מהי מסטוציטוזיס, סוגים, תסמינים וטיפול

תוֹכֶן

• סוגי מסטוציטוזיס
• סימנים ותסמינים של מסטוציטוזיס
• איך הטיפול

Mastocytosis היא מחלה נדירה המאופיינת בעלייה ובהצטברות של תאי תורן בעור וברקמות אחרות של הגוף, מה שמוביל להופעת כתמים וכתמים קטנים-חומים-אדמדמים על העור שמגרדים מאוד, במיוחד כאשר יש שינויים טמפרטורה וכאשר העור נכנס למגע עם בגדים, למשל.

תאי התורן הם תאים המיוצרים במוח העצם, הנמצאים ברקמות שונות של הגוף ואשר יכולים להיות קשורים גם לתגובה החיסונית, במיוחד בתגובה האלרגית. עם זאת, בניגוד לאלרגיות, הסימנים והתסמינים של מסטוציטוזיס הם כרוניים ואינם קשורים לגורמים מעוררים.

חשוב שמזהים ומטפלים במסטוציטוזיס על פי הוראות הרופא, מכיוון שבמקרים מסוימים זה יכול להיות קשור גם להפרעות בדם חמורות אחרות, כמו לוקמיה חריפה, לימפומה, נויטרופניה כרונית ושינויים במיאלופרופליפרטיבי.

סוגי מסטוציטוזיס

Mastocytosis קורה כאשר תאי התורן מתרבים ומצטברים בגוף, ובהתאם למקום שבו תאים אלה מצטברים, ניתן לסווג mastocytosis ל:

• מסטוציטוזיס עורית, בהם תאי התורן מצטברים בעור, מה שמוביל להופעת סימנים ותסמינים עוריים, שכיחים יותר בקרב ילדים;
• מסטוציטוזה מערכתית, בהם תאי התורן מצטברים ברקמות אחרות בגוף, בעיקר במח העצם, ומפריעים לייצור תאי הדם. בנוסף, בסוג זה של מסטוציטוזיס, תאי תורן יכולים להצטבר בכבד, בטחול, בבלוטות הלימפה ובקיבה, ועלולים להפריע, במקרים מסוימים, לתפקוד האיבר.

מהרגע בו יש כמות גדולה יותר של תאי תורן באתר מופיעים סימנים ותסמינים המעידים על מחלה, וחשוב להתייעץ עם הרופא על מנת שניתן יהיה לעשות בדיקות להשלמת האבחנה ולהתחלת הטיפול המתאים.

סימנים ותסמינים של מסטוציטוזיס

הסימנים והתסמינים של מסטוציטוזיס יכולים להשתנות בהתאם לסוג וקשורים לריכוז ההיסטמין במחזור. הסיבה לכך היא שתאי התורן מורכבים מגרגירים המשחררים היסטמין. לפיכך, ככל שריכוז תאי התורן גבוה יותר, כך ריכוז ההיסטמין גדול יותר, מה שמוביל לסימנים ולתסמינים של מסטוציטוזה, העיקריים שבהם הם:

• אורטיקריה פיגמנטית, שהם כתמים אדומים-חומים-אדומים שעלולים לגרד;
• כיב פפטי;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• דפיקות לב;
• הֲקָאָה;
• שלשול כרוני;
• כאבי בטן;
• מרגיש סחרחורת כשקמים;
• פטמות ואצבעות קהות.

במקרים מסוימים, תסמיני המסטוציטוזיס עלולים להחמיר כאשר יש שינויים בטמפרטורה, לאחר צריכת מזון או משקאות חמים מאוד או חריפים, לאחר פעילות גופנית, לאחר מגע עם בגדים או כתוצאה משימוש בתרופות מסוימות.

האבחנה של מסטוציטוזיס נעשית באמצעות בדיקות דם שמטרתן לזהות את רמות ההיסטמין והפרוסטגלנדין D2 בדם, אותן יש לאסוף מיד לאחר המשבר, או בשתן של 24 שעות.

בנוסף, במקרה של מסטוציטוזה עורית ניתן לבצע גם בדיקה היסטולוגית, בה נאסף דגימה קטנה של הנגע ונשלחת למעבדה לניתוח ובדיקה האם יש כמויות מוגברות של תאי תורן ברקמה. .

איך הטיפול

הטיפול במסטוציטוזיס צריך להיות מונחה על ידי רופא חיסון או רופא כללי על פי רמות ההיסטמין המסתובבות, היסטוריית הבריאות של האדם והסימנים והתסמינים.

ברוב המקרים, הרופא עשוי להמליץ ​​על שימוש בתרופות להקלה על הסימפטומים, במיוחד אנטי-היסטמינים וקרמים ומשחות עם סטרואידים. עם זאת, כאשר הסימפטומים חמורים יותר, במיוחד כשמדובר במסטוציטוזה מערכתית, הטיפול יכול להיות מסובך יותר, ובמקרים מסוימים ייתכן שיהיה צורך בניתוח.