שחמת המרה הראשונית

תוֹכֶן

• סקירה כללית
• מה השלבים?
• מהם התסמינים והסיבוכים?
• מה גורם ל- PBC?
• מהן אפשרויות הטיפול?
• כיצד מאבחנים אותה?
• מה התחזית?

סקירה כללית

כולנגיטיס המרה הראשונית (PBC), המכונה בעבר שחמת המרה הראשונית, היא מחלה הנגרמת כתוצאה מפגיעה בדרכי המרה בכבד. תעלות קטנות אלה נושאות את נוזל העיכול, או המרה, מהכבד למעי הדק.

במעי, מרה עוזרת בפירוק שומן ומסייעת בספיגת ויטמינים מסיסים בשומן, כמו A, D, E ו- K.

פגיעה בתעלות המרה מאפשרת הצטברות מרה בכבד. עם הזמן המרה המצטברת פוגעת בכבד. זה יכול להוביל להצטלקות קבועה ושחמת.

אנשים עם PBC עשויים שלא לפתח תסמינים עד 10 שנים. ואם לאדם יש שלב מוקדם יותר של PBC (שלב 1 או 2), תוחלת החיים שלו תקינה.

אם לאדם עם PBC יש תסמינים מתקדמים כפי שניתן לראות בשלב מתקדם, תוחלת החיים הממוצעת היא בערך 10-15 שנים.

עם זאת, כולם שונים. יש אנשים שחיים יותר מאחרים הסובלים מהמחלה. טיפולים חדשים משפרים את תחזיתם של אנשים עם PBC.

מה השלבים?

ל- PBC ארבעה שלבים. הם מבוססים על כמה נזק נגרם לכבד.

• שלב 1. יש דלקת ופגיעה בקירות דרכי מרה בינוניות.
• שלב 2. יש חסימה של תעלות המרה הקטנות.
• שלב 3. שלב זה מסמן את תחילת הצטלקות.
• שלב 4. שחמת התפתחה. מדובר בצלקות קבועות, קשות ופגיעה בכבד.

מהם התסמינים והסיבוכים?

PBC מתפתח לאט. יתכן שלא סובלים תסמינים במשך שנים, גם לאחר שקיבלת אבחנה.

התסמינים הראשונים הם לרוב עייפות, יובש בפה ועיניים יבשות יחד עם עור מגרד.

תסמינים מאוחרים יותר יכולים לכלול:

• כאב בטן
• התכהות העור
• בחילה
• אובדן תיאבון
• ירידה במשקל
• עיניים יבשות ופה
• בליטות צהובות או לבנות קטנות מתחת לעור (קסנטומות) או עיניים (קסנטלסמות)
• כאבי מפרקים, שרירים או עצמות
• הצהבה של העור והעיניים (צהבת)
• בטן נפוחה מהצטברות נוזלים
• נפיחות ברגליים ובקרסוליים (בצקת)
• שִׁלשׁוּל
• שברים הנגרמים על ידי עצמות מוחלשות

PBC יכול לגרום לנזק כבד מתקדם. המרה והחומרים שהוא עוזר להוציא מגופך עלולים להילכד בכבד שלך. גיבוי המרה יכול להשפיע גם על איברים קרובים כמו הטחול וכיס המרה.

כאשר המרה נתקעת בכבד שלך, פחות ממנה זמינה לעיכול. חוסר במרה יכול למנוע מגופך לספוג מספיק חומרים מזינים ממזונות.

סיבוכים אפשריים של PBC כוללים:

• טחול מוגדל
• אבני מרה
• רמות כולסטרול גבוהות
• עצמות מוחלשות (אוסטאופורוזיס)
• מחסור בוויטמין
• שַׁחֶמֶת
• כשל בכבד

מה גורם ל- PBC?

PBC היא מחלה אוטואימונית. המשמעות היא שמערכת החיסון שלך שוגרת רקמות בכבד אצל פולש זר ותוקפת אותו.

למערכת החיסון שלך צבא של תאי T "הרוצחים" שמזהים ומלחמים בפולשים מזיקים כמו חיידקים ווירוסים. אצל אנשים עם PBC, תאי T אלה תוקפים בטעות את הכבד ופוגעים בתאים בצינורות המרה.

רופאים אינם יודעים בדיוק מה גורם להתקף זה של מערכת החיסון. זה כנראה מופעל על ידי גורמים גנטיים וסביבתיים כאחד.

יש סיכוי גבוה יותר שתפתח PBC אם אתה נקבה. על פי קרן הכבד האמריקאית, כ 90 אחוז מהאנשים המאובחנים כחולים ב- PBC הם נשים.

גורמי סיכון נוספים כוללים:

• בין הגילאים 30-60
• להיות עם הורה או אח עם מצב זה
• מעשן סיגריות
• להיחשף לכימיקלים מסוימים

מהן אפשרויות הטיפול?

למרות שאין תרופה ל- PBC, טיפולים יכולים לשפר את הסימפטומים שלך ולהגן על הכבד מפני נזק נוסף.

הטיפול הראשון שהרופאים מנסים בדרך כלל הוא חומצה אורסודוקסיכולית (UDCA) או אורסודיול (Actigall, Urso).

אורסודיול היא חומצת מרה שעוזרת להעביר מרה מהכבד למעי הדק. זה יכול לעזור להאט את נזק הכבד, במיוחד אם אתה מתחיל ליטול אותו כשהמחלה עדיין בשלבים המוקדמים.

תצטרך להמשיך לקחת תרופה זו לכל החיים. תופעות לוואי של אורסודיול כוללות עלייה במשקל, שלשול ואובדן שיער.

חומצה אופטיכולית (Ocaliva) היא תרופה חדשה יותר שאושרה לשימוש אצל אנשים שאינם יכולים לסבול UDCA או שאינם מגיבים לה. תרופה זו מורידה את כמות המרה בכבד על ידי הפחתת ייצור המרה ועוזרת לדחוף את המרה מהכבד.

הרופא יכול גם לרשום תרופות לטיפול בתסמינים, כגון:

• לגירוד: אנטיהיסטמינים כמו דיפנהידרמין (בנדרייל), הידרוקסין (Vistaril) או כולסטרירמין (Questran)
• לעיניים יבשות: דמעות מלאכותיות
• ליובש בפה: תחליפי רוק

תצטרך גם להימנע מאלכוהול מכיוון שהוא יכול לגרום נזק נוסף לכבד שלך.

אם אתה חסר בויטמינים המסיסים בשומן, אתה יכול לקחת תוספי מזון כדי להחליף אותם. נטילת סידן וויטמין D יכולה לעזור לשמור על עצמותיך חזקות.

ישנם רופאים שרושמים תרופות המדכאות חיסון בכדי למנוע ממערכת החיסון לתקוף את הכבד. תרופות אלה כוללות methotrexate (Rheumatrex, Trexall) וקולכיצין (Colcrys). עם זאת, הם לא הוכחו כיעילים במיוחד עבור PBC.

קרן הכבד האמריקאית קובעת כי אורסודיול עובד בכ 50 אחוז מהאנשים הנוטלים אותו. עבור השאר, נזק בכבד עשוי להימשך.

אם הכבד שלך נפגע מכדי לעבוד כראוי, תזדקק להשתלת כבד. ניתוח זה מחליף את הכבד שלך בניתוח בריא מתורם.

כיצד מאבחנים אותה?

מכיוון ש- PBC לא גורם לתסמינים בשלבים המוקדמים שלו, יתכן שהוא מאובחן במהלך בדיקת דם שגרתית שהרופא שלך מזמין מסיבה אחרת.

הרופא המטפל העיקרי שלך או מומחה בכבד הנקרא הפטולוג יכולים לאבחן PBC. הרופא ישאל תחילה לגבי הסימפטומים שלך, היסטוריית הבריאות שלך והיסטוריה רפואית משפחתית. תהיה לך גם בדיקה גופנית.

בדיקות המשמשות לאבחון מצב זה כוללות:

• בדיקות דם לבדיקת אנזימי כבד ומדדים אחרים לתפקודי הכבד
• בדיקת נוגדנים אנטי-מיטוכונדריים (AMA) לבדיקת מחלה אוטואימונית
• ביופסיה בכבד, המסלקת חתיכה קטנה מהכבד לבדיקה

הרופא שלך עשוי לבצע גם בדיקות הדמיה לצורך ביצוע אבחנה. אלו כוללים:

• אולטרסאונד
• סריקת סי טי
• סריקת MRI
• צילומי רנטגן של תעלות המרה

מה התחזית?

PBC כרוני ומתקדם. זה לא ניתן לריפוי, ועם הזמן זה יכול להוביל לנזק קבוע בכבד.

עם זאת, PBC מתפתח בדרך כלל לאט. המשמעות היא שאולי תוכל לחיות כרגיל שנים רבות ללא תסמינים. ברגע שתפתחו תסמינים, תרופות יכולות לעזור בניהולן.

טיפולים טובים יותר שיפרו את תחזיתם של אנשים עם PBC בשנים האחרונות. לאלה המגיבים לטיפול בשנים קודמות תהיה תוחלת חיים תקינה.

בכדי לקבל את ההשקפה הטובה ביותר, עקוב אחר הטיפול שרופא שלך קובע. הישאר בריא עם תזונה, פעילות גופנית ועל ידי אי עישון או שתיית אלכוהול.