כל מה שצריך לדעת על יתר לחץ דם ריאתי ריאתי

תוֹכֶן

• תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי של העורקים
• גורם ליתר לחץ דם עורקי ריאתי
• אבחון יתר לחץ דם עורקי ריאתי
• טיפול ביתר לחץ דם עורקי ריאתי
• תרופות
• כִּירוּרגִיָה
• שינויים באורח החיים
• תוחלת חיים עם יתר לחץ דם עורקי ריאתי
• שלבי יתר לחץ דם עורקי ריאתי
• סוגים אחרים של יתר לחץ דם ריאתי
• פרוגנוזה ליתר לחץ דם עורקי ריאתי
• יתר לחץ דם ריאתי בתינוקות שזה עתה נולדו
• הנחיות ליתר לחץ דם עורקי ריאתי
• ש:
• א:

מהו יתר לחץ דם עורקי ראשוני?

יתר לחץ דם ריאתי ריאתי (PAH), שנקרא בעבר יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, הוא סוג נדיר של לחץ דם גבוה. זה משפיע על עורקי הריאה ועל הנימים. כלי דם אלה נושאים דם מהחדר הימני התחתון של ליבך (החדר הימני) לריאות שלך.

ככל שהלחץ בעורקי הריאה ובכלי הדם הקטנים יותר מצטבר, הלב שלך חייב לעבוד קשה יותר כדי להזרים דם לריאות שלך. עם הזמן זה מחליש את שריר הלב שלך. בסופו של דבר, זה יכול להוביל לאי ספיקת לב ולמוות.

אין תרופה ידועה ל- PAH, אך קיימות אפשרויות טיפול. אם יש לך PAH, הטיפול עשוי לעזור להקל על הסימפטומים שלך, להקטין את הסיכוי לסיבוכים ולהאריך את חייך.

תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי של העורקים

בשלבים הראשונים של PAH, יתכן ולא יהיו לך סימפטומים בולטים. ככל שהמצב מחמיר, הסימפטומים יורגשו יותר. תסמינים שכיחים כוללים:

• קשיי נשימה
• עייפות
• סְחַרחוֹרֶת
• הִתעַלְפוּת
• לחץ בחזה
• כאב בחזה
• דופק מהיר
• דפיקות לב
• גוון כחלחל לשפתייך או לעור
• נפיחות בקרסוליים או ברגליים
• נפיחות עם נוזלים בתוך הבטן, במיוחד בשלבים המאוחרים יותר של המצב

יתכן שתתקשה לנשום במהלך פעילות גופנית או סוגים אחרים של פעילות גופנית. בסופו של דבר, הנשימה יכולה להיות קשה גם בתקופות מנוחה. גלה כיצד לזהות תסמינים של PAH.

גורם ליתר לחץ דם עורקי ריאתי

PAH מתפתח כאשר עורקי הריאה והנימים המובילים דם מהלב אל הריאות שלך מכווצים או נהרסים. זה נחשב כמופעל על ידי מגוון של מצבים קשורים, אך הסיבה המדויקת מדוע מתרחשת PAH אינה ידועה.

בכ- 15 עד 20 אחוז מהמקרים, PAH עובר בירושה, על פי הארגון הלאומי להפרעות נדירות (NORD). זה כולל מוטציות גנטיות שיכולות להתרחש ב BMPR2 גן או גנים אחרים. לאחר מכן ניתן להעביר את המוטציות דרך משפחות, מה שמאפשר לאדם עם אחת המוטציות הללו להיות פוטנציאל לפתח מאוחר יותר PAH.

תנאים פוטנציאליים אחרים שיכולים להיות קשורים להתפתחות PAH כוללים:

• מחלת כבד כרונית
• מחלת לב מולדת
• הפרעות רקמות חיבור מסוימות
• זיהומים מסוימים, כגון זיהום ב- HIV או סכיסטוזומיאזיס
• רעלים או תרופות מסוימים, כולל תרופות פנאי מסוימות (מתאמפטמינים) או מדכאי תיאבון מחוץ לשוק.

במקרים מסוימים, PAH מתפתח ללא סיבה ידועה. זה ידוע בשם PAH אידיופתי. גלה כיצד מאבחנים ומטפלים ב- PAH אידיופתי.

אבחון יתר לחץ דם עורקי ריאתי

אם הרופא שלך חושד שיש לך PAH, הם ככל הנראה יזמינו בדיקה אחת או יותר להערכת עורקי הריאה והלב שלך.

בדיקות לאבחון PAH עשויות לכלול:

• אלקטרוקרדיוגרמה כדי לבדוק אם ישנם סימני מתח או מקצבים חריגים בלב
• אקו לב לבדיקת מבנה ותפקוד ליבך ומדידת לחץ עורקי הריאה
• רנטגן בחזה כדי ללמוד אם עורקי הריאה שלך או החדר הימני התחתון של ליבך מוגדלים
• בדיקת CT או סריקת MRI כדי לחפש קרישי דם, היצרות או נזק בעורקי הריאה
• צנתור לב ימני למדידת לחץ הדם בעורקי הריאה ובחדר הימני של הלב
• בדיקת תפקוד ריאתי להערכת יכולת וזרימת האוויר לריאות ומחוצה לה
• בדיקות דם לבדיקת חומרים הקשורים ל- PAH או למצבים בריאותיים אחרים

הרופא שלך יכול להשתמש בבדיקות אלה כדי לבדוק אם ישנם סימני PAH, כמו גם גורמים פוטנציאליים אחרים לתסמינים שלך. הם ינסו לשלול סיבות אפשריות אחרות לפני אבחון PAH. קבל מידע נוסף על תהליך זה.

טיפול ביתר לחץ דם עורקי ריאתי

נכון לעכשיו, אין תרופה ידועה ל- PAH, אך הטיפול יכול להקל על הסימפטומים, להפחית את הסיכון לסיבוכים ולהאריך את החיים.

תרופות

כדי לסייע בניהול מצבך, הרופא שלך עשוי לרשום אחת או יותר מהתרופות הבאות:

• טיפול בפרוסטציקלין להרחבת כלי הדם
• ממריצים גואנילט ציקלאז מסיסים להרחבת כלי הדם שלך
• אנטגוניסטים לקולטן האנדותלין לחסימת פעילות האנדותלין, חומר שעלול לגרום להיצרות של כלי הדם שלך
• נוגדי קרישה למניעת היווצרות קרישי דם

אם PAH קשור למצב בריאותי אחר במקרה שלך, הרופא שלך עשוי לרשום תרופות אחרות שיעזרו לטיפול במצב זה. הם עשויים גם להתאים את כל התרופות שאתה לוקח כרגע. גלה מידע נוסף על התרופות שהרופא שלך עשוי לרשום.

כִּירוּרגִיָה

תלוי כמה חמור המצב שלך, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על טיפול כירורגי. ניתן לבצע מחזור פרוזדורים בכדי להפחית את הלחץ בצד ימין של לבך, וריאה או השתלת לב וריאות יכולים להחליף את האיבר / ים הפגועים.

בספטוסטומיה פרוזדורית, ככל הנראה הרופא שלך יוביל צנתר דרך אחד הוורידים המרכזיים שלך לחדר הימני העליון של ליבך. במחיצת החדר העליונה (רצועת הרקמה שבין הצד הימני והשמאלי של הלב), עוברת מימין לשמאל העליון, היא תיצור פתח. לאחר מכן, הם ינפחו בלון קטן בקצה הצנתר כדי להרחיב את הפתח ולגרום לדם להיות מסוגל לזרום בין החדרים העליונים של ליבך, ולהקל על הלחץ בצד ימין של ליבך.

אם יש לך מקרה רציני של PAH הקשור למחלת ריאות קשה, ניתן להמליץ ​​על השתלת ריאות. בהליך זה, הרופא שלך יסיר את אחת מריאותיך או את שתיהן ויחליף אותן בריאות מתורם איברים.

אם יש לך גם מחלת לב קשה או אי ספיקת לב, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על השתלת לב בנוסף להשתלת ריאות.

שינויים באורח החיים

שינויים באורח החיים כדי להתאים את התזונה, את שגרת הפעילות הגופנית או הרגלים יומיומיים אחרים יכולים לעזור להפחית את הסיכון לסיבוכי PAH. אלו כוללים:

• אוכלים תזונה בריאה
• מתאמנים באופן קבוע
• ירידה במשקל או שמירה על משקל תקין
• הפסקת עישון טבק

ביצוע תוכנית הטיפול המומלצת של הרופא שלך עשוי לעזור להקל על התסמינים שלך, להפחית את הסיכון לסיבוכים ולהאריך את חייך. למידע נוסף על אפשרויות הטיפול ב- PAH.

תוחלת חיים עם יתר לחץ דם עורקי ריאתי

PAH הוא מצב פרוגרסיבי, מה שאומר שהוא מחמיר עם הזמן. יש אנשים שעשויים לראות את התסמינים מחמירים מהר יותר מאחרים.

מחקר שפורסם בשנת 2015 בדק את שיעורי ההישרדות לחמש שנים אצל אנשים עם שלבים שונים של PAH ומצא שככל שהמצב מתקדם, שיעור ההישרדות לחמש שנים יורד.

הנה שיעור ההישרדות לחמש שנים שמצאו חוקרים עבור כל שלב.

• מחלקה 1: 72 עד 88 אחוז
• מחלקה 2: 72 עד 76 אחוזים
• מחלקה 3: 57 עד 60 אחוזים
• מחלקה 4: 27 עד 44 אחוזים

אמנם אין תרופה, אך ההתקדמות האחרונה בטיפול סייעה בשיפור התחזית לאנשים עם PAH. למידע נוסף על שיעורי ההישרדות של אנשים עם PAH.

שלבי יתר לחץ דם עורקי ריאתי

PAH מחולק לארבעה שלבים על בסיס חומרת הסימפטומים.

על פי קריטריונים שנקבעו על ידי ארגון הבריאות העולמי (WHO), PAH מסווג לארבעה שלבים פונקציונליים:

• כיתה 1. המצב לא מגביל את הפעילות הגופנית שלך. אינך חווה סימפטומים בולטים בתקופות של פעילות גופנית רגילה או מנוחה.
• מחלקה 2. המצב מגביל מעט את הפעילות הגופנית שלך. אתה חווה תסמינים בולטים בתקופות של פעילות גופנית רגילה, אך לא בתקופות מנוחה.
• מחלקה 3. המצב מגביל באופן משמעותי את הפעילות הגופנית שלך. אתם חווים תסמינים בתקופות של מאמץ גופני קל ופעילות גופנית רגילה, אך לא בתקופות מנוחה.
• מחלקה 4. אינך מסוגל לבצע כל סוג של פעילות גופנית ללא תסמינים. אתם חווים תסמינים בולטים, גם בתקופות מנוחה. בשלב זה נוטים להופיע סימני אי ספיקת לב ימנית.

אם יש לך PAH, שלב מצבך ישפיע על גישת הטיפול המומלצת של הרופא שלך. קבל את המידע הדרוש לך כדי להבין כיצד מתקדם מצב זה.

סוגים אחרים של יתר לחץ דם ריאתי

PAH הוא אחד מחמישה סוגים של יתר לחץ דם ריאתי (PH). זה ידוע גם בשם קבוצה 1 PAH.

סוגים אחרים של PH כוללים:

• קבוצה 2 PH, המקושרת לתנאים מסוימים הכרוכים בצד שמאל של ליבך
• קבוצה 3 PH, אשר קשורה לתנאי נשימה מסוימים בריאות
• קבוצה 4 PH, אשר עלולה להיגרם על ידי קרישי דם כרוניים בכלי לריאות
• קבוצה 5 PH, שיכולה לנבוע ממגוון מצבים בריאותיים אחרים

סוגים מסוימים של PH ניתנים לטיפול יותר מאחרים. הקדש רגע כדי ללמוד עוד על הסוגים השונים של PH.

פרוגנוזה ליתר לחץ דם עורקי ריאתי

בשנים האחרונות אפשרויות הטיפול השתפרו עבור אנשים עם PAH. אך עדיין אין תרופה למצב.

אבחון וטיפול מוקדם עשויים לעזור להקל טוב יותר על הסימפטומים שלך, להפחית את הסיכון לסיבוכים ולהאריך את חייך עם PAH. קרא עוד על ההשפעות שיכולות להיות לטיפול על התחזיות שלך עם מחלה זו.

יתר לחץ דם ריאתי בתינוקות שזה עתה נולדו

במקרים נדירים, PAH משפיע על תינוקות שזה עתה נולדו. זה ידוע כיתר לחץ דם ריאתי מתמשך של הילוד (PPHN). זה קורה כאשר כלי הדם המגיעים לריאות התינוק אינם מתרחבים כראוי לאחר הלידה.

גורמי סיכון ל- PPHN כוללים:

• זיהומים עובריים
• מצוקה קשה במהלך הלידה
• בעיות ריאות, כגון ריאות לא מפותחות או תסמונת מצוקה נשימתית

אם התינוק שלך מאובחן כחולה PPHN, הרופא שלהם ינסה להרחיב את כלי הדם בריאותיהם באמצעות חמצן משלים. יתכן והרופא יצטרך להשתמש במכונת הנשמה מכנית כדי לתמוך בנשימה של תינוקך.

טיפול נכון ומתוזמן עשוי לעזור בהורדת הסיכון של תינוקך לעיכובים התפתחותיים וליקויים בתפקוד, ולסייע בשיפור הסיכוי להישרדות.

הנחיות ליתר לחץ דם עורקי ריאתי

בשנת 2014 המכללה האמריקאית לרופאי חזה שוחררה לטיפול ב- PAH. בנוסף להמלצות אחרות, הנחיות אלה מייעצות כי:

• יש לעקוב אחר אנשים הנמצאים בסיכון לפתח PAH ואלו הסובלים מ- PAH Class 1 להתפתחות תסמינים העשויים לדרוש טיפול.
• במידת האפשר, יש להעריך אנשים עם PAH במרכז רפואי בעל מומחיות באבחון PAH, באופן אופטימלי לפני תחילת הטיפול.
• יש לטפל באנשים עם PAH בכל מצב בריאותי שיכול לתרום למחלה.
• אנשים עם PAH צריכים להתחסן נגד שפעת ודלקת ריאות פנאומוקוקלית.
• אנשים עם PAH צריכים להימנע מכניסה להריון. אם הם נכנסים להריון, עליהם לקבל טיפול מצוות בריאות רב תחומי הכולל מומחים בעלי מומחיות ליתר לחץ דם ריאתי.
• אנשים עם PAH צריכים להימנע מניתוחים מיותרים. אם עליהם לעבור ניתוח, עליהם לקבל טיפול מצוות בריאות רב תחומי הכולל מומחים בעלי מומחיות ליתר לחץ דם ריאתי.
• אנשים עם PAH צריכים להימנע מחשיפה לגבהים גדולים, כולל נסיעות אוויריות. אם עליהם להיחשף לגובה רב, עליהם להשתמש בחמצן משלים לפי הצורך.

הנחיות אלה מספקות מתאר כללי כיצד לטפל באנשים הסובלים מ- PAH. הטיפול האישי שלך יהיה תלוי בהיסטוריה הרפואית שלך ובסימפטומים שאתה חווה.

ש:

האם יש צעדים שמישהו יכול לנקוט כדי למנוע התפתחות של PAH?

א:

לא תמיד ניתן למנוע יתר לחץ דם עורקי ריאתי. עם זאת, ניתן למנוע או לשלוט בתנאים מסוימים שיכולים להוביל ל- PAH כדי להפחית את הסיכון לפתח PAH. מצבים אלה כוללים מחלת עורקים כלילית, יתר לחץ דם, מחלת כבד כרונית (הקשורה לרוב לכבד שומני, אלכוהול והפטיטיס נגיפית), HIV ומחלות ריאות כרוניות, הקשורות במיוחד לעישון ולחשיפה סביבתית.