ווסקוליטיס נמק

תוֹכֶן

• מהי דלקת כלי הדם המונקת?
• מה גורם לווסקוליטיס נמק?
• איך משפיע על כלי הדם המונקמים על ילדים?
• מהם התסמינים של דלקת כלי הדם המונקמת?
• כיצד מאבחנים ווסקוליטיס נמק?
• כיצד מטפלים בווסקוליטיס המונקמת?
• האם ניתן למנוע דלקת כלי דם נמקית?
• מה התחזית של אלו הסובלים מכליות דלקת נמקים?

מהי דלקת כלי הדם המונקת?

דלקת בכלי הדם המונקמת, או דלקת כלי הדם הנמקת מערכתית (SNV), היא דלקת בדפנות כלי הדם. בדרך כלל זה משפיע על כלי דם קטנים ובינוניים.

דלקת זו יכולה להפריע לזרימת הדם הרגילה שלך. התוצאה היא נזק לעור ושריר, כולל נמק. נמק הוא מוות של רקמות ואיברים. הדלקת יכולה גם לגרום לכלי דם להתעבות ולצלקת, ואולי למות לאורך זמן.

כלי הדם הנגועים עשויים להיות ממוקמים בכל חלק מגופכם. ההשפעה של כלי הדם המונקמת תלויה במקום הימצאותם של כלי הדם שנפגעו וכמה נזק הם גורמים.

מה גורם לווסקוליטיס נמק?

זו מחלה נדירה, והרופאים לא יודעים מה גורם לה. עם זאת, חיסון אוטומטי נחשב למלא תפקיד בהפרעה זו. חיסון אוטומטי מתרחש כאשר גופך יוצר נוגדנים ותוקף את הרקמות והאיברים שלך.

יש סיכוי גבוה יותר שתפתח מחלה זו אם יש לך מצב אוטואימוני, כמו דלקת מפרקים שגרונית (RA) או זאבת אדמנתית מערכתית (SLE).

תנאים אחרים הקשורים ל- SNV כוללים:

• דלקת כבד B
• polyarteritis nodosa
• מחלת קוואסאקי, או תסמונת בלוטת הלימפה הרירית
• סקלרודרמה
• גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס

רבים ממצבים קשורים אלה עשויים להשפיע על העורקים ועל כלי הדם.

איך משפיע על כלי הדם המונקמים על ילדים?

SNV נדיר מאוד בילדים, אך הוא מתרחש. על פי מחקר משנת 2016, ילדים המאובחנים כחולי קוואסאקי נמצאים בסיכון מוגבר ל- SNV. מחלת קוואסאקי היא הגורם המוביל למחלות לב בקרב ילדים באזורים בעולם המפותח, כולל ארצות הברית ויפן.

מהם התסמינים של דלקת כלי הדם המונקמת?

מכיוון שמצב זה משפיע על כלי הדם שלך, עלולים להופיע תסמינים באזורים שונים בגופך. אין קבוצה אחת של תסמינים שיכולים בהחלט להצביע על כך שיש לך דלקת כלי דם נמקית.

יתכן שתבחין בתסמינים ראשוניים בעצמך ללא בדיקה רפואית. אלו כוללים:

• צְמַרמוֹרֶת
• עייפות
• חום
• ירידה במשקל

תסמינים מוקדמים אחרים ניתנים לגילוי רק באמצעות בדיקת דם. אלה כוללים לויקוציטוזיס, הכוללת מספר רב של תאי דם לבנים (WBC) ואנמיה.

ככל שהמחלה מתקדמת, הסימפטומים יכולים להחמיר ולהיות מגוונים יותר. התסמינים הספציפיים שלך תלויים באיזה חלקים בגופך מושפעים. יתכן שיש לך:

• כְּאֵב
• שינוי צבע העור
• נגעים, הנראים בדרך כלל על הרגליים
• כיבים בעור או באיברי המין או בפה

בחלק מהמקרים המצב עשוי להיות מוגבל לעורכם. במקרים אחרים אתה עלול לפתח נזק לכליות או דימום בריאות. אם המוח שלך מושפע, אתה עלול להתקשות בבליעה, דיבור או תזוזה.

כיצד מאבחנים ווסקוליטיס נמק?

ברוב המקרים, הרופא שלך ייקח קודם דגימת הדם שלך. מדגם זה ייבדק כנוגדנים ציטופלסמיים אנטיאוטרופיליים (ANCAs). אם נוגדנים אלה נמצאים בדגימת הדם שלך, יתכן שיש לך SNV.

הרופא שלך עשוי לחשוד שיש לך מצב זה אם בדיקת ה- ANCA שלך תחזור חיובית והתסמינים שלך משפיעים לפחות על שני איברים או חלקים אחרים בגופך.

הרופא שלך עשוי לבצע בדיקות נוספות כדי לאשר את האבחנה שלהם. בדיקות אלה עשויות לכלול ביופסיה של האזור הפגוע או צילום רנטגן. ניתן לבצע גם בדיקת דם של הפטיטיס וניתוח שתן. במקרים מסוימים, צילום רנטגן בחזה יעזור להם לזהות אם יש בעיות בסיסיות בזרימת הדם שקורות בגופך.

כיצד מטפלים בווסקוליטיס המונקמת?

לאחר אישור האבחנה, המטרה הראשונה של הרופא שלך היא להפחית דלקת שעלולה לגרום נזק לכלי הדם שלך. ברגע שווסקוליטיס במצב של הפוגה (כלומר, הוא נמצא תחת שליטה), הרופא שלך ירשום טיפול תחזוקה במאמץ לשמור על מצב זה.

בתחילה מטפלים בווסקוליטיס המונקמת באמצעות סוג של סטרואיד הנקרא סטריקוסטרואיד. סוג זה של תרופות מסייע בהפחתת הדלקת. קורטיקוסטרואידים נקבעים במינון גבוה בהתחלה.

אם המחלה הופכת פחות חמורה, הרופא יכול להוריד בהדרגה את מינון התרופות שלך.פרדניסולון (Pred Mild) ומתילפרדניסולון (Medrol) הן שתי דוגמאות לקורטיקוסטרואידים אלה.

יתכן שתצטרך להתחיל ליטול ציקלופוספמיד אם הסימפטומים שלך לא משתפרים או אם הם חמורים מאוד. זוהי תרופת כימותרפיה המשמשת לטיפול בסרטן. ציקלופוספמיד מוכח כיעיל בטיפול בצורות מסוימות של וסקוליטיס.

אתה תמשיך ליטול תרופות אלה גם לאחר שהסימפטומים שלך ייעלמו. עליך לקחת אותם לפחות שנה לאחר שתפסיק לסבול מתסמינים.

הרופא שלך עשוי לרשום גם טיפול ביולוגי אם הטיפול המקובל אינו יעיל. טיפול מסוג זה מכוון לחלקים ספציפיים במערכת החיסון. דוגמא לתרופה היא ריטוקסימאב (Rituxan).

לאחר הזנת הפוגה, הרופא שלך ירשום תרופות לטיפול תחזוקתי תוך שימוש בתרופות הסטרואידים שלך. תרופות אפשריות המשמשות לטיפול בתחזוקה כוללות אזתיופרין (אימוראן, אזסן) ומטוטרקסט. שניהם תרופות מדכאות חיסון.

אזורים אחרים בגופך זקוקים למעקב צמוד במהלך הטיפול ב- SNV:

• מערכת עצבים
• לֵב
• ריאות
• כליות

אם יתפתחו תנאים כלשהם המשפיעים על אזורים אלה, הרופא יכול לרשום טיפול מתאים גם לאלה.

האם ניתן למנוע דלקת כלי דם נמקית?

מכיוון שמדובר בהפרעה אוטואימונית עם סיבה לא ידועה, אין דרך ידועה למנוע את הופעת ה- SNV.

מה התחזית של אלו הסובלים מכליות דלקת נמקים?

ניתן לטפל במצב נדיר זה. עם זאת, לא ניתן להפוך את הנזק לאזור שנפגע על ידי SNV.

תחזיתם של הסובלים מאבחון זה משתנה ותלויה בחומרת הנזק לרקמות לפני תחילת הטיפול בהם.

סיבוכים אפשריים כוללים זיהומים הנובעים ממערכת חיסון מדוכאת במהלך הטיפול וזיהומים משניים ברקמות נמקות.

מחקר משנת 2015 גם מצביע על כך שסובלים מ- SNV נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח גידולים וסרטן ממאירים.