן עשויים להיות שינויים בכמות הנויטרופילים. , לימפוציטים ואאוזינופילים.
איך להתייחס
הטיפול בהיסטיוציטוזיס תלוי במידת המחלה ובמקום הפגוע, ומומלצים כימותרפיה, רדיותרפיה, שימוש בתרופות מדכאות חיסון או ניתוח, במיוחד במקרה של מעורבות בעצם. כאשר היסטיוציטוזיס נובע מעישון, למשל, מומלץ להפסיק לעשן, דבר המשפר משמעותית את מצבו של המטופל.
לרוב, המחלה יכולה להחלים מעצמה או להיעלם עקב הטיפול, אולם היא גם יכולה להופיע מחדש. מסיבה זו, חשוב שהאדם יהיה במעקב קבוע, כך שהרופא יוכל לראות אם קיים סיכון להתפתחות המחלה, ובכך לבסס את הטיפול בשלבים הראשונים.