פיטריאסיס רוברה פילריס

תוֹכֶן

• סוגים של pityriasis rubra pilaris
• תמונות של PRP
• מה גורם ל- PRP?
• כיצד עוברים PRP בתורשה?
• מהם הסימפטומים של PRP?
• כיצד מאבחנים PRP?
• מהם הסיבוכים האפשריים של PRP?
• כיצד מטפלים ב- PRP?
• האם אוכל למנוע PRP?
• האם PRP ייעלם?
• שוחח עם הרופא שלך

מבוא

Pityriasis rubra pilaris (PRP) היא מחלת עור נדירה. זה גורם לדלקת מתמדת ונשירת עור. PRP יכול להשפיע על חלקי גופך או על כל גופך. ההפרעה עלולה להתחיל בילדות או בבגרות. PRP משפיע על גברים ונשים באופן שווה.

סוגים של pityriasis rubra pilaris

ישנם שישה סוגים של PRP.

PRP קלאסי למבוגרים הוא הסוג הנפוץ ביותר. זה קורה בבגרות. התסמינים בדרך כלל חולפים לאחר מספר שנים. במקרים נדירים מסוימים, הסימפטומים חוזרים מאוחר יותר.

PRP מבוגר לא טיפוסי מתחיל גם בבגרות. עם זאת, הסימפטומים עשויים להימשך יותר מ -20 שנה.

PRP נעורים קלאסי מתחיל בילדות. התסמינים בדרך כלל חולפים תוך שנה, אך הם עשויים לחזור מאוחר יותר.

PRP נעורים המנוגדים מתחילים לפני גיל ההתבגרות. לרוב זה משפיע על כפות הידיים של הילדים, על כפות הרגליים ועל הברכיים והמרפקים. הסימפטומים עשויים להיעלם במהלך גיל העשרה.

לעיתים עוברת תורשה ל PRP לנוער לא טיפוסי. כלומר זה מועבר דרך המשפחה. זה יכול להיות נוכח בלידה או להתפתח במהלך הילדות המוקדמת. התסמינים נמשכים לעתים קרובות לכל החיים.

PRP הקשור ל- HIV קשור ל- HIV. קשה מאוד לטפל.

תמונות של PRP

מה גורם ל- PRP?

הסיבה המדויקת ל- PRP אינה ידועה. PRP מתרחש לרוב ללא סיבה ברורה. בעוד שמקרים מסוימים של PRP עוברים בתורשה, רובם לא. PRP בירושה נוטה להיות חמור יותר.

PRP קלאסי למבוגרים עשוי להיות קשור לסרטן העור הבסיסי. עם זאת, באיזו תדירות סרטן העור קורה עם סוג זה של PRP אינו ידוע. אם יש לך PRP קלאסי, הקפד לפנות לרופא שלך כדי לבדוק סרטן עור.

על פי הארגון הלאומי להפרעות נדירות, מחקרים מוקדמים מצביעים על כך ש- PRP עשוי להיות בגלל בעיה באופן בו הגוף מעבד ויטמין A. עם זאת, יש צורך במחקר נוסף כדי להבין אם זה נכון.

PRP עשוי להיות מחובר גם לתגובת מערכת החיסון, על פי מרכז המידע למחלות גנטיות ונדירות.

כיצד עוברים PRP בתורשה?

ניתן להוריש PRP. אתה עלול לרשת PRP אם אחד מההורים שלך מעביר את הגן הגורם להפרעה. ההורה שלך יכול להיות נשא של הגן, מה שאומר שיש להם את הגן אבל אין לו את ההפרעה. אם אחד מההורים שלך הוא נשא של הגן, יש סיכוי של 50 אחוז שהגן הועבר אליך. עם זאת, ייתכן שלא תפתח PRP גם אם ירשת את הגן.

מהם הסימפטומים של PRP?

PRP גורם לטלאי קשקשים ורודים, אדומים או כתומים-אדומים על העור. התיקונים מגרדים בדרך כלל. ייתכן שיש לך את הטלאים הקשקשיים רק בחלקים מסוימים של גופך. לרוב הם מתרחשים ב:

• מרפקים
• ברכיים
• ידיים
• רגליים
• קרסוליים

העור בכפות הידיים וכפות הרגליים עשויים גם הם להיות אדומים ומתעבים. הטלאים הקשקשיים עשויים להתפשט בסופו של דבר על כל הגוף.

כיצד מאבחנים PRP?

PRP טועה לעיתים קרובות במצבי עור אחרים ושכיחים יותר, כגון פסוריאזיס. ניתן לטעות בכך גם בשכיחות פחותה, כגון חזזית פלנוס ופיטריאזיס רוזה. פסוריאזיס מסומן בכתמי גירוד וקשקשים בעור שלעתים קרובות אדומים. עם זאת, בניגוד ל- PRP, ניתן לטפל ביתר קלות ובהצלחה בפסוריאזיס. לא ניתן לאבחן PRP עד שהטלאים הקשקשיים אינם מצליחים להגיב לטיפול בפסוריאזיס.

אם הרופא שלך חושד ב- PRP, הם עשויים לבצע ביופסיה של העור כדי לעזור להם לבצע אבחנה. לצורך הליך זה, הרופא שלך מסיר דגימה קטנה של העור שלך. לאחר מכן הם מסתכלים על זה במיקרוסקופ כדי לנתח אותו.

מהם הסיבוכים האפשריים של PRP?

לרוב, PRP יכול להיות מגרד ולא נוח. תסמינים אלה יכולים לרדת עם הזמן, גם אם הפריחה נראית מחמירה. המצב בדרך כלל לא גורם לסיבוכים רבים.

עם זאת, קבוצת התמיכה של PRP מציינת כי הפריחה יכולה לעיתים להוביל לבעיות אחרות, כגון ectropion. במצב זה מתגלה העפעף וחושף את פני העין. PRP יכול גם להוביל לבעיות בדופן הפה. זה יכול לגרום לגירוי וכאב.

לאורך זמן, PRP יכול להוביל לקרטודרמה. נושא זה גורם לעור בידיים ובכפות הרגליים להיות עבה מאוד. סדקים עמוקים בעור, הנקראים סדקים, יכולים להתפתח.

יש אנשים עם PRP רגישים גם לאור. הם עשויים להתקשות להזעה או לשלוט בטמפרטורת גופם כשהוא חם.

כיצד מטפלים ב- PRP?

אין תרופה עדכנית ל- PRP, אך הטיפול יכול להקל על הסימפטומים. הרופא שלך עשוי לרשום אחד או יותר מהטיפולים הבאים:

• קרמים מקומיים המכילים אוריאה או חומצה לקטית. אלה הולכים ישירות על העור שלך.
• רטינואידים דרך הפה. דוגמאות כוללות איזוטריטינואין או אקיטריטין. מדובר בנגזרות של ויטמין A המאטות את הצמיחה ואת נשירת תאי העור.
• ויטמין A. אוראלי זה עשוי להיות מועיל אצל אנשים מסוימים, אך רק במינונים גבוהים מאוד. רטינואידים יעילים יותר ומשתמשים יותר מאשר ויטמין A.
• מתוטרקסט. זוהי תרופה דרך הפה שניתן להשתמש בה אם רטינואידים לא עובדים.
• מדכאי חיסון. מדובר בתרופות דרך הפה המדכאות את המערכת החיסונית. הם כוללים ציקלוספורין ואזתיופרין.
• ביולוגים. מדובר בתרופות בהזרקה או תוך ורידי (IV) המשפיעות על המערכת החיסונית שלך. הם כוללים את התרופות adalimumab, etanercept ו- infliximab.
• טיפול באור אולטרה סגול. זה ניתן בדרך כלל בשילוב עם psoralen (תרופה שגורמת לך להיות פחות רגישים לשמש) ורטינואיד.

האם אוכל למנוע PRP?

לא ניתן למנוע PRP מכיוון שהסיבה וההופעה אינם ידועים. אם אתה חושד שיש לך PRP, פנה לרופא שלך. התחלת טיפול המתאים לך ברגע שאתה מקבל אבחנה הוא המפתח להקלה על הסימפטומים שלך.

חשוב גם למצוא טיפול יעיל מכיוון שאתה עלול לפתח יותר מסוג PRP במהלך המחלה.

האם PRP ייעלם?

תלוי בסוג ה- PRP שיש לך, הסימפטומים שלך עשויים להיעלם. אם יש לך PRP קלאסי למבוגרים, סביר להניח שהתסמינים שלך יימשכו כמה שנים או פחות ואז לעולם לא יחזרו.

הסימפטומים של סוגים אחרים של PRP עשויים להיות ארוכים יותר. עם זאת, טיפולים עשויים לגרום לתסמינים להיות פחות בולטים.

שוחח עם הרופא שלך

PRP היא מחלת עור נדירה המסומנת על ידי דלקת מתמדת ושפיכת עורך. זה עשוי להשפיע על כל גופך או רק על חלקים ממנו. זה יכול להתחיל בכל עת במהלך חייך. למרות שאין תרופה עכשווית, טיפולים עשויים לעזור להקל על הסימפטומים שלך.

טיפולים ל- PRP כוללים תרופות מקומיות, דרך הפה וזריקות. הם כוללים גם טיפול באור אולטרה סגול. עבוד עם הרופא שלך כדי למצוא את הטיפול המתאים ביותר להקלת הסימפטומים של PRP.